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Síndrome de los poemas

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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¿Qué es el síndrome de los poemas?

El síndrome de POEMS se DEFINE por polineuropatía, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y deterioro de la piel. Representa un raro trastorno multisistémico.

Se ha observado que la incidencia máxima del síndrome POEMS se encuentra en la quinta y sexta década y es más prevalente en la población japonesa.

Los sinónimos del síndrome de POEMS, síndrome de Crow-Fukase y síndrome de Takatsuki.

Es un trastorno paraneoplásico debido a una discrasia de células plasmáticas subyacente.

El acrónimo síndrome POEMS fue introducido en 1980 por Bardwick et al debido a sus principales características clínicas como polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y alteraciones cutáneas.

Los principales criterios que definen este síndrome son la enfermedad de Castelman, los defectos óseos escleróticos o el aumento del nivel del factor de crecimiento del endotelio vascular.

Otros criterios menores son organomegalia, sobrecarga de volumen extravascular, endocrinopatía, alteración de la piel, papiledema, trombocitosis y policitemia .(1)

Presentación clínica

El síndrome POEMS se ha asociado con enfermedad isquémica coronaria y de miembros inferiores, así como con accidente cerebrovascular isquémico agudo. Las lesiones óseas osteoescleróticas son una manifestación adicional del síndrome POEMS.

Los hallazgos clínicos adicionales en el síndrome POEMS son papiledema, sobrecarga de volumen extracelular, defectos óseos escleróticos, trombocitosis, eritrocitosis, niveles elevados de factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), pruebas de función pulmonar patológicas, así como un mayor riesgo de trombosis.

En la mayoría de los pacientes hay una neuropatía periférica. Sus síntomas suelen estar presentes en los pies y se manifiestan en forma de parestesias y sensación de frío.

En ciertos pacientes, puede haber dolor intenso asociado con debilidad. Puede haber presente una incapacidad para subir escaleras, ponerse de pie o sostener ciertos objetos.

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La neuropatía es similar a la inflamación crónica en la polineuropatía desmielinizante con predominio motor. En la evaluación del licor se encuentran niveles elevados de proteínas. La biopsia de nervio muestra una degeneración axonal relacionada con un proceso de desmielinización.

En la mitad de los pacientes hay un hígado agrandado que es palpable en el examen clínico. Ocasionalmente puede evidenciarse esplenomegalia y linfadenectomía. Además, están presentes atrofia testicular y ginecomastia.

En aproximadamente el 50% de los pacientes hay cambios en la piel (hiperpigmentación, hemangiomas, plétora y acrocianosis).

En el 90% de los individuos existen defectos óseos osteoescleróticos en forma de lesiones solitarias.

En pacientes con papiledema hay síntomas de dolor de cabeza, puntos de visión oscuros transitorios, constricción progresiva del campo visual.

Ciertos individuos pueden presentar ascitis y derrame pleural.

La insuficiencia renal no es una condición rara en pacientes con síndrome POEMS, así como un depósito de cadenas ligeras.

El síndrome POEMS es de curso crónico y progresivo.

Patogénesis

La patogenia exacta del síndrome POEMS aún no se comprende por completo. Su curso clínico se ha asociado con el mayor nivel de factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) en suero o plasma.

Se ha concluido que la proteína M puede estar implicada en la patogenia del síndrome POEMS. Ciertos genes que codifican la región variable de cadena ligera lambda de inmunoglobulina (IGLV) pueden estar involucrados en la aparición de este síndrome.

Ciertas manifestaciones clínicas del síndrome POEMS se han relacionado con microangiopatía, neovascularización y aumento de la vasopermeabilidad. En este síndrome, se ha concluido que la permeabilidad vascular tisular está en correlación con el nivel de VEGF.

Se ha observado que el VEGF liberado de las células plasmáticas o de los glóbulos blancos puede provocar la aparición de edema. Incluso puede conducir a microangiopatía o macroangiopatía que pueden causar una presentación clínica tan diversa del síndrome POEMS.

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El síndrome POEMS puede estar relacionado con un infarto cerebral debido a una vasculopatía cerebral. También se ha asociado con la presencia de trombosis arterial y venosa que causa infarto cerebral.

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome POEMS se basa en una investigación clínica y hallazgos de laboratorio característicos. Se encuentran: proteína monoclonal restringida a lambda, trombocitosis, anasarca o papiledema. Las investigaciones adicionales incluyen imágenes radiográficas de huesos, medición de niveles de VEGF y evaluación específica de biopsia de médula ósea.

En la mayoría de los casos, el diagnóstico de síndrome POEMS puede sospecharse según su curso clínico, especialmente en presencia de neuropatía periférica, ascitis refractaria y edema periférico. Ninguna prueba por sí sola es suficiente para establecer un diagnóstico de síndrome POEMS.

La característica clínica más destacada es la presencia de polineuropatía progresiva crónica con discapacidad motora.

Todavía no se conoce una prueba específica para este síndrome.

Actualmente se dispone de pruebas de cribado como la electroforesis por inmunofijación en suero u orina.

Para proporcionar un diagnóstico preciso del síndrome POEMS, es necesaria la presencia de al menos tres criterios mayores y uno menor. (2)

El aumento de los niveles de VEGF en suero y plasma puede ser útil en el diagnóstico del síndrome POEMS.

En el síndrome POEMS, puede producirse una remisión temporal después de la radioterapia dirigida al plasmocitoma. El síndrome puede deberse al hecho de las inmunoglobulinas circulantes con el hallazgo de exceso de factor de crecimiento endotelial vascular así como elevación de IL1-b, IL-6 y TNF-a.

Diagnóstico diferencial

Es necesario diferenciar el síndrome POEMS de la amiloidosis de cadenas ligeras y el mieloma múltiple. Tales condiciones también son trastornos de células plasmáticas. Neuropatías periféricas como proteína M restringida en cadena lambda y concentración sérica elevada de VEGF.

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Tratamiento

En caso de presentación local de la enfermedad, la radioterapia es de ayuda. Si el síndrome POEMS se caracteriza por la enfermedad diseminada, la afectación de la médula ósea por células plasmáticas clonales o la progresión de la enfermedad después de 3-6 meses, la terapia adecuada es la sistémica o el trasplante autólogo de células madre.

En determinados casos se administran corticoides y alquilantes. Cierto nivel de lenalidomida ha demostrado eficacia con toxicidad tratable.

Existen medidas de apoyo como la fisioterapia y el ejercicio que se incluyen en el tratamiento de la neuropatía. Se recomienda incluir actividad física en aquellos individuos como andar en bicicleta, caminar o incluso estar de pie.

En la regulación de desequilibrios electrolíticos como ascitis y derrame pleural, los diuréticos pueden ser efectivos (principalmente furosemida y espironolactona). En caso de ascitis refractaria, se puede realizar una paracentesis.

En personas con hipotiroidismo o insuficiencia suprarrenal, puede ser necesaria la terapia de reemplazo hormonal.

En caso de pacientes con lesiones óseas solitarias, la radiación puede ser efectiva en un cierto porcentaje. (R)

Pronóstico

El progreso clínico del síndrome POEMS es crónico. La mediana de supervivencia estimada es 4 veces más corta que en individuos con mieloma múltiple.

En pacientes con síndrome POEMS las causas de muerte más frecuentes son insuficiencia cardiorrespiratoria, infección sistémica e insuficiencia renal.

Referencias

  1. Warsame R. Síndrome de POEMS: un enigma.Curr Hematol Malig Rep. 2017 Mar 15.
  2. Dispenzieri A. Síndrome de POEMS: actualización sobre diagnóstico, estratificación de riesgo y manejo Soy J Hematol. 2015 octubre; 90 (10): 951-62.  

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