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Síndrome de QT largo

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
Publicada: Ultima actualización en 42 Vistas

¿Qué es el síndrome de QT largo?

El síndrome de QT largo (SQTL) es un síndrome cardíaco. LQTS es una indicación de latidos cardíacos rápidos y caóticos y un factor desencadenante de desmayos repentinos o desmayos e incluso ataques de convulsiones.

El síndrome de QT prolongado se detecta cuando se obtienen resultados anormales en el registro del electrocardiograma (ECG). El ECG registra la generación y transmisión del impulso cardíaco a través del sistema neuronal cardíaco especial que contiene el nódulo SA, el nódulo AV, las fibras de Purkinje y el haz de His.

Hay cinco presentaciones gráficas presentes en el ECG, que incluyen P, Q, R, S, T. El intervalo QT representa la transmisión del impulso ventricular. QT es el tiempo necesario para que los ventrículos se contraigan y luego recuperen la carga. La prolongación del intervalo QT a menudo se registra en personas sanas después de actividades físicas intensas, excitación emocional o durante la ansiedad.

El síndrome de QT largo es un trastorno congénito y es causado por un trastorno genético. Algunos síndromes de QT largo heredados se asocian con deficiencia auditiva congénita.

Signo y síntomas

Por lo general, no se observa ningún signo físico externo. El síndrome de QT largo es asintomático para algunas personas.

La presentación clínica del síndrome de QT largo incluye:

  • Pérdida repentina del conocimiento debido a la interrupción del ritmo cardíaco
  • Ataque convulsivo inexplicable
  • Tasa y ritmo anormales descontrolados de los latidos del corazón, ese ataque arrítmico se denomina médicamente como “torsade de pointes”.
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El cerebro necesita la máxima energía para funcionar en consecuencia. Esta energía se suministra a través de la sangre. En LQTS, la contracción y relajación incontroladas dentro del ventrículo provoca una circulación sanguínea inadecuada. El cerebro recibe un suministro inadecuado de oxígeno y la falta de oxígeno en el tejido cerebral provoca una pérdida repentina del conocimiento.

Algunos factores de riesgo que desencadenan la afección, como el estrés, el ejercicio físico extenso, un ruido apresurado y una frecuencia cardíaca superficial durante el sueño. Pero en algún momento, el síndrome de QT largo surge sin la interferencia de los factores desencadenantes.

Los ritmos cardíacos anormales persistentes inesperados pueden causar una serie de contracciones rápidas y descoordinadas. Esta condición se llama fibrilación ventricular. Esta condición requiere atención médica inmediata para evitar el cese de la actividad cardíaca, que conduce a la muerte súbita.

Causas

Hay dos posibles razones para el desarrollo del síndrome QT a largo plazo, que es LQTS adquirido y LQTS congénito.

SQTL adquirido

Ciertos medicamentos pueden influir en la prolongación de los intervalos QT. El desarrollo de la sensibilidad hacia ciertos medicamentos puede estar asociado a razones genéticas. Los diferentes medicamentos identificados que pueden causar LQTS son

  • Ciertos medicamentos antidepresivos y antipsicóticos
  • Algunos antihistamínicos
  • Ciertos antibióticos
  • Medicamentos para reducir el colesterol
  • Ciertos medicamentos para la diabetes
  • diuréticos
  • Medicamentos antiarrítmicos

SQTL congénito

El síndrome de QT largo autosómico hereditario se desarrolla debido a una alteración genética anormal que afecta los canales iónicos. Los canales iónicos afectados provocan la prolongación de la fase de recuperación tras la contracción de los ventrículos. Aproximadamente 17 genes tienen una correlación directa con el síndrome de QT largo.

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La posible anomalía en la mutación puede desarrollarse de 100 formas diferentes. Los expertos médicos clasificaron el LQTS congénito en los siguientes dos tipos:

Síndrome de Romano-Ward

Este es el tipo habitual de LQTS congénito. En este tipo, solo uno de los padres tiene una variación genética anormal única. Hay una posibilidad insignificante de desarrollo de la discapacidad auditiva.

Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen

Este tipo de LQTS es raro, pero más grave que en el síndrome de Romano-Ward. En esta condición, ambos padres contribuyeron a transmitir el gen anormal y, por lo general, actúan como portadores. En este caso, los niños también sufren de deficiencia auditiva además del síndrome de QT largo.

Diagnóstico

Las siguientes pruebas diagnósticas suelen realizarse para diagnosticar y clasificar el tipo de Síndrome de QT largo:

ECG : Se realiza el registro del impulso eléctrico y representación gráfica.

Monitoreo Holter : Este es un sistema de registro de ECG de 24 horas para monitorear el patrón de actividad de los impulsos eléctricos a lo largo del día.

Monitoreo de eventos : el patrón de ECG se registra durante períodos prolongados, puede ser durante algunas semanas o meses. El dispositivo está unido al cuerpo. Cuando surgen síntomas, al presionar el botón del dispositivo se puede registrar el patrón del ritmo cardíaco y los médicos pueden monitorear la condición alterada.

Una prueba de estrés sin ejercicio (medicamentos) : en esta prueba, se administran ciertos medicamentos como la adrenalina en el cuerpo del paciente para estimar la participación del gen responsable. La adrenalina estimula el corazón de forma similar al ejercicio.

Prueba genética : las pruebas genéticas ayudan a identificar la participación familiar de la transmisión de la mutación genética anormal, que es responsable de la condición.

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Tratamiento

La medicación, la cirugía y el logro de un estilo de vida más saludable son las formas posibles de tratar el LQTS.

Medicamento

El fármaco más recetado son los bloqueadores beta. El mecanismo de este fármaco es minimizar la transmisión del impulso nervioso simpático al bloquear el efecto de la adrenalina (hormona del estrés) para controlar los latidos cardíacos rápidos y anormales.

Cirugía

La intervención quirúrgica es necesaria para corregir el sistema defectuoso de generación de impulsos nerviosos. Esto puede ser posible mediante la intervención quirúrgica de un desfibrilador cardioversor implantable (DCI).

Estilo de vida

Pocas restricciones en el patrón de vida, como actividades deportivas como la natación, que desencadenan desmayos repentinos u otras consecuencias graves. La discusión detallada con los médicos y el logro de cierto estilo de vida saludable ayuda a que el paciente tenga una vida más activa.

Referencias

  1. Ali A Sovari; Síndrome de QT largo; http://emedicine.medscape.com/article/157826-overview
  2. síndrome de QT largo (2015); Clínica Mayo; http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/long-qt-syndrome/basics/definition/con-20025388
  3. síndrome de QT largo; opciones del NHS; http://www.nhs.uk/Conditions/long-QT-syndrome/Pages/Introduction.aspx
  4. Síndrome de QT largo (2011); Fundación Corazón y Accidentes Cerebrovasculares; http://www.heartandstroke.com/site/c.ikIQLcMWJtE/b.3484075/k.F8EF/Heart_disease__What_is_Long_QT_Syndrome.htm
  5. Síndrome de QT largo (SQTL); Clínica Cleveland; http://my.clevelandclinic.org/services/heart/disorders/arrhythmia/long-qt-syndrome

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