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Gliosarcoma

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
Publicada: Ultima actualización en 4 Vistas

El gliosarcoma es uno de los muchos tipos de tumores cerebrales que afectan a personas de todo el mundo. Sepa todo acerca de las causas, los síntomas y las posibles opciones de tratamiento de la afección.

¿QUÉ ES GLIOSARCOMA?

Gliosarcoma o GS es una forma muy rara de glioma, un tipo de cáncer cerebral que se produce a partir de las células cerebrales gliales en lugar de las neuronales. Este cáncer maligno se define como un glioblastoma que comprende componentes sarcomatosos y gliomatosos. El rasgo característico principal de esta variante histológica de GBM (Glioblastoma multiforme) es un patrón de tejido bifásico típico, que tiene áreas alternas de diferenciación mesenquimal y glial. De acuerdo con la clasificación de la OMS (Organización Mundial de la Salud), Gliosarcoma corresponde al astrocitoma de Grado IV.

Los síntomas de GS generalmente tienen su inicio entre las edades de 52 años y 55 años. Los hombres tienen dos veces más riesgo de desarrollar tumores en comparación con las mujeres. Por lo general, no afecta a los niños.

CAUSAS DE GLIOSARCOMA

Este es un trastorno hereditario. La estructura genética de los pacientes a menudo se cree que es la principal responsable de esta condición clínica. Los genes faltantes o mutados conducen a esta anormalidad en las células cerebrales. Las células anormales eventualmente forman tumor multiplicándose muchas veces.

 

Imagen 1 – Gliosarcoma

Algunas investigaciones indican que GS también puede ocurrir debido a la exposición a la radiación.

SÍNTOMAS DE GLIOSARCOMA

Los síntomas de esta enfermedad pueden variar de acuerdo con la ubicación del tumor. Los signos más comunes incluyen los siguientes:

  • Dolores de cabeza recurrentes
  • Vomitando
  • Inestabilidad
  • Pérdida de la visión
  • Problemas cognitivos
  • Convulsiones
  • Cambios de personalidad

GLIOSARCOMA DIAGNOSIS

El diagnóstico de este trastorno se realiza sobre la base de un patrón de tejido bifásico específico formado por 2 poblaciones diferentes de células malignas: un gliomatoso (que cumple todos los criterios para el glioblastoma) y una diferenciación mesenquimal maligna (que cumple todos los criterios para un sarcoma). Las siguientes pruebas se usan para hacer este diagnóstico:

CONNECTICUT

Los tumores pueden detectarse por CT. Son visibles como una masa sólida hiperdensa redonda o bien definida, lóbulo o redonda. Puede mostrar una mejora de contraste comparativamente homogénea junto con edema peritumoral.

ANGIOGRAFÍA

Esta prueba muestra un suministro vascular pial y dural mixto. Ayuda a diagnosticar GS mediante la detección de drenaje venoso cortical prematuro, manchas vasculares prominentes y vasos tumorales irregulares junto con márgenes tumorales bien definidos.

MRI (IMÁGENES DE RESONANCIA MAGNÉTICA)

Es una prueba de imagen útil que ayuda al diagnosticador a detectar este tumor cerebral antes de que progrese a una etapa avanzada.

GLIOSARCOMA CONTRA EL GLIOBLASTOMA

El término gliosarcoma se aplica en los casos en que se puede detectar evidentemente un elemento sarcomatoso, mientras que se considera que el glioblastoma (GBS) es el tumor de mayor grado en el espectro de las neoplasias astrocíticas de infiltración difusa. Se conocen varios subtipos que incluyen formas fibrilares (más comunes), gemistocíticas, de células granulares, de células pequeñas y de células gigantes. El componente sarcomatoso en GS generalmente asume la forma de sarcoma de células fusiformes pleomórfico o fibrosarcoma.

 

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Cuadro 2 – Imagen de Gliosarcoma

Los dos trastornos tienen ciertas distinciones que ayudan a diferenciarlos. De acuerdo con ciertos grandes ensayos clínicos, sin embargo, no hay diferencias significativas en el procedimiento utilizado para hacer su pronóstico. Las tasas de supervivencia asociadas con estas condiciones son similares también.

La incidencia de SG es 1.8-2.8% de la de GBS.

TRATAMIENTO Y GESTIÓN DEL GLIOSARCOMA

Se usan varias opciones de tratamiento para combatir esta forma de cáncer cerebral. El procedimiento de tratamiento depende de la ubicación y la gravedad del tumor. Este tratamiento generalmente comprende cirugía, radioterapia y quimioterapia. El tumor se puede extirpar quirúrgicamente si su ubicación es favorable para realizar una cirugía de extirpación. Generalmente, esta cirugía es seguida por quimioterapia. Varios químicos y medicamentos se usan en la quimioterapia para matar las células cancerosas. Algunas investigaciones sugieren que medicamentos como Temozolomida y Bevacizumab (Avastin) se pueden usar para tratar GS. La terapia con inmunotoxinas es otra opción de tratamiento útil utilizada para este propósito.

PRONÓSTICO DE GLIOSARCOMA

Existe una falta de información adecuada sobre el pronóstico o el resultado del tratamiento. Se están llevando a cabo varios estudios para descubrir el posible resultado para los pacientes con el trastorno. El tratamiento diferido o dejar los tumores sin tratar puede volverse fatal en casos graves. Los tumores tienen un alto riesgo de recurrencia dentro de los 9 meses a 13 meses después de que finaliza el tratamiento.

PREVENCIÓN DE GLIOSARCOMA

No se conoce ninguna forma de prevenir la aparición de la forma hereditaria del tumor canceroso ya que se desconocen las causas exactas que desencadenan la mutación genética que conduce a la anormalidad celular. Los científicos están llevando a cabo diversas investigaciones y pruebas para determinar si se puede prevenir.

Se pueden tomar ciertas medidas preventivas para evitar que se produzca la forma del trastorno inducida por la radiación. Por esta razón, los médicos recomiendan mantener la cantidad de exposición a la radiación lo más baja posible. Esto incluye la cantidad de rayos X y procedimientos similares realizados en un individuo determinado. Las personas con profesiones que involucran exposición a la radiación siempre deben usar equipo de protección.

 

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El gliosarcoma es una condición rara pero potencialmente mortal que requiere un diagnóstico temprano y un tratamiento oportuno. El manejo adecuado permite a los pacientes tener una expectativa de vida normal. Las víctimas y sus familiares pueden ponerse en contacto con varios foros y grupos de apoyo que brindan pautas sobre las formas de controlar y curar la enfermedad.

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