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Carcinoma quístico adenoide

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
Publicada: Ultima actualización en 5 Vistas

¿QUÉ ES EL CARCINOMA QUÍSTICO ADENOIDE?

El carcinoma quístico adenoide (AdCC, por sus siglas en inglés) es una forma muy rara de cáncer que puede aparecer en diversas partes del cuerpo. El cuello y la cabeza son los sitios más comunes de aparición de este tipo de cáncer. El AdCC generalmente afecta a las glándulas salivales mayores y menores. El aspecto histológico distintivo es la característica principal de este tipo de neoplasia.

La enfermedad a menudo se denomina con los siguientes nombres:

  • Adenocista
  • ACC
  • Cylindroma maligno
  • Adenocístico
  • Adenoidcystic

LUGARES ADENOIDES DE CARCINOMA QUÍSTICO

Estos tumores surgen principalmente en las glándulas salivales de la cabeza y el cuello. Sin embargo, también pueden desarrollarse en muchos otros sitios del cuerpo. Éstas incluyen:

  • Pulmón
  • Cerebro
  • Glándulas lagrimales o glándulas lagrimales de los ojos
  • Pecho
  • Piel
  • Glándula de Bartholin
  • Vulva
  • Senos paranasales
  • Paladar duro
  • Nasofaringe
  • Revestimiento mucoso de la boca
  • Lengua base
  • Laringe o caja de voz
  • Tráquea o tráquea
  • Glándula submandibular (ubicada debajo de la mandíbula)
  • Glándula parótida (la glándula salival más grande ubicada a ambos lados de la cara en la parte frontal de las orejas)
  • Glándulas sublinguales (ubicadas debajo de la lengua en el piso de la boca)
  • Glándulas de Bartholin

El cáncer a menudo tiende a propagarse a otros órganos y partes del cuerpo como el hígado, los huesos y los riñones.

CAUSAS DEL CARCINOMA QUÍSTICO ADENOIDE

Las causas subyacentes de AdCC aún se desconocen. Los investigadores han demostrado que este trastorno no es hereditario y que no es heredado por un niño de la madre. También se ha demostrado que los factores de riesgo comunes para el cáncer, como el consumo de alcohol y el tabaquismo, no son responsables de este tipo de cáncer.

Naturalmente, los investigadores han asumido una hipótesis de trabajo con respecto a sus causas. Según esta teoría, AdCC es causada por varios factores ambientales responsables de algunos cambios genéticos en las células normales del cuerpo que da como resultado un crecimiento descontrolado. Recientemente, los investigadores han encontrado un cambio genético común en varios tumores AdCC. Este nuevo gen fusionado (llamado MYB-NFIB) se forma como resultado de la fusión de los cromosomas número 6 y número 9 roto. Se cree que esta “translocación” es un factor clave en el desarrollo del tumor en muchos casos de la afección.

SÍNTOMAS DEL CARCINOMA QUÍSTICO ADENOIDE

Los síntomas de la condición varían mucho según la ubicación del tumor. En algunos casos, los pacientes con AdCC pueden no tener ningún síntoma evidente. Esto hace que sea difícil diagnosticar el cáncer. A veces, los pacientes experimentan signos de algún trastorno asociado en lugar de los que resultan de ACC. En la mayoría de los casos, sin embargo, la enfermedad produce los siguientes síntomas:

  • Lesiones indoloras en las glándulas salivales que crecen lentamente debajo de la piel facial o el revestimiento de la boca
  • Bultos en las glándulas salivales ubicadas debajo de la garganta, los senos paranasales y el revestimiento de la mucosa de la boca
  • Trozos debajo de la lengua, en la base de la boca y en el paladar
  • Alguna anormalidad en un área específica del revestimiento de la boca
  • Dificultad para tragar
  • Entumecimiento del paladar, mandíbula superior, cara y / o lengua
  • Dolor sordo
  • Ronquera
  • Cambio en la voz
  • Parálisis de uno o más nervios faciales
  • Un nódulo o protuberancia debajo de la mandíbula o en la parte frontal de la oreja
  • Dificultad respiratoria
  • Proptosis y cambios en la visión (en caso de tumores de la glándula lagrimal)

DIAGNÓSTICO DE CARCINOMA QUÍSTICO ADENOIDE

Los médicos usan varias pruebas de diagnóstico para detectar la presencia de AdCC y determinar su etapa metastásica en un paciente. Algunos exámenes pueden incluso ayudar a decidir la mejor opción de tratamiento. Al igual que muchos otros tipos de cáncer, la biopsia es la prueba más efectiva para hacer un diagnóstico. Varias pruebas de imagen también se utilizan para este propósito.

Se consideran los siguientes factores antes de elegir la mejor herramienta de diagnóstico para AdCC:

    • Edad del paciente
    • Condición médica
    • Tipo de cáncer que se supone que está presente

 

  • Gravedad de los síntomas
  • Resultados de pruebas anteriores

El médico siempre realiza un examen físico completo para comprender la condición médica del paciente. Además, se realizan las siguientes pruebas:

BIOPSIA

Se necesita una biopsia para comprender el patrón de crecimiento del tumor, ya que es importante determinar la gravedad de la enfermedad. ACC tiene tres variantes principales de patrones de crecimiento histológico: cribiforme, sólido y tubular. Se cree que el patrón sólido tiene un curso de enfermedad relativamente agresivo.

MRI (IMÁGENES DE RESONANCIA MAGNÉTICA)

Esta prueba de imagen es muy útil para detectar cualquier diseminación perineural de ACC.

TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA)

Se usa para crear una imagen tridimensional de los órganos internos del paciente para identificar y observar el tumor.

TOMOGRAFÍA POR EMISIÓN DE POSITRONES (TOMOGRAFÍA POR EMISIÓN DE POSITRONES)

Es otra prueba de imagen que utiliza una sustancia radiactiva para producir imágenes de diferentes tejidos y órganos dentro del cuerpo. Ayuda a determinar la naturaleza y la gravedad de la condición.

Otras pruebas, que incluyen radiología y ultrasonido, también se usan para este diagnóstico.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL CARCINOMA QUÍSTICO ADENOIDE

Los diagnósticos diferenciales de AdCC ubicados en diferentes órganos y tejidos generalmente varían entre sí. Los diferenciales para las glándulas salivales y lagrimales se mencionan a continuación.

Es importante descartar la posibilidad de los siguientes trastornos al diagnosticar Cilindroma Maligno de la glándula salival:

  • Carcinoma mucoepidermoide
  • Tumor de glándula salival mixta benigna
  • Adenocarcinoma polimorfo de bajo grado o PLGA

Las siguientes condiciones se caracterizan por síntomas similares a los de ACC de la glándula lagrimal:

    • Linfoma
    • Dacrioadenitis crónica
    • Hiperplasia linfoide reactiva
    • Sarcoidosis
    • Síndrome de Sjögren
    • Dacryops

 

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TRATAMIENTO DE CARCINOMA QUÍSTICO ADENOIDE

El tratamiento para los distintos tipos de este tipo de cáncer puede variar, dependiendo de varios factores, como la gravedad de los síntomas y la etapa de la afección. La cirugía y la radioterapia son dos de los procedimientos de tratamiento más comúnmente utilizados.

CIRUGÍA

La extirpación quirúrgica del tumor se considera la mejor opción de tratamiento para AdCC. La cirugía es realizada por un oncólogo, un cirujano especializado en la eliminación de este tipo de tumores. Durante la operación, el tumor se elimina junto con alrededor de 2 mm de tejido circundante libre de cáncer.

RADIOTERAPIA DE HAZ EXTERNO

En esta terapia, se usan rayos X de alta energía u otras partículas similares para destruir las células cancerosas. La terapia generalmente se usa después de la extirpación quirúrgica del tumor para eliminar las células cancerosas microscópicas restantes en el área afectada. Por lo general, no se aplica antes de la cirugía. Según muchos cirujanos, usar radioterapia antes de la cirugía prolonga el tiempo de curación de la herida quirúrgica.

NEUTRÓN Y TERAPIA DE RADIACIÓN DE PROTONES

Es otro tipo de radioterapia que usa partículas de neutrones para matar las células cancerosas. La terapia de neutrones y protones es capaz de causar un mayor daño a las células cancerosas ya que los neutrones producen de veinte a cien veces más energía en comparación con las otras partículas utilizadas para esta terapia.

QUIMIOTERAPIA

En esta medida de tratamiento, se usan medicamentos apropiados para matar las células tumorales malignas. Sin embargo, la quimioterapia tiene un alcance relativamente limitado en el tratamiento de ACC. Naturalmente, es aconsejable que los pacientes investiguen sobre sus características clínicas antes de comenzar el tratamiento.

ACC METASTÁSICO

La condición se conoce como AdCC metastásico si se propaga a otra parte del cuerpo desde su ubicación inicial. En estos casos, el primer objetivo del tratamiento es disminuir o detener la propagación y la tasa de crecimiento del tumor. La extirpación del cáncer generalmente se realiza mediante cirugía.

ADENOIDE CYSTIC CARCINOMA PROGNOSIS

El resultado de AdCC a menudo depende del sitio donde se encuentra el tumor. La extirpación quirúrgica de este tumor generalmente tiene un resultado positivo y los pacientes pueden tener una vida razonablemente larga y normal. Pero no es posible curar completamente la condición. El tratamiento de seguimiento adecuado es necesario para prevenir la recurrencia de los tumores.

ADENOID CYSTIC CARCINOMA LIFE EXPECTANCY

Las personas que sufren de AdCC tienen una esperanza de vida variable dependiendo de factores como el momento del diagnóstico de la enfermedad y el éxito en la extirpación del tumor. En general, la esperanza de vida no es más de 7 a 10 años. En algunos casos, sin embargo, se sabe que los pacientes viven más de 20 años desde el momento en que se les diagnosticó por primera vez el cáncer.

TASA DE SUPERVIVENCIA DEL CARCINOMA QUÍSTICO ADENOIDE

La tasa de supervivencia a 5 años de AdCC es de alrededor del 70%, mientras que la tasa de supervivencia a 10 años es de aproximadamente el 65%. En aproximadamente el 40% del total de casos, se sabe que los pacientes sobreviven hasta por 15 años.

GRUPOS DE APOYO PARA EL CARCINOMA QUÍSTICO ADENOIDE

Varios foros y fundaciones ayudan a los pacientes de AdCC a sobrellevar el desorden al proporcionar los datos y las pautas adecuados. Éstas incluyen:

Instituto Nacional del Cáncer

6116 Executive Blvd

MSC 8322

Habitación 3036A

Bethesda, Maryland 20892-8322

Estados Unidos de America

Tel: (301)435-3848

Correo electrónico: [email protected]

Sitio web: http://www.cancer.gov

Apoyo para personas con cáncer oral y de cabeza y cuello, Inc.

Apartado de correos 53

Locust Valley, Nueva York 11560-0053

Estados Unidos

Fax: (516)671-8794

Tel: (516)759-5333

Correo electrónico: [email protected]

Sitio web: http://www.spohnc.org

Cancer Hope Network

2 North Road

Suite A

Chester, Nueva Jersey 07930

Fax: (908)879-6518

Tel: (908)879-4039

Correo electrónico: [email protected]

Sitio web: http://www.cancerhopenetwork.org

PREVENCIÓN DEL CARCINOMA QUÍSTICO ADENOIDE

La prevención del trastorno no es posible debido a su etiología desconocida. Sin embargo, para evitar el desarrollo de estos tumores, se pueden tomar ciertas medidas generales como:

  • Siguiendo una dieta adecuada
  • Manteniendo el nivel de estrés bajo
  • Ejercicio regular
  • Mantener un estilo de vida saludable

FOTOS DE CARCINOMA QUÍSTICO ADENOIDE

Aquí hay algunas imágenes que muestran tejidos afectados por ACC.

Cuadro 1 – Carcinoma quístico adenoide

 

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Imagen 2 – Imagen de carcinoma quístico adenoide

Como se mencionó anteriormente, el carcinoma adenoide quístico es una enfermedad potencialmente mortal que puede causar la muerte de los pacientes. El diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno son muy importantes para ayudar al paciente a vivir el mayor tiempo posible. Actualmente, varios estudios clínicos e investigaciones continúan para encontrar opciones de tratamiento más efectivas para este tipo de cáncer.

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