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Linfangioma

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
Publicada: Ultima actualización en 68 Vistas

¿Estás sufriendo de una serie de crecimiento amarillento o rojizo debajo de la piel? Lo más probable es que puedas estar sufriendo de linfangioma. Siga leyendo para conocer los tipos, síntomas, causas, diagnóstico y tratamiento de este trastorno.

DEFINICIÓN DE LINFANGIOMA

Es una malformación benigna y focal del sistema linfático, con tres cuartas partes de todos los casos en la región de la cabeza y el cuello. Sin embargo, se puede encontrar en el intestino, el páncreas y el mesenterio. Generalmente es un tumor raro y congénito que afecta la piel y los tejidos subcutáneos. Dichas malformaciones pueden ocurrir en cualquier individuo, independientemente de su edad, raza o sexo. El linfangioma a menudo se asocia con aberraciones cromosómicas como el síndrome de Turner. Típicamente, consiste en múltiples vasos linfáticos entrelazados en un estroma fibrovascular suelto.

La condición también se conoce como higroma quístico .

LINFANGIOMA EN NIÑOS

Por lo general, es una malformación embrionaria y puede causar la muerte del feto. Alrededor del 90% de los casos han sido reportados en niños menores de 2 años.

LINFANGIOMA EN ADULTOS

Por lo general, es poco común en adultos ya que normalmente emergen temprano en el proceso de desarrollo fetal. Sin embargo, ha habido pocos casos de un cierto tipo de linfangioma que aparece en la edad adulta.

TIPOS DE LINFANGIOMA

Se puede clasificar en cuatro tipos en función de sus características microscópicas.

Cuadro 1 – Linfangioma

LINFANGIOMA CAPILAR

También se denomina “linfangioma simple” y generalmente ocurre en la cabeza, el cuello y el tejido subcutáneo axilar. Se compone de pequeños vasos linfáticos de tamaño capilar. A veces, puede surgir en el tronco y dentro del tejido conectivo de los órganos internos blandos del cuerpo, especialmente aquellos dentro del abdomen y las cavidades torácicas. Aparece como nódulos o masas viscerales rosadas grisáceas compresibles y bien demarcadas en la epidermis de la piel. Bajo observación microscópica, parece estar formado por una red de espacios llenos de líquido revestidos de endotelio y es identificable solo por la ausencia de células sanguíneas.

LINFANGIOMA QUÍSTICO

Es la forma más común de linfangioma y también se conoce como “higroma quístico”. Se caracteriza por grandes cavidades similares a quistes, y normalmente está lleno de líquido rico en proteínas de color pajizo . Aparece como una hinchazón de color piel, roja o azulada, ligeramente transparente debajo de la piel. Afecta predominantemente el cuello, las axilas o la ingle. Las lesiones grandes pueden afectar el mentón y la cara y pueden interferir con la alimentación o la respiración. Los trastornos congénitos como el síndrome de Turner, el síndrome de Down y el síndrome alcohólico fetal se manifiestan generalmente por dicha malformación linfática macrocítica. Por lo tanto, la condición afecta principalmente a los niños y rara vez está presente en los adultos.

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LINFANGIOMA CAVERNOSO

Puede ocurrir en cualquier región del cuerpo, incluida la lengua, y se compone de vasos linfáticos dilatados. Aparece como una inflamación gomosa de color piel, rojo o azulada debajo de la piel. En los bebés, la velocidad de crecimiento se acelera y puede distinguirse de los otros tipos por la presencia de líquido transparente dentro de los vasos.

LINFANGIOMA CIRCUNSCRITO

Esta es una malformación linfática microcítica a diferencia del linfangioma quístico y se manifiesta por un grupo de abscesos pequeños y firmes llenos de líquido linfático, idénticos a los de las ranas. El color de estas ampollas puede variar de claro a rosa, rojo oscuro, marrón o negro y puede volverse verrugoso mientras afecta la palma o la planta del pie. Se encuentra comúnmente en los hombros, el cuello, las axilas, las extremidades y la boca. Por lo general, es prominente en la pubertad y, a menudo, puede comenzar a sangrar.

HEMANGIOLYMPHANGIOMA

Es una malformación benigna de los vasos linfáticos y sanguíneos. Puede invadir el músculo adyacente, el hueso y el tejido subyacente, lo que puede provocar una deformidad grave. Axila, la cavidad abdominal y la vejiga urinaria son los órganos más afectados.

El linfangioma se puede clasificar en tres tipos más en función del tamaño de los quistes.

LINFANGIOMA MICROQUÍSTICO

Se compone de quistes más pequeños, que mide menos de 2 cm 3 en volumen.

LINFANGIOMA MACROQUÍSTICO

En esta forma de linfangioma, los quistes miden más de 2 cm 3 en volumen.

LINFANGIOMA MIXTO

Consiste en quistes más pequeños y más grandes.

Esta condición particular se desarrolla a través de cinco etapas distintas y varía de acuerdo con la ubicación y el alcance del trastorno. La clasificación se hace sobre la base de la ubicación de la malformación linfática con respecto al hueso hioides, que es un hueso en forma de U situado directamente debajo de la lengua.

NIVEL 1

Esta malformación se encuentra debajo y en un lado del hueso hioides, y se llama Infrahioide unilateral.

ETAPA 2

En la segunda etapa, las lesiones están presentes arriba y en un lado del hueso hioides. Esta etapa se denomina comúnmente suprahioideo unilateral.

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ETAPA 3

En esta etapa, la malformación se extiende por encima y por debajo del hueso hioides, pero solo en dirección unilateral, y se denomina suprahioideo unilateral e infrahioideo.

ETAPA 4

En este caso, el linfangioma está presente en forma superior en ambos lados del hueso hioides y se conoce como Suprahioideo bilateral.

ETAPA 5

En esta etapa, la malformación se encuentra tanto superior como inferior al hueso hioides en la dirección bilateral. Se lo conoce como Suprahioideo bilateral e Infrahioideo.

HISTORIA DEL LINFANGIOMA

Este tipo de lesión fue descrita por primera vez por Redenbacher en el año 1828. El primer caso de este trastorno fue informado en el año 1843 por Wernher, que era de higroma quístico. La palabra “hygroma” se deriva de los términos griegos “hygroth” que significa fluido y “oma” que se refiere al tumor. En 1965, estas lesiones se propusieron como variaciones de una sola entidad. Los nódulos ahora están agrupados de acuerdo a su ubicación en el cuerpo.

SÍNTOMAS DE LINFANGIOMA

La condición se caracteriza comúnmente por la elevación de varias áreas de la piel, la formación de bultos de color blanco rosado en la boca y lesiones indoloras. Sin embargo, hay algunos síntomas adicionales que afectan los órganos internos del cuerpo.

 

Imagen 2 – Imagen del linfangioma

OBSTRUCCIÓN INTESTINAL

Esto ocurre comúnmente en el linfangioma capilar donde uno de los vasos linfáticos se dilata causando un bloqueo parcial o completo del intestino. De esta manera, los contenidos intestinales experimentan dificultades para atravesar. Esto a menudo conduce a distensión abdominal y malestar.

LINFEDEMA

También se conoce como obstrucción linfática y produce retención de líquidos localizada e hinchazón aguda de los hombros, el cuello, la cara, las extremidades y la garganta. Generalmente se observa en Lymphangioma Circumscriptum.

VOMITANDO

El dolor abdominal a menudo genera una expulsión forzada del contenido estomacal, debido a la dilatación de los vasos linfáticos.

LINFANGIOMA MESENTÉRICO

Es un tumor abdominal raro y se encuentra con mayor frecuencia en el mesenterio del intestino delgado del peritoneo que conecta las asas del yeyuno y el íleon. En general, se acompaña de fiebre intermitente y escalofríos.

LINFANGIOMA RETROPERITONEAL

El espacio retroperitoneal en la cavidad abdominal presente detrás del revestimiento interno del abdomen a menudo es propenso a la inflamación severa. Esto ocurre esencialmente debido a la malformación de los vasos linfáticos abdominales.

LINFANGIOMA DEL OJO

Este trastorno particular tiende a comenzar en el orbital superior y nasal de los ojos. Los linfangiomas pueden sangrar dentro de sí mismos, causando quistes llenos de sangre. Si estos quistes se desarrollan detrás del ojo, pueden empujar el ojo hacia adelante. Los canales linfáticos llenos de sangre se pueden ver debajo de la conjuntiva, que se conocen como “linfangiectasias”.

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CAUSAS DE LINFANGIOMA

En la etapa fetal, el sistema linfático se obstruye y muchos de los síntomas no se muestran hasta el nacimiento. Este bloqueo se atribuye principalmente al consumo de alcohol en la madre y las infecciones virales, debido a lo cual el saco linfático permanece separado del resto del sistema linfático.

Los trastornos genéticos como el síndrome de Turner, el síndrome de Down, el síndrome de Noonan y las trisomías 13, 18 y 21 están directamente relacionados con el linfangioma quístico. Los quistes grandes generalmente evolucionan durante los primeros dos trimestres del embarazo.

DIAGNÓSTICO DE LINFANGIOMA

La biopsia del líquido de las lesiones quísticas generalmente se lleva a cabo para detectar el higroma quístico. La ecografía prenatal es importante para determinar el tamaño y el tipo de lesión. Esto a veces es seguido de una amniocentesis en la que se analiza el líquido amniótico en busca de anomalías o infecciones cromosómicas.

TRATAMIENTO DE LINFANGIOMA

El linfangioma generalmente se trata por razones estéticas, ya que no tiene posibilidades de convertirse en maligno. Se encuentra que es menos sensible a la radioterapia y los esteroides.

CIRUGÍA

En caso de linfangioma circunscrito y linfangioma cavernoso, el drenaje del líquido proporciona un alivio temporal. Por lo tanto, la extirpación quirúrgica de los grumos es normalmente recomendable.

El tejido anormal formado durante Cystic Hygroma generalmente se elimina, lo que puede requerir al menos dos procedimientos. Hay posibilidades de recurrencia pero ocurre solo en aquellas situaciones donde las lesiones no se eliminan por completo.

ESCLEROTERAPIA

Se considera que es la forma más efectiva de tratamiento e implica un procedimiento menos invasivo. Aquí, un agente esclerosante como tetradecil sulfato de sodio, doxiciclina o etanol se inyecta en los vasos linfáticos, lo que los hace contraerse. OK432 (Picibanil) es otro agente esclerosante que se usa para tratar el higroma quístico.

TINTE LÁSER

Utiliza un tinte fluorescente orgánico mezclado con un solvente como medio láser. Se hace que una corriente de luz procedente de una lámpara de descarga rápida caiga sobre los tejidos dañados, lo que los destruye por completo sin afectar a los tejidos adyacentes. Sin embargo, esta técnica puede causar manchas de vino de Oporto y otras lesiones vasculares.

El linfangioma se diagnostica comúnmente en bebés. Sin embargo, normalmente representa una pequeña amenaza para la salud y a menudo se trata solo por razones estéticas. En casos severos, donde hay una pequeña hemorragia o pérdida de líquido linfático, se necesita atención médica inmediata.

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