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Estesioneuroblastoma

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
Publicada: Ultima actualización en 3 Vistas

ESTHEIONEUROBLASTOMA DEFINICIÓN

El estesioneuroblastoma es un tipo muy raro de cáncer que afecta a la cavidad nasal. Esta condición está marcada por el desarrollo de tumores malignos que se cree que se originan en el epitelio olfativo de un individuo. La afección también se conoce como neuroblastoma olfatorio y puede causar dificultad para olfatear, respirar, perder la vista y el gusto.

La condición se caracterizó por primera vez en el año 1924.

ESTHEIONEUROBLASTOMA PREVALENCIA

Aunque alrededor de 1200 casos de Esthersioneuroblastoma han sido reportados desde 1924, el 80% de ellos han sido identificados solo en los últimos 25 años. La enfermedad puede desarrollarse en pacientes de todos los grupos de edad. Con mayor frecuencia afecta a personas dentro del grupo de edad de 40-70 años, así como a adolescentes en algunos casos. Representa del 3% al 5% de todos los tipos de neoplasmas nasales. Aunque la condición se observa principalmente en caucásicos, también se ha encontrado que otras razas se ven afectadas por esta enfermedad. ENB se ve con mayor frecuencia en mujeres que en hombres.

CAUSAS ESTHEIONEUROBLASTOMA

Los factores responsables del Estesioneuroblastoma no se conocen. La celda exacta donde se desarrolla esta condición también es un tema de debate. Los expertos médicos sospechan de una serie de áreas desde donde esta condición podría originarse. Éstas incluyen:

 

Cuadro 1 : Estesioneuroblastoma

  • Ganglios autonómicos de la mucosa nasal
  • Placodo olfatorio ectodérmico
  • Ganglio esfenopalatino
  • Epitelio olfativo

El sitio de origen más conjeturado es el epitelio olfativo. Existe una gran posibilidad de que varios factores se combinen para dar lugar a este blastoma, incluida la genética, la contaminación ambiental y el tabaquismo.

ESTHEIONEUROBLASTOMA SÍNTOMAS

El estesioneuroblastoma es un tumor que generalmente crece lentamente, aunque algunos de ellos se comportan de manera bastante agresiva. Los signos y síntomas iniciales son comúnmente de naturaleza sutil. El intervalo de tiempo promedio entre el inicio de los síntomas iniciales y el diagnóstico médico es de casi 6 meses. Los síntomas que se observan con mayor frecuencia en los pacientes con estesioneuroblastoma son las obstrucciones nasales unilaterales seguidas de epistaxis.

Los síntomas que generalmente son causados ​​por el estesioneuroblastoma no son específicos, lo que significa que pueden presentarse por muchos otros trastornos nasales comunes, incluyendo la rinosinusitis a largo plazo o el trastorno polipoide del seno alérgico, así como varios otros tumores paranasales y nasales. Sin embargo, la forma unilateral de los síntomas generalmente sugiere la presencia de una neoplasia. Los diversos signos y síntomas del trastorno generalmente se clasifican de la siguiente manera:

SÍNTOMAS NASALES

Éstas incluyen:

  • Obstrucciones en el desarrollo
  • Descarga
  • Epistaxis
  • Anosmia
  • Pólipo unilateral
  • Hiposmia
  • Cambios en el sentido del olfato

SÍNTOMAS ORALES

Estos involucran:

  • Úlceras orales
  • Diente flojo
  • Dificultades en la curación después de una extracción dental

SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS

Éstas incluyen:

 

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Síntomas cervicales

Estos incluyen el desarrollo de masa debido a metástasis en el área del cuello.

SÍNTOMAS FACIALES

Estos involucran:

SÍNTOMAS OCULARES

Éstas incluyen:

    • Cambios en la visión
    • Desgarro excesivo de los ojos (Lagrimeo)

 

SÍNTOMAS DEL OÍDO

Estos involucran sensaciones dolorosas en el oído.

El crecimiento adicional del tumor puede dirigirse lateralmente dentro de la órbita, dando lugar a síntomas como:

  • Proptosis
  • Ceguera
  • Parálisis del movimiento extraocular
  • Síntomas intracraneales y otras complicaciones

Los síntomas neurológicos y nasales se observan con mayor frecuencia, mientras que los síntomas orales y faciales son presentaciones iniciales muy raras.

DIAGNÓSTICO DE ESTHEIONEUROBLASTOMA

Un médico primero realizaría un examen físico exhaustivo de los ojos, la garganta y la nariz de un paciente y buscaría signos que pudieran ayudar al diagnóstico. Las pruebas de seguimiento incluyen:

EXAMEN ENDOSCÓPICO

Las pruebas físicas pueden ir seguidas de un examen endoscópico en el que se inserta un endoscopio (un tubo delgado y flexible) en la boca o la nariz del paciente. El tubo está equipado con una pequeña cámara que permite al médico verificar si hay signos de tumor.

BIOPSIA INTRANASAL

Una biopsia intranasal puede ayudar a diagnosticar la enfermedad en una etapa temprana. Se recomienda una evaluación nasal completa para los pacientes que tienen obstrucción nasal unilateral junto con una epistaxis recurrente que dura más de 1 o 2 meses.

CT SCAN

Las películas de rayos X estándar no tienen mucho papel que desempeñar en el diagnóstico de Estheioneuroblastoma. Por lo general, el examen radiológico que se elige inicialmente es una TC coronal de corte delgado (tomografía computarizada). Aunque el ENB no tiene ninguna característica radiológica específica y aparece generalmente como una masa de tejido blando homogéneo, la obtención de imágenes por TC ayuda a la estadificación precisa de la afección. También ayudan en la evaluación precisa de la erosión de la placa cribosa y del hueso de la base del cráneo.

IMÁGENES POR RESONANCIA MAGNÉTICA

Las exploraciones por resonancia magnética (MRI) son necesarias para estudiar las extensiones intraorbitarias, nasosinusales o intracraneales de ENB. Dado que los detalles de las erosiones óseas se demuestran mejor con las imágenes de TC y las imágenes por resonancia magnética revelan imágenes más precisas de las estructuras de tejidos blandos, generalmente se requieren ambas exploraciones en la mayoría de los pacientes.

EVALUACIÓN OFTALMOLÓGICA

Los nervios ópticos pueden verse afectados por el tumor debido a su cercanía a los nervios olfativos. También pueden lesionarse con radiación o durante una cirugía radical. Por lo tanto, es necesaria una evaluación oftalmológica preoperatoria para obtener una línea base de visión y evaluar las posibilidades de déficits visuales existentes.

ESTADIFICACIÓN DEL ESTESIONEUROBLASTOMA

La estadificación para el trastorno se basa en el sistema Kadish, que se centra en su extensión de metástasis:

  • Kadish A: esta etapa se limita solo a la cavidad nasal (18%).
  • Kadish B: esta etapa se extiende a los senos paranasales (32%).
  • Kadish C: la etapa C se extiende más allá de la cavidad nasal y los senos paranasales (49%).
  • Kadish D: la cuarta etapa se extiende más allá de los ganglios linfáticos o las metástasis distantes.

ESTHEIONEUROBLASTOMA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico para el estesioneuroblastoma puede ser difícil ya que es una forma muy rara de cáncer y sus síntomas son similares a muchas otras variedades comunes de cáncer que ocurren alrededor de la región del cuello y la cabeza. Por esta razón, al tratar de establecer un diagnóstico que sea confiable y concluyente, un médico debe tratar de diferenciar ENB de estas otras afecciones de apariencia similar. El diagnóstico diferencial para Estheioneuroblastoma incluye asegurarse de que las dificultades experimentadas por los pacientes no sean el resultado de condiciones tales como:

  • Cáncer metastásico
  • Melanoma maligno
  • No linfoma de Hodgkin
  • Plasmacitoma extramedular

ESTHEIONEUROBLASTOMA TREATMENT

Los métodos de tratamiento clásicos que se usan para controlar el Esthesioneuroblastoma se basan principalmente en la cirugía y la radioterapia como modalidades únicas. También se puede usar una combinación de estos dos tipos de medidas terapéuticas. La mayoría de las instituciones médicas optan por la cirugía como la principal opción de tratamiento, que luego es seguida por la irradiación postoperatoria.

Durante una resección del paladar, se construirá una prótesis dental superior antes de la cirugía y luego se colocará cuando termine el procedimiento. Esto se hace para lograr una separación entre la cavidad oral y la cavidad nasal, lo que permite una nutrición oral adecuada. Esta prótesis debe ajustarse después de la ablación del empaque nasal y luego seguir la cicatrización del tejido y / o la retracción que tiene lugar dentro de los 6 meses posteriores a la finalización del tratamiento.

 

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Imagen 2 : Imagen de Esthesioneuroblastoma

La cirugía para ENB es administrada por un grupo de expertos craneofaciales que también tienen una serie de neurocirujanos como parte esencial del equipo. El procedimiento quirúrgico habitual implica una resección craneofacial combinada. El cirujano crea una incisión en un cráneo en un proceso conocido como craneotomía, y un cirujano de cabeza y cuello crea una incisión a lo largo de los lados de la nariz a través de un proceso denominado rinotomía lateral. Los tumores pequeños pueden eliminarse mediante el abordaje endoscópico transnasal, en el que se usa un endoscopio para eliminar el cáncer. Los tumores metastásicos que se han diseminado al cuello y la glándula parótida se extirpan mediante una parotidectomía, que implica la extirpación del tejido afectado.

Los pacientes generalmente se liberan en el primer día postoperatorio. Si se utiliza un drenaje lumbar, el paciente debe permanecer en reposo estricto durante el tiempo recomendado por el médico.

TERAPIA DE RADIACIÓN

El estesioneuroblastoma se puede tratar con radioterapia. Puede incluir IMRT (radioterapia de intensidad modulada) y / o radiocirugía con Gamma Knife. Estos procedimientos permiten un tratamiento eficaz del cáncer junto con la limitación del uso de la radiación esencialmente a los tejidos normales importantes de regiones como el cerebro, el tallo cerebral, los nervios ópticos, los ojos y la médula espinal.

La radioterapia se puede usar de forma aislada o se puede combinar con quimioterapia si el estesioneuroblastoma es muy grande o en una etapa en la que la extirpación mediante cirugía es difícil.

QUIMIOTERAPIA

La quimioterapia se usa a menudo para reducir el tamaño de un tumor gigante, de modo que pueda eliminarse de manera efectiva mediante procedimientos quirúrgicos. En algunos casos, los químicos quimioterapéuticos se usan junto con la radioterapia para eliminar cualquier célula cancerosa adicional que pueda quedar después de la cirugía.

ESTHEIONEUROBLASTOMA PROGNOSIS

El resultado de la enfermedad depende de la etapa del tumor. El manejo del tumor es más efectivo durante las etapas tempranas. A veces, la afección puede reaparecer después del tratamiento si las células cancerosas no se han eliminado por completo. Una vez que se extirpa el tumor, los pacientes pueden continuar viviendo una vida normal. Sin embargo, el tumor puede hacer metástasis rápidamente si no se trata a tiempo y puede ser fatal.

El estesioneuroblastoma es un tipo raro de cáncer que puede causar dificultades en los sentidos de la visión, las funciones nasales, la audición y el gusto. Si se ignora, la condición puede crecer fuera de proporciones y tener consecuencias potencialmente mortales para quienes la padecen. Por lo tanto, el tratamiento inmediato es esencial para el trastorno.

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