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Enfermedad de Whipple

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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DEFINICIÓN DE LA ENFERMEDAD DE WHIPPLE

La enfermedad de Whipple, también conocida como enfermedad de Whipple, es una forma rara de enfermedad infecciosa sistémica causada por la bacteria Tropheryma whipplei. La condición se categoriza principalmente como un trastorno gastrointestinal que causa la mala absorción de nutrientes. Sin embargo, también puede afectar otras partes del cuerpo, como el corazón, el cerebro, los pulmones, la piel, las articulaciones y los ojos.

EPIDEMIOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD DE WHIPPLE

La enfermedad de Whipple es muy rara y tiene una tasa de incidencia de uno por cada millón de personas. Los pacientes son en su mayoría hombres; sin embargo, en los últimos años, algunos países han mostrado una tasa creciente de mujeres pacientes. Una predisposición genética es sugerida por el hecho de que la condición se observa predominantemente en la población caucásica. La condición se desarrolla en individuos principalmente en su edad media. Se ve más predominantemente en hombres; casi el 87% de todos los pacientes son varones.

HISTORIA DE LA ENFERMEDAD DE WHIPPLE

La afección fue descrita inicialmente en el año 1907 por el médico y patólogo estadounidense George Hoyt Whipple. Inicialmente, la enfermedad se denominó lipodistrofia intestinal. Aunque la afección se pensó que era contagiosa en cierto punto, el organismo subyacente responsable de ella se identificó por completo solo en 1992. Su presencia en muestras de tejido del paciente original finalmente fue confirmada en 2003 por médicos del Hospital Johns Hopkins.

CAUSAS DE LA ENFERMEDAD DE WHIPPLE

La bacteria Tropheryma whipplei es responsable de las infecciones causadas por la enfermedad de Whipple. Estas infecciones se caracterizan por la presencia de úlceras internas conocidas como lesiones y engrosamiento de los tejidos. Los Villi, que son como pequeñas proyecciones en forma de dedo que se alinean a lo largo del intestino delgado, cambian de forma para adoptar una apariencia anómala similar a un palo. El revestimiento intestinal dañado no puede absorber los nutrientes adecuadamente, lo que conduce a desnutrición y diarrea.

Los investigadores no están seguros de cómo la bacteria Tropheryma Whipplei infecta a las personas. Una teoría popular sugiere que ciertas personas son más propensas a ser afectadas por la enfermedad de Whipple debido a ciertos factores genéticos que tienen una influencia sobre el sistema inmune del cuerpo. Esta noción está respaldada por la presencia de una gran población de portadores asintomáticos. Estas personas no se enferman ni se ven afectadas por el trastorno a pesar de que llevan el agente bacteriano dentro de sus cuerpos. La bacteria se encuentra con mayor frecuencia en el medio ambiente y se ha manifestado tanto en el suelo como en las aguas residuales, lo cual no es característico dada la rareza de la enfermedad. Aunque en muchas ocasiones se ha encontrado que más de un individuo dentro de una misma familia se ha visto afectado por el trastorno,

La bacteria se ve principalmente como un organismo ambiental comúnmente presente en el tracto gastrointestinal sin causar ningún síntoma. Puede volverse patógeno bajo la influencia de alguna inmunodeficiencia adquirida o heredada.

SÍNTOMAS DE LA ENFERMEDAD DE WHIPPLE

La presentación de la condición puede variar mucho. En muchos casos, los pacientes no muestran los síntomas y signos clásicos. Los síntomas que se ven con mayor frecuencia incluyen:

  • Diarrea
  • Pérdida de peso
  • Inflamación
  • Dolor abdominal
  • Artritis
  • Dolores en las articulaciones

Los dolores en las articulaciones a veces pueden desarrollarse varios años antes del inicio de cualquier síntoma del tracto digestivo. Los dolores generalmente ocurren en las articulaciones más grandes, pero pueden desarrollarse en cualquier lugar y en cualquier patrón. Normalmente no causan deformación de la superficie de la junta. Algunos de los pacientes también pueden verse afectados por escalofríos y fiebre.

Una forma avanzada de la enfermedad conduce a la mala absorción de los nutrientes de la dieta, lo que conduce a la pérdida y agrandamiento o hinchazón de los ganglios linfáticos dentro del abdomen. Los signos y síntomas neurológicos se observan con mayor frecuencia en individuos que se ven afectados por una enfermedad abdominal grave. La mala absorción de las grasas puede causar que muchos pacientes desarrollen esteatorrea, una condición caracterizada por la producción de heces grasas y ofensivas. El edema periférico es causado por el agotamiento de una proteína sanguínea conocida como albúmina.

Casi el 50% de todos los pacientes también sufren oscurecimiento de la piel. Algunos pacientes también desarrollan nódulos en la piel. Se pueden presentar diferentes tipos de afecciones oculares, como la uveítis . Esto se caracteriza por el deterioro de la capacidad de visión y el dolor dentro de los ojos afectados. La endocarditis o infección de la válvula cardíaca se ha documentado en algunos casos; a veces en pacientes que no muestran otros síntomas y signos de la enfermedad de Whipple. Esto generalmente se nota como hinchazón de la pierna y dificultad para respirar debido a la acumulación de líquidos a medida que el corazón se vuelve incapaz de bombear los fluidos por todo el cuerpo.

Casi 10% a 40% de los pacientes de la enfermedad de Whipple desarrollan problemas en asociación con el cerebro. Los síntomas de dicho mal funcionamiento cerebral dependen del área del cerebro que se ve afectada. Los problemas que se observan más comúnmente en relación con el cerebro incluyen:

  • Disminución de los niveles de conciencia
  • Demencia
  • Confusión
  • Pérdida de memoria

La miorritmia de las alteraciones del movimiento de la cara y del ojo ocurre en una condición conocida como miorritmia oculomasticatoria, que es típica de la enfermedad de Whipple. Convulsiones, dolores de cabeza, debilidad acompañada de mala coordinación entre las diversas partes del cuerpo, así como algunos otros signos neurológicos poco comunes también están presentes en ciertos casos de esta condición.

Otros síntomas asociados con la enfermedad de Whipple incluyen:

  • Fiebre
  • Anemia
  • Fatiga
  • Dolor de pecho
  • Pericarditis
  • Insuficiencia cardíaca
  • Tos crónica
  • Trastornos pulmonares
  • Bazo agrandado
  • Dificultad para caminar o postura

DIAGNOSIS DE LA ENFERMEDAD DE WHIPPLE

El diagnóstico inicial de la enfermedad implica realizar un examen físico, que puede revelar:

    • Soplo cardíaco
    • Glándulas linfáticas agrandadas
    • Edema o hinchazón en los tejidos del cuerpo

 

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Las diversas pruebas de diagnóstico para evaluar la enfermedad de Whipple incluyen:

  • Biopsia del intestino delgado
  • CBC o hemograma completo
  • Prueba de reacción en cadena de la polimerasa o PCR que ayuda a detectar bacterias responsables de la enfermedad
  • Microscopio de electrones
  • Endoscopia GI superior; esto implica estudiar los intestinos con la ayuda de un tubo flexible en un procedimiento conocido como Enteroscopia

La presencia de la enfermedad también puede cambiar los resultados de otras pruebas, como:

    • Niveles de albúmina en sangre
    • Absorción intestinal de d-xilosa
    • Grasa fecal o la grasa no absorbida dentro de las heces

 

DIAGNOSIS DIFERENCIAL DE LA ENFERMEDAD DE WHIPPLE

Al determinar el diagnóstico de la enfermedad de Whipple, se deben diferenciar las siguientes condiciones que muestran síntomas similares.

  • Celiaquía
  • Esprue tropical
  • Malabsorción
  • Angina abdominal
  • Linfoma intraabdominal
  • Enfermedad reumática inflamatoria
  • Varios tipos de trastornos neurológicos
  • Complejo de Mycobacterium avium, normalmente visto en pacientes con SIDA

TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE WHIPPLE

La condición se puede tratar con terapia con antibióticos. Si no se trata, la enfermedad de Whipple puede finalmente ser fatal.

Los pacientes de la enfermedad de Whipple necesitan ser tratados con antibióticos durante un tiempo prolongado para curar las infecciones del sistema nervioso central y el cerebro. El antibiótico ceftriaxona se administra por vía intravenosa, que es seguido por otro antibiótico apropiado como trimetoprim-sulfametoxazol que se toma por vía oral hasta por un año. Otros antibióticos utilizados incluyen penicilina, tetraciclina, ampicilina, estreptomicina o cotrimoxazol. Los antibióticos utilizados pueden cambiarse si los síntomas y signos vuelven durante el tratamiento. Los tratamientos que duran menos de un año tienen una tasa de recaída estimada de alrededor del 40%.

El médico debe monitorear de cerca el progreso del tratamiento para tomar decisiones apropiadas con respecto a cualquier cambio que deba hacerse en medidas terapéuticas. Un método alternativo para tratar esta condición sería combinar la doxiciclina con el medicamento contra la malaria hidroxicloroquina y administrar los medicamentos durante doce a dieciocho meses. Los síntomas neurológicos se pueden corregir con el uso de sulfametoxazol o sulfadiazina. Se pueden tomar suplementos para aliviar deficiencias nutricionales causadas por malabsorción.

COMPLICACIONES DE LA ENFERMEDAD DE WHIPPLE

Existen ciertas complicaciones de salud que pueden ser el resultado de casos severos de este trastorno. Estos incluyen los siguientes:

  • Pérdida de peso
  • Daño cerebral
  • Deficiencias nutricionales
  • Daño a la válvula cardíaca causado por endocarditis
  • Recaída de los síntomas causados ​​por la resistencia a los medicamentos

PRONÓSTICO DE LA ENFERMEDAD DE WHIPPLE

Después del tratamiento, el resultado probable o el pronóstico para la enfermedad de Whipple es bueno. La mayoría de los síntomas desaparecen en un mes. Aunque la recaída de los síntomas es bastante común, una observación atenta de la salud general del paciente puede ayudar a evitar esa tendencia. La endoscopia con una biopsia de intestino delgado debe ir acompañada de una prueba de tinción de PAS y la prueba de PCR o la microscopía electrónica deben repetirse un año después del comienzo del procedimiento de tratamiento.

Las personas afectadas por la enfermedad neurológica de Whipple y que muestran signos de recaída generalmente tienden a tener un resultado más pobre. Pueden experimentar síntomas neurológicos graves o incluso la muerte. Por lo tanto, algunos investigadores opinan que todos los casos de enfermedad de Whipple deberían considerarse neurológicos. Los casos de enfermedades neurológicas recurrentes de Whipple generalmente se tratan con antibióticos e inyecciones de interferón gamma (IFNγ) administradas semanalmente. Esto ayuda a activar el sistema inmune de los pacientes.

 

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La enfermedad de Whipple es un trastorno infeccioso que causa problemas gastrointestinales y afecta el funcionamiento sin problemas de otras partes del cuerpo. Aunque la condición puede ser fatal sin tratamiento, la atención médica adecuada permite a los pacientes llevar una vida normal y saludable.

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