Atrofia óptica (neuropatía óptica)

¿QUÉ ES LA ATROFIA ÓPTICA (NEUROPATÍA ÓPTICA)?

La atrofia óptica es una afección oftálmica que afecta el nervio óptico, que es responsable de llevar los impulsos de los ojos al cerebro. El término “atrofia” indica el proceso de deterioro o desgaste. La muerte y / o daño de las células del nervio óptico o neuronas ópticas que se encuentran en cualquier lugar entre el cuerpo geniculado lateral y las células ganglionares de la retina conduce al desarrollo de síntomas asociados con esta condición.

La atrofia óptica no se puede clasificar como una enfermedad; más bien es un síntoma de una condición posiblemente más grave. Puede ser causado por diversas formas de patologías y, en última instancia, puede provocar problemas graves de visión y ceguera. La atrofia óptica también se conoce como neuropatía óptica.

CAUSAS DE ATROFIA ÓPTICA

Una serie de factores puede conducir a la atrofia óptica. Éstas incluyen:

NEURITIS ÓPTICA

Se caracteriza por inflamaciones del nervio óptico y se asocia con la hinchazón y el daño de la vaina de mielina que cubre el nervio óptico. Los síntomas de esta condición incluyen:

• Sensaciones de dolor durante el movimiento ocular
• Una pérdida de visión repentina o abrupta
• Capacidades reducidas de visión de color (especialmente rojos y tonos de rojo)

Si se observan signos de neuritis óptica en una resonancia magnética, junto con la presencia de múltiples lesiones desmielinizantes en el cerebro (sustancia blanca), es posible que haya esclerosis múltiple. Un examen médico del nervio óptico usando un oftalmoscopio puede mostrar un nervio hinchado; alternativamente, también podría parecer normal. La presencia de reducción de la visión del color, la pérdida del campo visual y el defecto pupilar aferente sugieren neuritis óptica. Aunque un paciente puede recuperarse dentro de las 10 semanas, también puede sufrir pérdida axonal permanente y / o adelgazamiento de la capa de fibra del nervio retiniano.

NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA

Estos son causados ​​por un flujo insuficiente de sangre o isquemia al nervio óptico. La sangre se suministra al nervio óptico anterior por la arteria ciliar posterior corta, así como por la circulación coroidea. Un plexo pial que se origina en las arterias comunicantes anteriores, la arteria oftálmica, la arteria cerebral anterior y la arteria carótida interna suministran sangre intraorbital al nervio óptico retrobulbar. Las neuropatías ópticas isquémicas pueden clasificarse según la ubicación del daño y el factor responsable de la reducción del flujo sanguíneo.

NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ANTERIOR

La neuropatía óptica isquémica anterior o AION involucra enfermedades que afectan negativamente la cabeza del nervio óptico y también causan hinchazón del disco óptico. Estas condiciones frecuentemente causan pérdida visual rápida y repentina en un ojo. Los trastornos inflamatorios de los vasos sanguíneos, como la poliarteritis nodosa, la arteritis de células gigantes, la granulomatosis de Wegener, el síndrome de Churg-Strauss, así como la artritis reumatoide, pueden dar lugar a arterios AION o AAION. La mayoría de los casos de AION son AION no arteríticas o NAION. NAION a menudo se experimenta como una pérdida de visión sin dolor que se produce principalmente después del despertar y puede durar varias horas o incluso días. La mayoría de los pacientes se quejan de perder la mitad inferior del campo visual o pérdida altitudinal inferior, aunque también se puede observar una pérdida altitudinal superior. La fisiopatología de la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica no se conoce, pero está relacionado con la circulación empobrecida en la cabeza del nervio óptico. Los NAION se asocian con frecuencia con presión intraocular elevada causada por factores como glaucoma agudo y cirugía ocular, estados de hipercoagulabilidad, diabetes mellitus, colesterol alto, disminución de la presión arterial debido a cirugía ocular o glaucoma agudo (neuropatía óptica glaucomatosa) y apnea del sueño. Los fármacos para la disfunción eréctil, el interferón alfa y la amiodarona también se han asociado con NAION en algunos casos raros.

NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA POSTERIOR

Ocurre cuando un paciente experimenta pérdida visual repentina sin ningún signo de hinchazón inicial del disco que se produce con la progresión posterior de la atrofia óptica. La neuropatía óptica isquémica posterior puede ocurrir en individuos predispuestos a NAION y AAION, así como en personas con cirugía espinal o cardíaca o episodios de hipotensión grave.

La neuropatía óptica de radiación o RON se cree que es causada por factores isquémicos y ocurre entre tres meses y ocho o más años después de que el cerebro y su órbita se hayan expuesto a la radioterapia. Puede causar retinopatía por radiación o daño de la retina, lo que conduce a una pérdida grave de la visión, y se cree que ocurre como resultado del daño a la glía que se divide y a las células endoteliales vasculares. El tratamiento con interferón para el virus de la hepatitis C también puede causar neuropatía óptica.

NEUROPATÍA ÓPTICA TRAUMÁTICA

Las lesiones directas o indirectas pueden causar daño del nervio óptico. Un trauma en la cabeza puede alterar la anatomía y las funciones del nervio óptico, especialmente si el área intracanalicular del nervio se ve afectada. Accidentes o caídas de motocicletas pueden conducir a una pérdida de conciencia relacionada con traumas multisistémicos y con lesiones cerebrales graves. En algunos casos raros, una hemorragia orbital después de una inyección detrás del ojo puede causar un trauma en el nervio óptico. Sin embargo, se puede tratar rápidamente si no involucra una herida del nervio óptico directo y se detecta temprano. En pacientes que tienen una fractura orbital, la nariz que sopla o los vómitos pueden inyectar aire en la órbita, lo que puede ocasionar daños en el nervio óptico.

NEUROPATÍA ÓPTICA INFILTRATIVA

Varios problemas, como inflamaciones, infecciones y tumores, pueden infiltrarse en el nervio óptico. Los tumores pueden ser primarios (hemangiomas cavernosos, hemangiomas capilares y gliomas ópticos) y secundarios (linfoma, leucemia, carcinoma nasofaríngeo y carcinoma metastásico). La sarcoidosis es el tipo más común de trastorno inflamatorio que afecta el nervio óptico. Los microbios oportunistas, como virus, bacterias u hongos, también pueden infiltrar el nervio óptico.

NEUROPATÍA ÓPTICA COMPRESIVA

Las infecciones, tumores o procesos inflamatorios pueden causar lesiones que se desarrollan dentro de la órbita y el canal óptico. Las lesiones pueden hacer que el nervio óptico se comprima, lo que puede provocar hinchazón del disco óptico junto con pérdida visual progresiva. Los diversos trastornos orbitales incluyen:

• Meningiomas
• Gliomas ópticos
• Linfangiomas
• Hemangiomas
• Quistes dermoides
• Linfomas
• Carcinomas
• Pseudotumor orbital inflamatorio
• Mieloma múltiple
• Oftalmopatía tiroidea

Los pacientes pueden exhibir proptosis (abultamiento del ojo) y con deficiencias leves de color y visión casi normal con hinchazón del disco.

NEUROPATÍAS ÓPTICAS MITOCONDRIALES

Las mitocondrias juegan un papel esencial en el manejo de las operaciones de las células ganglionares de la retina debido a sus altos requerimientos de energía. Varios factores, como el agotamiento de las vitaminas, las mutaciones genéticas, el abuso del tabaco y / o del alcohol o el abuso de drogas, pueden obstaculizar el transporte eficiente de las mitocondrias que podría conducir a una forma primaria o secundaria de atrofia óptica.

NEUROPATÍAS ÓPTICAS TÓXICAS

Las neuropatías tóxicas tóxicas pueden ocurrir por la intoxicación de sustancias como metanol, etilenglicol, etambutol, amiodarona o tabaco.

NEUROPATÍAS ÓPTICAS NUTRICIONALES

Una persona desnutrida que padece niveles bajos de proteínas y vitaminas puede desarrollar atrofia óptica. La deficiencia de vitamina B ₁₂ puede ocurrir debido a una cirugía de derivación gástrica. Los pacientes pueden experimentar alteraciones en la visión del color y pérdida de visión, aunque la ceguera es rara.

NEUROPATÍAS ÓPTICAS HEREDITARIAS

Las neuropatías ópticas hereditarias normalmente se manifiestan como una pérdida de visión central simétrica y bilateral. El daño del nervio óptico es progresivo y permanente en la mayoría de los casos de neuropatías ópticas hereditarias. Algunas de estas neuropatías incluyen la neuropatía óptica hereditaria de Leber o LHON, atrofia óptica dominante y el síndrome de Behr.

SÍNTOMAS DE ATROFIA ÓPTICA

Los signos y síntomas de este tipo de atrofia dependen de los factores subyacentes. Si un individuo tiene atrofia óptica, él o ella pueden presentar los siguientes síntomas:

• Palidez
• Ventosas de disco
• Visión borrosa
• Campo de visión reducido
• Dificultades en la visión del color
• Cambio en los patrones de visión
• Difícil visión periférica
• Reducción de la nitidez de la visión
• Mala constricción de la pupila en la luz
• Brillo reducido en cualquiera de los ojos en comparación con el otro

Aunque los signos y síntomas discutidos anteriormente no indican necesariamente este trastorno, un individuo debe contactar a un experto en ojos de inmediato si él o ella tiene estos síntomas.

DIAGNÓSTICO DE ATROFIA ÓPTICA

Si uno tiene problemas de visión, debe consultar a un oftalmólogo para evaluar la condición de los ojos. El oftalmólogo examinará a fondo los ojos y especialmente revisará el disco óptico con un instrumento conocido como oftalmoscopio para ver si el paciente tiene atrofia óptica. El disco óptico es el punto donde entra el nervio óptico; está ubicado en la parte posterior del ojo. Si un paciente tiene atrofia óptica, su disco óptico tendrá una coloración pálida ya que hay un cambio en el flujo de sangre dentro de los vasos sanguíneos. Si se sospecha de un tumor o signos de esclerosis múltiple, se puede requerir que un paciente se someta a una resonancia magnética (resonancia magnética). Un médico también podría realizar otras pruebas de diagnóstico para evaluar la visión periférica y la capacidad de detección de color de los pacientes. Éstas incluyen:

• • Tomografía computarizada
  • Tonometría
  • TORCH panel de prueba

 

• Electroretinograma
• Pruebas de campo visual
• Pruebas de reflejo de la luz del alumno
• Fenómeno Pulfrich
• Movimientos extraoculares
• Prueba de recuperación de Photostress
• Examen del nervio craneal
• Respuesta visualmente evocada (VER)
• OCT Optic Nerve Scan (Cirrus Disc cube)
• ERG y mERG para descartar enfermedades retinianas
• Ultrasonografía para localizar tumores dentro de la órbita
• Tomografía computarizada sin contraste para detectar fracturas relacionadas con el trauma
• Prueba de secuencia de recuperación de inversión atenuada por fluido (FLAIR)
• Ecografía B-scan para detectar dilatación de la vaina óptica en caso de papiledema
• Pruebas de sensibilidad de contraste, como prueba de rejilla de bajo contraste Cambridge, rejillas Arden y tabla de sensibilidad de contraste Pelli-Robson
• Pruebas de visión de color, como pruebas pseudoisocromáticas, prueba Farnsworth panel D-15, prueba Farnsworth-Munsell 100 Hues, prueba de lana Holmgren y prueba de linterna
• Pruebas de agudeza visual, tales como prueba de Snellen, tabla de logMar, prueba de nistagmo optocinético, prueba de juego de mármol, tabla de visión pictórica, prueba de indicador de flecha, prueba de observación preferencial y prueba de anillo C Landolt
• Detección de B12, metales pesados, ácido fólico, homocisteína, anticuerpos antifosfolípidos, ANA, VDRL, FTA ABS y ACE

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA ATROFIA ÓPTICA

Existen varias condiciones oftálmicas que muestran signos y síntomas similares a los de la atrofia óptica. Debido a esto, es importante diferenciar esta atrofia de tales condiciones similares al determinar el diagnóstico, ya que esto puede ayudar a decidir el procedimiento de tratamiento más efectivo. Los diagnósticos diferenciales del trastorno incluyen aislar sus síntomas de aquellos de otras afecciones, como:

• Disco inclinado
• Miopía axial
• Hoyo del nervio óptico
• Creciente escleral
• Drusen disco óptico
• Hipoplasia del nervio óptico
• Fibras nerviosas mielinizadas

TRATAMIENTO DE ATROFIA ÓPTICA

No hay curas definitivas para esta condición en la actualidad. Una vez que comienza la degeneración de las fibras del nervio óptico, no es posible revertir el proceso. Sin embargo, el tratamiento iniciado antes del desarrollo progresivo de esta afección puede ayudar a salvar la visión. Los esteroides intravenosos han demostrado ser efectivos en el manejo de casos de neuropatía óptica isquémica anterior arterítica o neuritis óptica. Idebenona es un análogo de quinona que se ha usado para tratar la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Aunque no mejora significativamente la visión, sí resuelve las agudezas visuales discordantes que los pacientes podrían sufrir. Los pacientes pueden recibir suplementos vitamínicos solubles en agua como la cianocobalamina (Nascobal), que son esenciales para el metabolismo normal y la síntesis de ADN. Actualmente, Los investigadores están evaluando la efectividad de la terapia con células madre para corregir la atrofia óptica. La mejor forma de controlar esta afección en las circunstancias actuales es diagnosticar la afección lo más rápido posible y controlar las causas subyacentes responsables de la atrofia óptica.

COMPLICACIONES DE ATROFIA ÓPTICA

Un paciente puede sufrir complicaciones relacionadas con los factores subyacentes responsables de causar esta forma de atrofia. La pérdida de la visión puede ocurrir en casos severos.

PRONÓSTICO DE ATROFIA ÓPTICA

El resultado para los pacientes de este trastorno tiende a depender de los factores subyacentes responsables de la enfermedad. Si la neuritis óptica es la razón principal de la atrofia, un paciente puede recuperar sus habilidades visuales una vez que retroceden las inflamaciones. Si el individuo afectado tiene glaucoma, puede tratarse con éxito y la atrofia progresará más lentamente. La detección temprana de un tumor puede ser seguida por un tratamiento apropiado que ayude a aliviar la presión sobre los nervios ópticos y así evitar un mayor daño. Sin embargo, la visión del individuo afectado puede no mejorar si hay otras causas responsables de la neuropatía óptica. Es vital proteger el ojo sano ya que la pérdida de visión causada por la degeneración del nervio óptico no puede prevenirse normalmente.

IMÁGENES DE ATROFIA ÓPTICA

Las siguientes imágenes muestran la condición del ojo afectado por la atrofia óptica.

 

Cuadro 1 – Atrofia óptica

 

Imagen 2 – Imagen de atrofia óptica

La atrofia óptica no es una enfermedad en sí misma, sino que ocurre como un proceso secundario a muchos otros trastornos. Se diagnostica con varias pruebas visuales y de imágenes. Debe diagnosticarse tan pronto como sea posible, ya que esto puede dar al médico una mínima oportunidad mínima para salvar la visión de un paciente.