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¿Qué es el Síndrome de West?
El síndrome de West se conoce como espasmos infantiles que en realidad son un tipo de epilepsia. En esta condición, el paciente experimenta un patrón característico de convulsiones. En algunos casos, el patrón de convulsiones es como inclinarse hacia adelante y hacia atrás, por lo que el síndrome a menudo se denomina “espasmos salaam”. En 1841, el Dr. West mencionó por primera vez el síndrome después de detectar la afección en su hijo de cuatro meses.
Según registros médicos, este tipo de síndrome se diagnostica en uno de cada 3000 niños. La condición del síndrome de West generalmente surge debido a la combinación de tres condiciones diferentes de espasmos infantiles, un patrón de electroencefalograma (EEG) interictal denominado hipoarritmia y retraso mental.
La condición del síndrome de West se previene más en los niños varones que en las niñas. La condición se caracteriza por la aparición de flexión axial repentina y retraso psicomotor. En algunos casos, también se ha observado desviación ocular. El niño que padece la condición del síndrome de West se caracteriza por un patrón de llanto anormal y contracción o rigidez de las extremidades.
La razón más común detrás de la condición del síndrome de West puede ser la enfermedad de Bourneville, secuelas de isquemia, meningoencefalitis o deformidad genética causada por la deleción o mutación en la secuencia genética.
Síntomas del síndrome de West
En la mayoría de los niños, la condición del síndrome de West surge en el primer año de vida. Los datos médicos indican que las posibilidades de aparición del síndrome son mayores durante el período comprendido entre el tercero y el octavo mes.
Al principio, la condición no ocurre en el grupo que dificulta el diagnóstico del síndrome. A veces, los médicos malinterpretan los síntomas del síndrome. Se ha observado que durante el ataque, el cuerpo del niño se pone rígido y, a menudo, los brazos o las piernas salen disparados hacia afuera.
Durante el espasmo, hay una pausa de un segundo entre cada episodio. La mayoría de los bebés que padecen el síndrome se vuelven irritables y el desarrollo se ve afectado. En algunos casos, los médicos han notado que la capacidad de visión del bebé se ve afectada y se comportan como si no pudieran ver nada. La situación se normaliza una vez controlado el espasmo con mejoría del EEG.
Diagnóstico del Síndrome de West
El diagnóstico del síndrome de West es un poco difícil ya que en la etapa inicial la condición se confunde con otro problema de comportamiento común. Los médicos usan características típicas y patrones de EEG para diagnosticar la presencia del síndrome.
Los bebés que padecen el síndrome de West muestran patrones de EEG anormales. Sin embargo, una anomalía en el patrón de EEG también es visible cuando el bebé duerme durante la noche. En la mayoría de los casos, se desconoce la causa detrás de la aparición del síndrome de West. Los médicos también recomiendan varias otras pruebas para el bebé además de EEG para la confirmación del síndrome de West en un niño.
Estas pruebas incluyen un análisis de sangre, análisis de orina, escáneres cerebrales, prueba de la médula espinal, etc. Estas pruebas ayudan a conocer la causa detrás de la aparición del síndrome de West. La exploración del cerebro incluye imágenes de resonancia magnética.
Tratamiento del Síndrome de West
La condición del síndrome de West que ocurre en los bebés es curable. La condición se puede corregir con la medicación adecuada. Los esteroides o la vigabatrina se usan para tratar la afección del síndrome de West. En algunos casos, los médicos también prescriben nitrazepam y valproato de sodio. En la mayoría de los casos, los médicos recomiendan esteroides.
La prednisolona se administra por vía oral (boca); la hidrocortisona se administra por inyección y la tetracosactida se administra por inyección intramuscular. Los médicos generalmente prescriben esteroides en cantidades limitadas, pero deben administrarse con cuidado ya que causan efectos secundarios en los bebés.
Por lo tanto, para limitar los efectos secundarios de los esteroides, los médicos recetan el medicamento en cantidades limitadas durante un período de tiempo limitado. El médico le administra Sabril a un bebé con esclerosis tuberosa, ya que demuestra ser eficaz. Si se detectan lesiones cerebrales localizadas, los médicos pueden recomendar una intervención quirúrgica para tratar la afección del síndrome de West. El tratamiento debe comenzar lo antes posible para limitar el déficit cognitivo causado por la epilepsia.
Pronóstico y esperanza de vida del Síndrome de West
La condición del síndrome de West es curable con la medicación adecuada y, en algunos casos, los bebés responden al tratamiento en una etapa temprana. Sin embargo, en algunos casos, el tratamiento no resulta útil al principio.
Informe médico indica que en algunos casos la condición de síndrome de West recae en la primera infancia después de haber sido tratada en lactantes. La recurrencia de la afección en la primera infancia está relacionada con la epilepsia y se denomina síndrome de Lennox-Gastaut. En tales condiciones, el niño muestra síntomas como dificultad para aprender y comprender las cosas. Los síntomas pueden ser leves o graves según el grado del síndrome de Lennox-Gastaut.
La tasa de muerte prematura de bebés con síndrome de West se encuentra entre el 5 y el 31 %. El pronóstico a largo plazo de la condición del síndrome de West es malo. En algunos niños, la condición prolongada del síndrome de West provoca una mayor probabilidad de autismo. Pediatría cree que los niños en los que las convulsiones se controlan en una etapa temprana, las posibilidades de un tratamiento adecuado son brillantes. El pronóstico de la condición del síndrome de West depende del grado y la velocidad del tratamiento efectivo.
