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Síndrome de Sézary

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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Definición de Síndrome de Sézary

El síndrome de Sézary, abreviado como SS, es un tipo eritrodérmico de linfoma cutáneo de células T (CTCL), que es un término que incluye todos los grupos de linfomas cutáneos que surgen de los linfocitos T. El cáncer afecta la piel y causa varios tipos de abrasiones en la piel. En este síndrome, las células T malignas se denominan células de Sézary y se encuentran en los ganglios linfáticos, la piel y la sangre.

Las células tienen un núcleo de forma anormal, conocido como cerebriforme. Las células de Sézary se originaron en la erupción aunque las células de la piel no son malignas; los problemas ocurren cuando las células de Sézary se transfieren a la piel desde la sangre. Las células T cancerosas posiblemente podrían hacer metástasis a otros órganos dentro del cuerpo, como el hígado, la médula ósea, los ganglios linfáticos y el bazo.

El riesgo de desarrollar otro tipo de cáncer aumenta para las personas afectadas. El síndrome de Sézary es común entre las personas mayores de 60 años y progresa rápidamente. A veces, el síndrome se confunde con una variedad de otro linfoma de células T conocido como micosis fungoide que afecta principalmente a la piel y es el tipo más común de CTCL. Los dos cánceres generalmente son diferentes entre sí y son condiciones separadas.

Síntomas

Los síntomas de los pacientes con síndrome de Sézary incluyen:

  • Piel enrojecida, escamosa y engrosada
  • Picazón severa de la piel
  • uñas engrosadas
  • Firmeza de la piel
  • Pérdida de cabello difusa
  • Liquenificación, que es el aumento de las imperfecciones de la piel debido al roce y al rascado.
  • Ectropión o giro del párpado hacia afuera lejos del globo ocular
  • Depresión
  • La falta de sueño
  • Ansiedad
  • Bazo agrandado
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Otras neoplasias malignas asociadas con el síndrome de Sézary son:

  • Cáncer de vejiga
  • Linfoma de Hodgkin o no Hodgkin
  • Melanoma

Causas y Patología

El síndrome de Sézary es una afección poco común y se desconoce la causa exacta. Es el segundo tipo más común de LCCT después de la micosis fungoide, con una estimación del 3-5% de los casos. La mayoría de las personas afectadas por la afección tienen una o más anomalías cromosómicas, como la ganancia o pérdida de material genético.

Los cambios en los genes se consideran somáticos ya que se obtienen durante la vida de una persona, no son hereditarios y solo son significativos para el ADN de las células cancerosas. Las personas con el síndrome de Sézary tienen deleciones frecuentes del ADN de los cromosomas 10 y 17 o replicaciones del ADN de los cromosomas 8 y 17. No obstante, aún no está claro si estos cambios desempeñan un papel en el proceso de desarrollo de la afección.

Diagnóstico

Un diagnóstico de síndrome de Sézary se sospecha comúnmente en individuos con signos y síntomas específicos. Las pruebas adicionales que se pueden realizar para confirmar el diagnóstico incluyen:

  • Biopsia de piel : una biopsia de piel que se realiza extrayendo un pequeño trozo de piel y se envía al laboratorio para ser estudiada bajo un microscopio. Una piel endurecida es mejor si es posible.
  • Conteo sanguíneo completo (CBC) : es donde se toma una muestra de sangre y el médico la evalúa para detectar anomalías.
  • Frotis de sangre periférica : un tipo de procedimiento en el que se examina una muestra de sangre bajo un microscopio para ver si las células aparecen normalmente y para contar las células sanguíneas circulantes.
  • Inmunofenotipificación : método utilizado para distinguir células según los tipos de marcadores o antígenos en la superficie celular.
  • Prueba de reordenamiento del gen del receptor de células T : un examen realizado en un laboratorio donde se examinan las células de una muestra de tejido para ver si hay cambios inusuales en los genes.
  • Citometría de flujo : el uso de un tinte sensible a la luz para medir la cantidad de células en una muestra de sangre, las características de las células y los marcadores tumorales que posiblemente estén presentes.
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Tratamiento

No existe una terapia estándar para tratar el síndrome de Sézary. Las opciones de tratamiento pueden incluir:

  • Terapia fotodinámica: se usan medicamentos y un tipo específico de luz láser para destruir las células cancerosas.
  • Radioterapia: un tratamiento que tiene como objetivo eliminar las células cancerosas o evitar que crezcan a través de rayos X de alta energía.
  • Quimioterapia: el uso de medicamentos para evitar que las células cancerosas crezcan al matarlas o evitar que se dividan.
  • Terapia biológica: esta terapia utiliza el propio sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias de laboratorio o corporales para restablecer las defensas naturales del organismo contra el cáncer.

Pronóstico

El síndrome de Sézary generalmente se propaga rápidamente a otros órganos y el pronóstico en general es malo, con una mediana de supervivencia de alrededor de 2 a 4 años, aunque las posibilidades de supervivencia han aumentado con los tratamientos más nuevos. Se había informado una tasa de supervivencia a 5 años del 24 %. Un paciente puede responder por un corto tiempo, pero la recurrencia de la enfermedad es frecuentemente inevitable. Algunos pacientes entran en remisión después del tratamiento. El paciente eventualmente morirá como resultado de las complicaciones de la enfermedad.

Referencias:

  1. https://rarediseases.info.nih.gov/gard/7629/sezary-syndrome/resources/1
  2. http://dermnetnz.org/dermal-infiltrative/sezary.html
  3. http://ghr.nlm.nih.gov/condition/sezary-syndrome
  4. Duvic, M, Talpur, R, Ni, X y otros (2007). Ensayo de fase 2 de vorinostat oral (ácido hidroxámico de suberoylanilida, SAHA) para el linfoma cutáneo de células T refractario (CTCL). Sangre. 109: 31–39.
  5. Richardson, SK, Lin, JH, Vittorio, CC y otros (2006). Alta tasa de respuesta clínica con terapia inmunomoduladora multimodal para el síndrome de Sézary. Mieloma linfático de Clin. 7: 226–232.
  6. Foss, F, Demierre, MF y DiVenuti, G (2005). Un ensayo de fase 1 de bexaroteno y denileucina diftitox en pacientes con linfoma cutáneo de células T en recaída o refractario. Sangre. 106: 454–457.

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