Síndrome de Plummer Vinson

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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¿Qué es el síndrome de plummer vinson?

El síndrome de Plummer Vinson (PVS) es un trastorno muy raro asociado con anemia por deficiencia de hierro crónica. En tales casos, el paciente se queja de un problema de deglución de alimentos que se debe al estrechamiento del esófago (red del esófago).

La estructura membranosa esofágica está compuesta por una fina torsión de tejido; esto forma un obstáculo parcial de la luz esofágica y obstruye el paso de los alimentos. El caso reportado ha brindado evidencias para demostrar que las mujeres de mediana edad son las más afectadas. El riesgo de desarrollar este trastorno también está presente en niños y adolescentes. En la actualidad, el número de incidencia es muy inferior, pero si surge la aparición sintomática, entonces es necesario diagnosticar la razón adecuada detrás de esta molestia, ya que estos síntomas son similares a los de la malignidad de células escamosas del esófago y la faringe.

Síntomas del síndrome de Plummer Vinson

Los siguientes síntomas asociados con el síndrome de plummer vinson

  • Disfegia (dificultad para tragar)
  • Dolor dentro de la garganta al tragar alimentos sólidos
  • sensación de asfixia
  • Sensación de ardor dentro de la garganta al tragar
  • Pérdida de peso como consecuencia de una evitación del hábito alimentario.
  • Piel pálida
  • Letargo
  • Palidez dentro de la cavidad oral
  • hinchazón y grietas con ampollas en el ángulo de la boca (queilitis angular)
  • hinchazón de la lengua (glositis)
  • Apariencia roja y suave de la lengua.
  • Bordes anormalmente delgados de las uñas (Koilonychia/uñas de cuchara)
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Causas del síndrome de Plummer Vinson

La causa exacta del síndrome de Plummer Vinson aún no se ha descubierto. Las posibles razones detrás del desarrollo de PVS son anomalías genéticas y deficiencia de suministro nutricional. La enfermedad celíaca provoca una mala absorción de los nutrientes de la dieta, lo que provoca una anemia por deficiencia de hierro que da lugar a la PVS. La otra razón posible es la progresión del carcinoma de garganta o esofágico. Otras enfermedades asociadas son hemorragia interna en caso de ulceración gástrica, flujo menstrual abundante. La autoinmunidad causa la destrucción de la hemoglobina que puede ser la causa de la PVS.

Diagnóstico del síndrome de Plummer Vinson

La medida de la anemia ferropénica es la primera aproximación para diagnosticar el síndrome. Las pruebas de laboratorio ayudan a identificar la deficiencia de hierro al estimar las siguientes especificaciones y el resultado a menudo muestra la reducción de los niveles normales.

  • valor de hemoglobina,
  • hematocrito,
  • Volumen corpuscular medio,
  • Volumen de hierro sérico y
  • Evaluación de ferritina

La capacidad total de fijación de hierro aumenta, lo que también se encuentra en el análisis de sangre.

La dificultad para deglutir es el síntoma clave del síndrome de Plummer-Vinson, el examen es importante ya que los síntomas también son comunes con otros trastornos cancerígenos fatales. El crecimiento del tumor a menudo restringe el paso de los alimentos. Otras posibles razones para el desarrollo de disfagia son la formación de un anillo esofágico, disfunción de la motilidad, anomalía del reflujo gastroesofágico, trastornos neurológicos o del sistema musculoesquelético. Es importante diagnosticar el posible enfoque de diagnóstico diferencial para determinar la razón exacta de la disfegia.

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La radiografía con trago de bario generalmente se realiza para probar las redes esofágicas, pero para la prueba de confirmación, la videofluoroscopia proporciona el mejor resultado. La endoscopia digestiva alta es otro enfoque para diagnosticar el bloqueo esofágico. El resultado de la prueba muestra el desarrollo de una formación de luz central delgada y suave en el esófago. No hay antecedentes de lesión y membranas producidas en la parte proximal del esófago.

En caso de desarrollo canceroso, las redes son diferentes de la anemia y el síndrome de Plummer-Vinson, y las características principales son el desarrollo de una cantidad de epitelio escamoso y la formación de un revestimiento de membrana submucosa.

Tratamiento del síndrome de Plummer Vinson

La evaluación de la razón adecuada de la incomodidad es el enfoque principal para tratar el síndrome de Plummer Vinson. Los síntomas del síndrome de Plummer Vinson son similares a los del carcinoma de células escamosas de la faringe y el esófago, por lo que es muy importante una observación minuciosa y un diagnóstico adecuado.

El tratamiento adecuado y eficiente del síndrome de Plummer Vinson implica dos pasos, como se describe a continuación:

  • Manejo de la deficiencia de hierro
  • Corrección de redes esofágicas

Manejo de la deficiencia de hierro

Esto se puede manejar proporcionando suplementos de hierro y mantenimiento dietético. En casos severos, también se recomiendan transfusiones de sangre.

Corrección de redes esofágicas

Para la corrección de las membranas esofágicas se aplica el procedimiento de intervención por rotura de membranas y la alteración del diámetro estrecho del conducto alimentario es útil para solucionar la disfegia. Para modificar el diámetro, los dilatadores de 17 mm de ancho son útiles para corregir el paso de los alimentos. En general, una sola sesión para la dilatación es suficiente para la corrección, pero para algunas personas puede requerir varias sesiones. La dilatación por estallido del globo también es otra opción médica para corregir el problema.

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La ciencia médica avanzada ha inventado la ‘terapia con láser YAG’ y se ha informado que esta es una técnica exitosa para romper una red esofágica. Esta técnica no se requiere en la etapa inicial del síndrome de Plummer-Vinson.

Otra alternativa terapéutica para corregir el diámetro del estrechamiento esofágico es la electroincisión con bisturí.

Procedimiento quirúrgico abierto

Solo en el caso de redes inmanejables que no pueden resolverse con la intervención mencionada anteriormente, se recomienda el procedimiento quirúrgico abierto, pero este enfoque rara vez se usa.

Referencias

  1. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001158.htm
  2. http://emedicine.medscape.com/article/187341-overview
  3. http://www.ojrd.com/content/1/1/36#sec5
  4. http://patient.info/doctor/paterson-brown-kelly-síndrome
  5. http://www.rightdiagnosis.com/p/plummer_vinson_syndrome/symptoms. htm

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