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Angiosarcoma

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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Angiosarcoma

El angiosarcoma es una variedad altamente invasora de sarcoma o cáncer que puede tener una apariencia que sugiere una infección o hematoma. Lea y descubra todo sobre las causas, los síntomas, el diagnóstico y el tratamiento de este trastorno fatal.

ANGIOSARCOMA DEFINICIÓN

La afección se describe como una neoplasia maligna de las células endoteliales: el revestimiento delicado de las paredes del vaso en el cuerpo. Neoplasma se refiere a un crecimiento anormal de tejido por división celular rápida que forma una masa sólida o lesión llamada tumor.

TIPOS DE ANGIOSARCOMA

La condición se clasifica completamente en función del origen de sus células tumorales. Se clasifica en los siguientes tipos:

Imagen 1 – Angiosarcoma

HEMANGIOSARCOMA

Este es un tipo de tumor maligno formado por la proliferación de células endoteliales que recubren los vasos sanguíneos que básicamente abarca los canales y espacios llenos de sangre. Esta condición maligna de la sangre podría ser letal y causar la muerte.

LINFANGIOSARCOMA

Es un tumor maligno raro de las células endoteliales vasculares que se originan en los vasos linfáticos. El sistema linfático es una amplia red de órganos, nódulos linfáticos, conductos linfáticos y vasos linfáticos que ayuda al sistema inmunitario a eliminar y destruir patógenos, toxinas y células cancerosas. Los vasos linfáticos forman un componente crítico del sistema ya que estos son los reservorios de plasma y las células que se han filtrado desde el sistema vascular. Estas estructuras de paredes delgadas también transportan el fluido linfático de vuelta al sistema circulatorio desde los tejidos. Los vasos linfáticos disfuncionales no pueden drenar eficazmente la linfa y pueden causar hinchazón de todo el sistema linfático.

Como la mayoría de los órganos del cuerpo están entrelazados con vasos sanguíneos o linfáticos, la afección puede sufrir metástasis (diseminación de una enfermedad de un órgano o parte a otro órgano o parte no adyacente). Por lo tanto, la afección a veces se llama angiosarcoma metastásico. En función del órgano afectado, el trastorno maligno también se puede clasificar en los siguientes tipos:

ANGIOSARCOMA MAMARIO

Este es un tipo raro de cáncer, que se origina en las células endoteliales que recubren los vasos sanguíneos dentro de los senos.

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ANGIOSARCOMA HEPÁTICO O HEPÁTICO

Es un tumor mortal que se desarrolla en el hígado y se ha clasificado como la neoplasia maligna hepática primaria más común.

ANGIOSARCOMA CUTÁNEO

La afección puede manifestar el epitelio normal y es un tipo raro de tumor de tejidos blandos.

ANGIOSARCOMA ÓSEO

Los tumores vasculares malignos de alto grado pueden crecer en múltiples huesos, causando sensibilidad e hinchazón en la región afectada.

ANGIOSARCOMA CARDÍACO

El tumor maligno del corazón tiene una alta tasa de mortalidad debido a su rápida recaída.

ANGIOSARCOMA PULMONAR O PULMONAR

Esto es normalmente un tumor secundario del pulmón, cuyos síntomas clínicos no son bien conocidos.

ANGIOSARCOMA EPITELIOIDE

Las células epitelioides son macrófagos activados que forman un componente crucial del sistema inmune. Cuando la malignidad alcanza los tejidos blandos profundos, estas células sanas se vuelven cancerosas y deterioran el sistema de defensa del cuerpo.

INCIDENCIA DE ANGIOSARCOMA

La prevalencia de este subtipo agresivo de sarcoma es baja en todo el mundo. La forma cutánea es más frecuente en hombres que en mujeres.

SÍNTOMAS DE ANGIOSARCOMA

La afección puede demorar un tiempo indefinido en desarrollarse y, por lo general, afecta una serie de órganos en el cuerpo. Los signos y síntomas, sin embargo, difieren según la ubicación del tumor. El trastorno normalmente muestra dos patrones de crecimiento celular irregular que da lugar a nódulos blancos duros o ampollas llenas de sangre. La rápida multiplicación de las células finalmente se propaga a los órganos circundantes, causando cáncer. El hemangiosarcoma generalmente representa los síntomas comunes de varios trastornos sanguíneos. Algunas de estas características incluyen:

  • Anemia
  • Coagulopatía o trastorno de la coagulación
  • Arritmia cardíaca
  • Pérdida de apetito
  • Pérdida de peso
  • Colapso
  • Piel pálida
  • Dolor de huesos
  • Fatiga
  • Formación de bultos o hinchazón debajo de la piel

El linfangiosarcoma generalmente causa una marca de hematoma en la superficie anterior de las extremidades superiores e inferiores. Los nódulos blandos que aparecen en las extremidades generalmente se convierten en úlceras y finalmente conducen a la necrosis de la piel y del tejido subcutáneo.

CAUSAS DE ANGIOSARCOMA

Los determinantes etiológicos de la condición maligna no se conocen. Los investigadores médicos presumen que la exposición a ciertas sustancias tóxicas como el dióxido de torio (Thorotrast), el cloruro de vinilo y el arsénico pueden desencadenar una división celular anormal. Estos agentes causales normalmente pertenecen a la clase de carcinógenos. El linfangiosarcoma ocurre en casos de linfedema de larga evolución: hinchazón de los tejidos en los brazos y las piernas debido a un flujo alterado del sistema linfático. La retención de líquido en los vasos linfáticos puede provocar que las células endoteliales vasculares experimenten una multiplicación a una velocidad anormal. La radioterapia, una técnica común utilizada durante el tratamiento del cáncer de mama, puede dar lugar a tumores cancerosos. La mastectomía o extirpación quirúrgica de uno o ambos senos puede provocar la formación de tumores malignos. Las personas afectadas por el SIDA también tienen un mayor riesgo de desarrollar la afección, debido a un sistema inmune débil. En algunos casos, las lesiones benignas preexistentes pueden convertirse repentinamente en malignas.

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DIAGNÓSTICO DE ANGIOSARCOMA

Los pacientes con sospecha de sarcoma deben someterse a algunas pruebas médicas para localizar y determinar la extensión del crecimiento tumoral. La evaluación adecuada de los informes clínicos constituye la principal herramienta para la detección. Algunos de estos procedimientos de diagnóstico comúnmente utilizados son:

RESONANCIA MAGNÉTICA (MRI)

El escáner MRI puede detectar particularmente el sitio y el tamaño exactos de un tumor maligno. Algunos medios de contraste se utilizan para aumentar la precisión de las imágenes y detectar cambios de minuto en la estructura. La inyección de un colorante trazador en los vasos linfáticos, seguido de imágenes del sistema linfático, puede ilustrar bloqueos en el flujo linfático.

TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC)

Esta técnica de rayos X no invasiva es muy útil para proporcionar imágenes detalladas de los tumores que afectan los órganos como el hígado, los senos, los pulmones y el corazón. La tomografía computarizada ayuda a los médicos a definir la arquitectura de los ganglios linfáticos e identificar otras anomalías.

RADIOGRAFÍA

El diagnóstico radiográfico de los tumores óseos analiza la morfología exacta de la lesión de forma organizada. Sin embargo, es una de las formas más antiguas de imágenes médicas y tiene un uso muy limitado.

ESCANEO ÓSEO

En esta prueba de medicina nuclear, a un paciente se le inyecta una pequeña cantidad de material radiactivo y se escanea con la ayuda de una cámara gamma para diagnosticar la malignidad del hueso. Las células tumorales que han hecho metástasis al hueso también se pueden determinar con este método.

MAMOGRAFÍA

Los tumores u otras estructuras anormales dentro de los senos se pueden visualizar con la ayuda de este procedimiento de rayos X. Actualmente es el método de detección más eficiente para detectar las etapas iniciales del cáncer.

BIOPSIA

El procedimiento puede requerir la extracción y la observación de un crecimiento sospechoso que se encuentra en el cuerpo por la presencia de cáncer. El examen patológico de una biopsia puede determinar si una lesión es benigna o maligna. La biopsia con punción de piel implicaría la extracción de un trozo de piel con el fin de diagnosticar afecciones cutáneas.

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ANGIOSARCOMA EN PERROS

Ciertas razas de perros como los pastores alemanes y los perros perdigueros de oro se ven comúnmente afectados con hemangiosarcoma. En general, la afección no se caracteriza por presentaciones clínicas y solo se puede detectar cuando el tumor es grande.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ANGIOSARCOMA

Los trastornos que se deben considerar durante el diagnóstico diferencial de esta condición maligna incluyen:

Imagen 2 – Imagen de Angiosarcoma

  • Cystosarcoma Phyllodes
  • Hemangioblastoma
  • Hemangiomas
  • Sarcoma de Kaposi

TRATAMIENTO CON ANGIOSARCOMA

El tratamiento de esta condición se compone de las siguientes opciones terapéuticas:

CIRUGÍA

Los pacientes afectados deben evaluarse primero para evaluar la idoneidad para someterse a una resección quirúrgica de un tumor. La naturaleza y el alcance del cáncer deben reconocerse adecuadamente antes de realizar una operación, ya que los tumores malignos tienden a metastatizar a otras áreas del cuerpo. Aunque las personas recuperan una vida normal después de la cirugía con muy pocas limitaciones, las probabilidades de recurrencia son siempre altas.

QUIMIOTERAPIA

Las afecciones malignas se tratan con mayor frecuencia con una combinación de cirugía y quimioterapia, en la que el último método es mucho más eficaz. El tratamiento sistémico utiliza medicamentos que fluyen a través del torrente sanguíneo a casi todas las partes afectadas del cuerpo. Normalmente destruye las células malignas y evita que la enfermedad se propague.

INHIBIDORES DE LA ANGIOGÉNESIS

Las células tumorales generalmente crean sus propios vasos sanguíneos para facilitar el crecimiento a través de un proceso llamado angiogénesis. Los medicamentos como bevacizumab, itraconazol y carboxiamidotriazol obstruyen este proceso de crecimiento y normalmente se llaman inhibidores de la angiogénesis.

PRONÓSTICO DE ANGIOSARCOMA

El tamaño clínico y el sitio del tumor, la gravedad del cáncer y el tipo de tratamiento recibido son los factores predominantes que afectan el pronóstico de esta terrible afección. La tasa de supervivencia es baja ya que la mayoría de los pacientes mueren dentro de los 15 a 24 meses. Sin embargo, el 33% de los pacientes sobreviven hasta 5 años. El resultado es mejor cuando la condición se detecta en la etapa primaria y se trata con un uso agresivo de la intervención quirúrgica con quimiorradiación.

Al igual que la mayoría de las formas de cáncer, Angiosarcoma también es una división celular descontrolada, pero su relación con el sistema hematológico y linfático puede ser debilitante para la salud de los pacientes. Si usted o alguien de su familia experimenta los síntomas de esta afección, no ignore el problema y busque ayuda inmediata de un especialista en salud.

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