Síndrome del vestido

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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¿Qué es el síndrome del vestido?

Dress es una abreviatura de ‘Reacción a medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos’. Esta es una reacción adversa de los medicamentos que potencialmente causa una reacción de hipersensibilidad potencialmente mortal y que involucra la circulación sistémica y los órganos principales, incluidos los pulmones, el hígado y los riñones. El síndrome del vestido es una condición rara.

El inicio del síndrome de Dress no es instantáneo, sino que suele tardar de dos a ocho semanas después de la exposición al fármaco. La ingesta o exposición prolongada al fármaco conduce a la recaída del síndrome y, a menudo, se asocia con la reactivación de la infección latente por el virus del herpes humano. [15]

Causas

El síndrome de Dress es una reacción de respuesta retardada de las células T. Las siguientes causas pueden asociarse con el síndrome del vestido

  • Predisposición genética al síndrome de hipersensibilidad a fármacos
  • Metabolismo defectuoso del fármaco en el hígado
  • Reactivación del HHV6 (virus del herpes humano 6) [2,3]

Síntomas

Los síntomas incluidos para el síndrome de Dress incluyen una amplia gama de manifestaciones clínicas. Todas las características clínicas pueden no ser reacciones inmediatas, sino que aparecen gradualmente dentro de dos a ocho semanas después de la exposición al fármaco culpable. Los síntomas asociados se pueden dividir en dos categorías:

  • Síntomas generales
  • Erupción del síndrome del vestido (manifestaciones cutáneas)
  • Compromiso visceral [4,5]

Síntomas generales

Los siguientes son los síntomas generales asociados con el síndrome del vestido:

  • Fiebre
  • Erupción
  • Linfadenopatía (LAP) en dos sitios
  • Anomalía de las células sanguíneas, incluidas la leucocitosis y la eosinofilia
  • Compromiso de al menos un órgano interno. En la mayoría de los casos, el hígado se ve afectado en su mayoría y, como resultado de esta causa, se produce una anomalía en las pruebas de función hepática similar a la hepatitis viral.
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Compromiso visceral

El vestido se considera un efecto adverso grave del fármaco porque afecta varios órganos internos y causa morbilidad grave y mortalidad relacionada. Las morbilidades incluidas son hepatitis, colitis, nefritis, pericarditis, miocarditis y neumonitis. Las asociaciones más comunes son leucocitosis con eosinofilia con o sin mononucleosis.

Erupción del síndrome del vestido

Las siguientes manifestaciones cutáneas múltiples típicas son comunes:

  • Urticaria con erupción maculopapular
  • Problemas de la piel que incluyen vesículas en la piel, ampollas grandes y redondas llenas de líquido (bullas), ampollas pequeñas en forma de espinilla llenas de pus (pústulas), sangrado intervascular que causa manchas de color púrpura en la piel (púrpura)
  • La lesión diana es otro tipo de zona redondeada de tres colores concéntricos distintos con lesión cutánea acumulada de líquido.
  • Edema facial o la cara se vuelve esponjosa debido a la retención de líquidos en el cuerpo
  • Inflamación de la piel alrededor de la boca y los labios (queilitis)
  • Dermatitis exfoliativa o toda la piel se hincha, enrojece con descamación prominente

Diagnóstico

El diagnóstico habitual del síndrome del vestido se basa en las manifestaciones clínicas, incluida la consideración del período de latencia y la omisión de condiciones similares no inducidas por fármacos.

Se establecen los distintos tipos de criterios diagnósticos, pero ninguno de ellos es preciso para diagnosticar el síndrome de Dress. Incluso diferentes organizaciones de atención médica establecieron sus diferentes procedimientos estándar para diagnosticar el síndrome de DRESS, entre los que también se incluye la activación de HHV-6.

volver a desafiar

La reexposición se considera el estándar de oro para detectar los medicamentos que causan el evento adverso. pero en el síndrome de DRESS, clínicamente no es aceptable repetir el desafío con el fármaco sospechoso para la detección, ya que las consecuencias son potencialmente mortales.

Prueba de transformación/activación de linfocitos

Esta prueba no proporciona un resultado estándar para la mayoría de los medicamentos debido a su baja sensibilidad y especificidad. La prueba de transformación/activación de linfocitos puede dar un resultado negativo en el caso agudo del síndrome DRESS.

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Prueba de parches en DRESS

El resultado de esta prueba puede detectar una reacción de hipersensibilidad retardada inducida por fármacos en algunos casos, aunque la tasa de éxito es solo del 32,1 %. El éxito del resultado depende de la terapia farmacológica utilizada, ya que esta prueba puede detectar fármacos antiepilépticos como CBZ con éxito con el resultado mínimo para tenoxicam. Pero proporciona un resultado negativo en el síndrome DRESS inducido por alopurinol.

Prueba genética

El estudio de investigación encontró que las pruebas genéticas son una herramienta de diagnóstico prometedora para el futuro. Los investigadores prefieren antes de prescribir medicamentos alistados, que pueden causar el rendimiento de la prueba genética del síndrome DRESS puede reducir el riesgo del síndrome DRESS. Antes de prescribir medicamentos sospechosos, la genotipificación de marcadores HLA se puede utilizar como herramientas de detección. [5,6]

Generalmente, los siguientes métodos se realizan para detectar el síndrome DRESS.

  • Biopsia de piel
  • Las pruebas hematológicas incluyen hemograma completo (CBC) y prueba de coagulación.
  • Las pruebas de funcionamiento de los órganos internos también pueden ordenarse para la participación de órganos importantes, incluida la prueba de función hepática, la prueba de enzimas musculares y la prueba de función renal.
  • Prueba serológica específica para ciertos virus, incluidos HHV-6, hepatitis B, C, CMV y EBV
  • Pruebas de funcionalidad endocrina, incluido el nivel de glucosa en suero, pruebas de tiroides
  • Se realiza un análisis de orina para evaluar la afectación renal.
  • ECG, ecocardiograma y radiografía de tórax para evaluar el estado del corazón y los pulmones.
  • Es posible que sea necesario realizar una tomografía computarizada del cerebro, el hígado y los riñones según el estado del paciente.
  • Se pueden realizar exploraciones para evaluar el hígado, los riñones y el cerebro según los síntomas y los resultados de las pruebas iniciales. [7]

Tratamiento

El manejo terapéutico más importante para el síndrome de DRESS es dejar de tomar todos los medicamentos sospechosos. Luego, la prestación de atención de apoyo según las necesidades del paciente, incluido el control de la fiebre, el control de los signos vitales, la observación de erupciones cutáneas y un estrecho control general.

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Las pruebas de diagnóstico como el análisis hematológico requieren de inmediato, según el resultado de la prueba, se aplican enfoques de tratamiento.

Drogas esteroides

Las inyecciones de esteroides generalmente se recetan para controlar la reacción de hipersensibilidad. Pero una vez que se resuelve la afección, la suspensión de la administración de esteroides puede provocar la recurrencia de los síntomas. Por lo tanto, reduzca gradualmente la dosis de inyecciones de esteroides con una estrecha vigilancia del paciente.

Otros fármacos de administración sistémica

Se prescriben inmunoglobulinas, medicamentos inmunomoduladores y la categoría de medicamentos de plasmaféresis como ciclofosfamida, rituximab, micofenolato, etc.

Tratamiento de apoyo

  • La atención de apoyo también requiere el tratamiento de lesiones cutáneas, como vendajes, aplicación tópica de medicamentos esteroideos, antihistamínicos y emolientes.
  • El equilibrio de electrolitos, la administración de líquidos y el mantenimiento adecuado de calorías también son importantes para tratar el síndrome de DRESS.
  • Se pueden prescribir antibióticos en caso de infección secundaria.
  • Los cuidados de enfermería expertos con una higiene adecuada, un ambiente cálido proporcionan una recuperación rápida. [1,2,7,8]

Referencias

  1. Jean-Claude Roujeau (2016); Reacción a medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS); http://www.uptodate.com/contents/drug-reaction-with-eosinophilia-and-systemic-symptoms-dress
  2. Zain Husain, Bobby Y. Reddy, Robert A. Schwartz; síndrome de DRESS; http://www.jaad.org/article/S0190-9622(13)00154-0/texto completo
  3. Marcia L. Buck (2016); Síndrome DRESS; Medscape; http://www.medscape.com/viewarticle/776164_3
  4. Vittorio CC, Muglia JJ. Síndrome de hipersensibilidad anticonvulsiva. Arch Intern Med. 1995; 155: 2285–2290
  5. Sonal Choudhary, Michael McLeod, Daniele Torchia, Paolo Romanelli; Síndrome de Reacción a Medicamentos con Eosinofilia y Síntomas Sistémicos (DRESS); J Clin Aesthet Dermatol. 2013 junio; 6(6): 31–37
  6. Kano Y, Hirahara K, Mitsuyama Y, et al. Utilidad de la prueba de transformación de linfocitos en el diagnóstico de sensibilidad a fármacos: dependencia de su momento y del tipo de erupción farmacológica. Alergia. 2007;62:1439–1444.
  7. Marius Rademaker; síndrome de hipersensibilidad a fármacos; DermNet Nueva Zelanda; http://www.dermnetnz.org/topics/drug-hypersensitivity-syndrome/
  8. Patrice Cacoub, Philippe Musette, Vincent Descamps, Olivier Meyer, Chris Speirs, Laetitia Finzi, Jean Claude Roujeau, El síndrome DRESS; doi:10.1016/j.amjmed.2011.01.017; http://www.aahs.org/medstaff/wp-content/uploads/dresssyndromeajm2012.pdf

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