Síndrome de Sheehan

SÍNDROME DE SHEEHAN DEFINICIÓN

El síndrome de Sheehan es una condición caracterizada por hipopituitarismo o disminución del funcionamiento de la glándula pituitaria que ocurre como resultado de la necrosis isquémica causada por un shock hipovolémico y la pérdida de sangre durante y después del parto.

Este síndrome también se conoce como:

• Síndrome de Sheehan
• Síndrome de Simmonds
• Necrosis pituitaria posparto
• Panhipopituitarismo posparto
• Síndrome panhipopituitario posparto
• Hipopituitarismo posparto

El daño de la pituitaria que no está relacionado con el embarazo se conoce como la enfermedad de Simmonds.

SÍNDROME DE SHEEHAN CÓDIGO ICD-9

El Código ICD-9 para este síndrome es 253.2.

SÍNDROME DE SHEEHAN EPIDEMIOLOGÍA

La prevalencia de esta enfermedad fue de alrededor de 10 a 20 por cada 100.000 mujeres hace alrededor de 50 años. Con los avances en investigación médica y obstetricia, la tasa actual de ocurrencia de esta condición es de alrededor de 5 por cada 100000 mujeres. La edad media del diagnóstico es alrededor de 36,6 años. Aunque las mejoras en obstetricia han reducido las cifras de mujeres que padecen este síndrome, la condición se puede notar tanto en los países subdesarrollados como en los países del primer mundo que están equipados con los desarrollos más avanzados en la ciencia médica .

CAUSAS DEL SÍNDROME DE SHEEHAN

El síndrome de Sheehan ocurre como una complicación muy rara relacionada con el embarazo. Aunque muchos problemas de salud pueden dar lugar a la disminución de las funciones de la hipófisis, esta condición normalmente se desarrolla después de demasiada pérdida de sangre durante o después del parto. La pérdida de sangre en estas etapas puede ser particularmente perjudicial para la glándula pituitaria, dañando los tejidos productores de hormonas que interrumpen el funcionamiento normal de la glándula.

La glándula pituitaria se puede encontrar en la base del cerebro. Su función es producir hormonas que facilitan el crecimiento, ayudan en las funciones reproductivas y la producción de leche materna, regulan el metabolismo, cicatrizan heridas y estimulan la tiroides y las glándulas suprarrenales. La ausencia o la falta de las hormonas mencionadas anteriormente pueden dar lugar a numerosos tipos de síntomas.

Aunque las causas exactas que dan lugar a esta condición no se conocen, los expertos médicos sospechan de ciertas influencias probables. Éstas incluyen:

• Signos de coagulación intravascular diseminada, como en el síndrome HELLP o embolia de líquido amniótico
• Agrandamiento de las glándulas pituitarias durante el embarazo
• Disminución grave de la presión arterial o hipotensión que ocurre durante la hemorragia

FISIOPATOLOGÍA DEL SÍNDROME DE SHEEHAN

La hiperplasia y la hipertrofia de los lactotrofos durante el embarazo conducen a la dilatación de la hipófisis anterior, sin el correspondiente aumento en el suministro de sangre. En segundo lugar, la glándula pituitaria anterior de los pacientes es suministrada por un sistema venoso portal de baja presión. Cuando estas vulnerabilidades se ven afectadas por la hipotensión o una hemorragia importante durante el período periparto, puede conducir a la isquemia de las regiones pituitarias afectadas dando lugar a la necrosis. La glándula pituitaria posterior de los pacientes generalmente no se ve afectada por el suministro arterial directo a la misma.

FACTORES DE RIESGO DEL SÍNDROME DE SHEEHAN

Hay ciertas condiciones que pueden aumentar la propensión de sangrado durante o después del parto. Estos incluyen embarazos múltiples (es decir, tener gemelos o trillizos) y / o anomalías de la placenta.

SÍNTOMAS DEL SÍNDROME DE SHEEHAN

En algunos casos, las mujeres que padecen el síndrome de Sheehan pueden ser relativamente asintomáticas, lo que dificulta el diagnóstico hasta los últimos años. A veces, los signos de hipopituitarismo pueden estar presentes. Los pacientes de este síndrome pueden presentar los siguientes síntomas:

• Fatiga
• Anemia
• Perdida de cabello
• Cansancio
• Dolor de cabeza
• Sofocos
• Amenorrea
• Estreñimiento
• Pérdida de campo visual
• Opthalmoplegia
• Pensamiento lento
• Oligomenorrea
• Disminución de la libido
• Frecuencia cardíaca más lenta
• Intolerancia al frío
• Presión arterial baja
• Insuficiencia suprarrenal
• Hipovolemia extrema
• Disminución de la masa muscular
• Deficiencia de gonadotropina
• Dificultad para mantenerse caliente
• Coma (en algunos casos raros)
• Pérdida de peso o aumento de peso
• Compresión del quiasma óptico
• Hipotiroidismo secundario
• Deficiencia de la hormona del crecimiento
• Deficiencia de tirotrofina o TRH
• Pérdida del vello púbico y / o axilar
• Hiponatremia o niveles bajos de sodio
• Adrenocorticotropina o deficiencia de ACTH
• Hipoglucemia o niveles bajos de azúcar en la sangre
• Disminución del aclaramiento de agua libre causado por la deficiencia de glucocorticoides
• Insuficiencia suprarrenal secundaria que puede parecerse a la enfermedad de Addison
• Agalactorrea o ausencia de lactancia u otras dificultades con la lactancia
• Síndrome de hormona antidiurética inadecuada o hipersecreción de ADH
• Agudización aguda causada por el estrés que ocurre debido a una cirugía o infección severa que se desarrolla años después del parto, una condición que es equivalente a una crisis de Addison.

DIAGNOSIS DEL SÍNDROME DE SHEEHAN

El diagnóstico de este síndrome puede ser un desafío. Los médicos pueden preguntar sobre el historial médico del paciente. Naturalmente, es muy importante citar cualquier complicación de parto que el paciente haya tenido anteriormente. También es necesario mencionar los problemas relacionados con la menstruación y / o la lactancia, ya que son los dos síntomas principales del síndrome de Sheehan.

Si los signos y síntomas indican insuficiencia pituitaria, los médicos pueden recomendar hacerse análisis de sangre para controlar los niveles de la hormona pituitaria. Las pruebas de laboratorio pueden mostrar niveles reducidos de las siguientes hormonas:

• • Hormona estimulante de la tiroides (TSH)
  • Hormona adrenocorticotropa (ACTH)
  • Hormona foliculoestimulante (FSH)

• Hormona luteinizante (LH)
• Hormona del crecimiento (GH)
• Prolactina
• T3
• T4
• Estradiol
• Cortisol

Los pacientes pueden requerir una evaluación diagnóstica de hormonas pituitarias mediante pruebas especializadas de estimulación, que generalmente se realiza después de consultar con un endocrinólogo. Es posible que se necesiten exámenes por imágenes, como imágenes de resonancia magnética (MRI) y / o CT (tomografía computarizada) para evaluar el tamaño de la glándula pituitaria y verificar si hay otros signos de otras anomalías, como los tumores pituitarios.

SÍNDROME DE SHEEHAN DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Varias condiciones pueden mostrar signos y síntomas similares a los del síndrome de Sheehan. Por lo tanto, al determinar la presencia de esta condición, un médico debe diferenciarla de tales condiciones similares para que se puedan tomar las medidas de tratamiento adecuadas.

Los diagnósticos diferenciales del Síndrome de Sheehan incluyen distinguir sus síntomas de aquellos de condiciones tales como:

• Isquemia pituitaria
• Adenoma pituitario
• Sellar apoplejía masiva
• Macroadenoma apoplejía
• Hipofisitis linfocítica
• Necrosis de adenoma hipofisario
• Hemorragia subaracnoidea

TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE SHEEHAN

El tratamiento para esta afección se lleva a cabo mediante terapia de reemplazo hormonal que se continuará durante toda la vida. El médico podría recomendar alguno o todos los siguientes medicamentos:

CORTICOSTEROIDES

Los medicamentos como la prednisona o la hidrocortisona pueden reemplazar a las hormonas suprarrenales que no se fabrican debido a la deficiencia de una hormona adrenocorticotrópica (ACTH). Es posible que se requieran ajustes en los medicamentos si el paciente se enferma gravemente o experimenta una gran dificultad física. En esos momentos, el cuerpo generalmente producirá cantidades adicionales de una hormona del estrés llamada cortisol. Se requiere un ajuste similar de la dosis cuando el paciente tiene gripe, diarrea, vómitoso tener procedimientos dentales o quirúrgicos. La dosificación de medicamentos con corticosteroides también puede requerir ajustes durante los meses de embarazo o cuando el paciente haya experimentado una marcada pérdida de peso o aumento de peso. Es necesario controlar de cerca el estado de un paciente para asegurarse de que se administre la dosis correcta. Evitar dosis que sean más altas que la cantidad requerida erradicará los efectos secundarios que están asociados con las dosis más altas de corticosteroides.

ESTRÓGENO

El médico puede recomendar el uso de medicamentos con estrógenos solo si el paciente se ha sometido a un procedimiento de histerectomía (extirpación del útero). Alternativamente, se puede administrar una combinación de progesterona y estrógeno si el paciente todavía tiene su útero. La terapia de reemplazo de estrógenos puede llevarse a cabo mediante el uso de parches o píldoras. Las posibilidades de futuros embarazos se pueden obtener mediante la administración de preparados que incluyen la hormona folículo estimulante (FSH) y la hormona luteinizante (LH), también conocidas colectivamente como gonadotropinas. Se pueden administrar mediante inyecciones para estimular la ovulación.

LEVOTHYROXINE

Medicamentos como Levoxyl, Synthroid y otros pueden aumentar los niveles de hormonas tiroideas deficientes que son causadas por la producción deficiente o baja de la hormona estimulante de la tiroides. El uso de Levothyroxine es una opción favorable ya que estos medicamentos prácticamente no causan efectos secundarios si se aplican en dosis apropiadas y son relativamente económicos. Se debe informar al médico si se cambian las marcas de los medicamentos para asegurarse de que se mantenga la dosis correcta. El paciente tampoco debe omitir las dosis o dejar de tomar el medicamento simplemente porque se siente mejor, ya que esto puede traer de regreso los signos y síntomas.

HORMONAS DE CRECIMIENTO

La investigación ha demostrado que el tratamiento de pacientes con síndrome de Sheehan y otras variantes de hipopituitarismo puede ayudar a reducir los niveles de colesterol, normalizar la relación entre el músculo y la grasa del cuerpo y mejorar la calidad de vida de quienes la padecen.

Es más probable que un endocrinólogo que supervisa el tratamiento analice la sangre de un paciente regularmente para asegurarse de que está recibiendo las dosis apropiadas pero no excesivas de las hormonas requeridas. Los niveles hormonales generalmente se controlan después de cada dos semanas o meses durante las primeras etapas del tratamiento y luego una vez al año.

COMPLICACIONES DEL SÍNDROME DE SHEEHAN

Como las hormonas pituitarias regulan numerosos aspectos del metabolismo de un individuo, el síndrome de Sheehan puede dar lugar a una serie de complicaciones, tales como:

• • Colesterol alto
  • Presión arterial baja
  • Problemas menstruales
  • Pérdida de peso involuntaria

El tipo más grave de complicación que resulta de este síndrome es la enfermedad de Addison, la crisis de Addison o la crisis suprarrenal. Da lugar a una situación repentina que pone en peligro la vida y puede provocar una presión arterial muy baja, coma, shock o incluso la muerte. La crisis suprarrenal generalmente ocurre cuando el cuerpo está bajo estrés significativo, como durante una enfermedad grave o cirugía. En tales situaciones, las glándulas suprarrenales pueden producir muy pocas cantidades de cortisol, una potente hormona del estrés.

Ciertos medicamentos también pueden tener efectos secundarios adversos. El estrógeno, cuando se combina con la progesterona, aumenta el riesgo de enfermedades del corazón, accidentes cerebrovasculares y cáncer de mama. Cuando se usa solo, el estrógeno se ha asociado con anormalidades en mamografías, derrames cerebrales y coágulos de sangre en las piernas.

PRONÓSTICO DEL SÍNDROME DE SHEEHAN

El resultado de esta condición es generalmente excelente con un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado. Sin embargo, las cosas podrían volverse críticas con el desarrollo de complicaciones adversas. En tales circunstancias, puede ocurrir la muerte o una discapacidad grave que pone en peligro la vida.