Hogar Pediatría ¿Qué es la metahemoglobinemia? Causas, síntomas y tratamiento

¿Qué es la metahemoglobinemia? Causas, síntomas y tratamiento

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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Metahemoglobinemia es el nombre que se le da a la enfermedad que ocurre cuando aumenta la cantidad de metahemoglobina en el cuerpo y disminuye el nivel de hemoglobina. La metahemoglobina no tiene la capacidad de transportar oxígeno y , debido al aumento de los niveles de metHB, no se puede suministrar suficiente oxígeno al cuerpo.

En este artículo podrás encontrar la respuesta más completa a las preguntas de qué es la metahemoglobinemia , cuáles son las causas de la metHB, qué síntomas manifiesta, cómo diagnosticarla y tratarla, cuáles son sus complicaciones y cómo prevenirla.

¿Qué Es La Metahemoglobinemia?

La metahemoglobinemia es un tipo de enfermedad de la sangre que ocurre cuando se suministra muy poco oxígeno a las células como resultado del aumento de los niveles de metahemoglobina en el cuerpo.

La hemoglobina , una proteína adherida a los glóbulos rojos, se usa para suministrar oxígeno a las células . El oxígeno transportado por la unión a la hemoglobina se le da a esa célula cuando llega al tejido que lo necesita.

El MetHB se forma cuando el hierro se oxida de la forma Fe 2+ a la forma Fe 3+ (férrica) . La hemoglobina que contiene Fe 3+ se llama metahemoglobina . El oxígeno unido a la forma férrica no se entrega a los tejidos.En algunos casos, el cuerpo humano produce más metahemoglobina de la que debería y la hemoglobina normal es reemplazada por metHB. De esta forma, no se puede suministrar suficiente oxígeno a las células y surgen una serie de problemas.

Hay dos tipos de metahemoglobinemia;

  • Metahemoglobinemia congénita
  • Metahemoglobinemia adquirida

La metahemoglobinemia puede ocurrir en bebés recién nacidos como resultado de factores genéticos . En esta afección, conocida como metahemoglobinemia congénita, la piel parece tener un color negro azulado. Esta condición también se llama síndrome del bebé azul .

Otros factores que provocan un aumento en los niveles de metahemoglobina son varios fármacos y productos químicos. Esta condición, conocida como metahemoglobinemia adquirida , suele ser leve. Se resuelve en poco tiempo después de que se elimina la causa.

¿Cuáles Son Los Tipos De Metahemoglobinemia?

La metahemoglobinemia es una enfermedad congénita o adquirida. Debido a esta característica, se divide en dos. Los tipos y detalles de la metahemoglobinemia son:

 Metahemoglobinemia congénita 

Es la forma congénita de metahemoglobinemia . Ocurre como resultado de defectos genéticos heredados de los padres. Debido a este defecto genético, algunas enzimas y proteínas son deficientes.

La proteína faltante es responsable de la conversión de metahemoglobina en hemoglobina. La metahemoglobinemia congénita es mucho menos común que la forma adquirida .

Hay tres tipos de metahemoglobinemia congénita:

Metahemoglobinemia hereditaria tipo 1
  • Es el tipo más común de metahemoglobinemia congénita. Ocurre como resultado de genes transmitidos por ambos padres. No hay ningún requisito para ser visto en los padres. La metahemoglobinemia hereditaria tipo 1 afecta solo a los glóbulos rojos. Ocurre como resultado de la ausencia de la enzima reductasa citocromo b5 .
  • Por lo general, el único síntoma que se presenta es la cianosis. Las personas con metHB tipo 1 pueden tener un color de piel azulado. Aunque existen factores genéticos, también hay personas que continúan su vida sin mostrar síntomas.
Metahemoglobinemia hereditaria tipo 2
  • También se conoce como deficiencia de la enzima citocromo b5 reductasa en metHB tipo 2 . Es el tipo más raro de metHB. Es suficiente tener una transmisión genética anormal de uno de los padres.
  • El metHB heredado de tipo 2 afecta a todas las células. Provoca graves problemas de desarrollo. Los bebés que nacen con este tipo de trastorno hereditario suelen morir en los primeros años.
Deficiencia de hemoglobina M
  • Ocurre debido a la falta de proteína hemoglobina m . Ocurre como resultado de una mutación genética no hereditaria. Debido a la deficiencia de la proteína hemoglobina m, las personas no presentan síntomas y no necesitan tratamiento.

 Metahemoglobinemia adquirida (adquirida) 

Este tipo de metahemoglobinemia ocurre más tarde . También se conoce como metahemoglobinemia aguda. Puede ocurrir como resultado de medicamentos, productos químicos y algunos alimentos.

Las personas con metHB hereditaria tienen más probabilidades de haber adquirido metahemoglobinemia. La mayoría de las personas no tienen un problema congénito. Algunos casos no tratados pueden provocar la muerte.

Metahemoglobinemia adquirida en lactantes y niños
  • Los bebés son más susceptibles a la metahemoglobinemia adquirida. Puede ocurrir debido a medicamentos y alimentos.
  • La benzocaína es un tipo de anestésico que se usa para la dentición en los bebés. Este fármaco es una de las causas más importantes de metHB adquirida en bebés. Debe aplicarse bajo la supervisión de un médico y debe hacerse observación durante un tiempo.
  • Beber agua de pozo contaminada que contiene un exceso de nitrato puede causar metahemoglobinemia adquirida en bebés menores de 6 meses. Las bacterias en el sistema digestivo del bebé se mezclan con nitrato en agua de pozo sucia y se forma metHB. La formación de metHB inducida por nitratos no se observa en niños y adultos con un sistema intestinal desarrollado.
  • Algunos alimentos sólidos preparados en casa pueden contener un exceso de nitrato. Los alimentos que contienen muchos nitratos incluyen: remolacha, zanahoria, judías verdes y espinacas . Los niños menores de cuatro meses no deben recibir alimentos sólidos. Se debe tener cuidado al usar estos alimentos que contienen exceso de nitrato.
Metahemoglobinemia adquirida en adultos
  • La condición que conduce a la metahemoglobinemia en adultos son algunos anestésicos tópicos.
  • Los anestésicos que causan metahemoglobinemia en adultos son: benzocaína, lidocaína, prilocaína .
  • Estos anestésicos se pueden utilizar en los siguientes procedimientos; broncoscopia, endoscopia, circuncisión, implantación de catéter, colocación de marcapasos.
  • Algunos medicamentos antipalúdicos y la dapsona también pueden causar la formación de metHB.
  • Hemoglobina; Puede unirse al monóxido de carbono (CO), óxido nítrico y compuestos de azufre . En estos casos, pueden aparecer metHbs en forma de carboxihemoglobina, nitrosohemoglobina y sulfhemoglobina.

¿Cuáles Son Los Síntomas De La Metahemoglobinemia?

Los síntomas debidos a la metahemoglobinemia variarán según el tipo. Los principales síntomas de la metahemoglobinemia son:

  • Moretones en labios y yemas de los dedos.
  • Una coloración azulada de la piel (cianosis)
  • la sangre se vuelve marrón
Los bebés que nacen con metHB hereditaria pronto desarrollan los siguientes síntomas :

  • Color azul alrededor de la boca – hematomas
  • Azul en los dedos o la mano
  • Azul en los dedos de los pies o alrededor de los pies.
  • tener dificultad para respirar
  • El suspiro fuerte
  • Vómitos
  • Diarrea

En casos más graves, se notan los siguientes síntomas:

  • somnolencia extrema
  • salivación excesiva
  • Pérdida de consciencia
El nivel de síntomas que se presentarán variará según el nivel de metahemoglobina en la sangre. La tasa de metHB en una persona sana varía entre el 0% y el 3% .

Si el nivel de metHB en la sangre está entre el 3% y el 10%, la piel de la persona puede adquirir una apariencia azul-violeta . Si esta proporción aumenta del 15% al ​​30%, se ve que la sangre se vuelve de color chocolate (marrón oscuro) .

Los síntomas graves ocurren cuando el nivel de metHB en la sangre alcanza una concentración entre el 30% y el 50% . Algunos de los síntomas graves incluyen:

  • Dolor de cabeza
  • Cansancio
  • mareo
  • Ansiedad
  • Náusea
  • Dificultad para respirar
  • nubosidad de la conciencia
  • aumento de la frecuencia cardíaca
  • Debilidad en la frecuencia cardíaca
  • pérdida temporal del conocimiento

Si el nivel de metHB en la sangre alcanza del 50% al 70%, parece causar síntomas más graves, como:

  • Reloj
  • Insuficiencia renal
  • arritmia
  • Vamos

Es fatal si el nivel de metahemoglobina en sangre supera el 70% . Es muy importante diagnosticar la enfermedad en una etapa temprana.

¿Cómo Se Diagnostica La Metahemoglobinemia?

A los pacientes que solicitan ingreso en una institución de salud con síntomas de metahemoglobinemia se les hacen algunas preguntas. Se plantean preguntas como a qué sustancias ha estado expuesto y durante cuánto tiempo se ha observado esta situación.

Luego se hacen algunas pruebas. Estas pruebas son:

  • hemograma completo
  • Examen del color de la sangre
  • prueba de gases en sangre
  • El nivel de nitritos en sangre.
  • El nivel de drogas en la sangre.
  • Pulsioximetría, que muestra el nivel de oxígeno en sangre.
  • Algunas pruebas para verificar la presencia de enzimas

El examen detallado se realiza como resultado de hematomas en los labios, los dedos o el cuerpo . La metahemoglobinemia se diagnostica con varios análisis de sangre y el tratamiento se inicia en poco tiempo.

¿Cómo Se Trata La Metahemoglobinemia?

Un alto nivel de metahemoglobina puede representar una emergencia médica . Por tanto, el tratamiento debe iniciarse lo antes posible.

El azul de metileno se utiliza como primer tratamiento . Se realiza la infusión de azul de metileno. Este medicamento proporciona un tratamiento rápido de la metahemoglobinemia. Sin embargo, no se puede utilizar en el tratamiento de la metHb congénita. El ácido ascórbico (vitamina C) se puede utilizar para reducir los niveles de metahemoglobina en algunos pacientes .Es posible que se requieran transfusiones de sangre en pacientes para quienes el azul de metileno no funciona . La terapia con aspirina se puede usar en pacientes con metahemoglobinemia hereditaria . La oxigenoterapia se aplica a los pacientes durante todo el proceso.

Algunos pacientes con metHB congénita no presentan quejas. No se requiere tratamiento en estos pacientes. Los casos leves a menudo no necesitan tratamiento .

Es importante que las personas que tienen metahemoglobinemia genéticamente consulten a un médico de vez en cuando. Su médico le dirá qué situaciones debe evitar.

¿Cuáles Son Las Complicaciones De La Metahemoglobinemia?

El uso de benzocaína y sus derivados en personas con determinadas enfermedades puede provocar metahemoglobinemia y puede provocar diversas complicaciones:

  • Asma
  • Bronquitis
  • Anfemio
  • Insuficiencia cardiaca

Se debe prestar atención al uso de diversos agentes anestésicos en personas con estas enfermedades.

El azul de metileno utilizado durante el tratamiento de la metahemoglobinemia puede tener riesgos mortales en pacientes con deficiencia de la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa .

Los casos graves de metHB pueden provocar complicaciones como:

  • Insuficiencia renal
  • Choque
  • Reloj
  • Muerte

¿Cómo Prevenir La Metahemoglobinemia?

No hay forma de prevenir la metHB causada por razones genéticas. Se recomienda que las personas con antecedentes familiares de este tipo de enfermedad de la sangre busquen asesoramiento genético poniéndose en contacto con un profesional de la salud .

Para prevenir la aparición de metahemoglobinemia adquirida , se puede hacer lo siguiente:

  • No se deben dar alimentos sólidos a niños menores de 6 meses.
  • Los niños menores de 6 meses deben mantenerse alejados de los alimentos que contienen exceso de nitrato, como las espinacas, la remolacha y las zanahorias.
  • No se debe beber agua de pozo que contenga exceso de nitrato.
  • Deben evitarse los aerosoles que contengan benzocaína.

Beber agua de pozo hervida puede concentrar los nitratos, lo que se traduce en mayores efectos. Las necesidades de líquidos deben satisfacerse con fuentes de agua limpia.

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