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Síndrome de Parry Romberg: imágenes, síntomas, tratamiento

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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¿Qué es el Síndrome de Parry Romberg?

El síndrome de Parry Romberg también se denomina hemiatrofia facial o hemiatrofia facial progresiva o microstomía hemifacial o síndrome de Romberg. Es un tipo de síndrome etiológica y clínicamente heterogéneo. Involucra la grasa subcutánea, la dermis, el músculo y el hueso subyacente. Rara vez involucra el lado contralateral o ipsolateral de la cara de la persona.

Esta dilatación ipsilateral se puede ver en estudios de examen de imágenes craneales. Mientras que otros expertos lo definen como un tipo raro de trastorno que tiene la característica de una progresión lenta de la atrofia o desgaste del tejido blando de la persona que se encuentra en la mitad de la cara o la llamada atrofia hemifacial que es comúnmente el área izquierda de la cara.

Otros expertos lo definirían como un trastorno poco frecuente y que tiene como característica la hiperpigmentación de la piel. Se acompaña de alteraciones del área neurológica que incluye episodios de dolor intenso en la región facial y convulsiones.

Se puede clasificar con los síndromes del sistema neurocutáneo. El inicio suele comenzar alrededor de los 5 a 15 años de edad. La progresión suele durar de 2 a 10 años. Se informa comúnmente en mujeres que en hombres. También se sabe que se quema en unos pocos años, pero tendrá una mayor probabilidad de dejar rasgos faciales asimétricos que pueden ser difíciles de curar.

Historia

La primera persona que describe el Síndrome de Parry Romberg, en el año 1815, fue Caleb Parry, médico inglés. La descripción fue elaborada minuciosamente por Moritz Romberg durante el año 1846. El primero en utilizar el síndrome descriptivo fue Albert Eulenburg, quien fue un neurólogo alemán durante el año 1871.

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Síntomas, signos del síndrome de Parry Romberg

Las personas que tienen un diagnóstico de síndrome de Parry Romberg tienen las siguientes características clínicas:

  • dolor facial
  • Migraña
  • Convulsiones focales
  • Hemianopsia
  • Deterioro cognitivo
  • hemiparesia
  • Náusea
  • vómitos
  • enoftalmos
  • Heterocromía del iris
  • Error refractivo
  • Hemiatrofia de glándula salival y lengua
  • Alteraciones eléctricas que tienen una característica de espasmo muscular rápido
  • Atrofia hemifacial
  • Golpe de sable o las lesiones o cicatriz del área lineal de la esclerodermia en el cuero cabelludo y la frente de la persona o tipo de apariencia de golpe de espada
  • Acromia del cabello o falta de pigmentación o color normal del cabello de la persona
  • Hipercromía del cabello o aumento de la pigmentación del cabello de la persona
  • Nevus telangiectásico que es una condición de la piel que tiene una característica de áreas de dilatación de los capilares localizadas, planas y de color rosa intenso.
  • cara demacrada
  • Piel arrugada y fina
  • Pelo blanco o ausente
  • Glándula sebácea atrófica
  • Parestesias faciales
  • Epilepsia jacksoniana contralateral
  • Subdesarrollo de la base del cráneo.
  • El hueso facial es pequeño.
  • Hemiartrofia de los labios
  • Hueso malar ausente
  • Vitiligo o la piel de la persona que tiene parches oscuros y claros
  • Aplasia o ausencia o Hipoplasia o desarrollo incompleto del oído externo de la persona
  • Retraso en la erupción de los dientes del lado afectado de la persona
  • El funcionamiento del sistema nervioso es defectuoso.

Causas y factores de riesgo

Hay estudios de investigación que muestran que el Síndrome de Parry Romberg es causado por un tipo de trastorno autoinmune. Hay personas que tienen el Síndrome de Parry Romberg que poseen anticuerpos antinucleares que se encuentran en el suero. Se sabe que es un tipo de patrón de herencia autosómico dominante.

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También hay informes de sucesos familiares. Hay otros estudios que muestran que en el tipo de gemelos monocigóticos, solo uno de dichos gemelos se sabe positivamente que está afectado. Mientras tanto, hay otras teorías que sugieren que se trata de un proceso inflamatorio mediado por células de los vasos sanguíneos de la persona, la neuritis del trigémino, los trastornos de la cresta neural craneal, la borrelia o infección viral o probablemente la alteración del sistema nervioso simpático son la causa etiológica de por qué la persona tiene este tipo. de sindrome

Diagnóstico

Las personas con síndrome de Parry Romberg son diagnosticadas por el médico mediante la realización de los siguientes exámenes:

  • Examen de historial médico
  • Examen físico
  • Resonancia magnética o resonancia magnética del cerebro
  • tomografía computarizada
  • Punción lumbar
  • Prueba o examen de suero de autoanticuerpos

Tratamiento

Los médicos suelen tratar el síndrome de Parry Romberg con las siguientes terapias o tratamientos:

Tratamiento farmacológico

Los médicos suelen prescribir fármacos inmunosupresores como corticoides, azatioprina, metotrexato y ciclosfosfamida. Se administran otros medicamentos para tratar los síntomas, como anticonvulsivos y alivio del dolor de migraña.

Tratamiento quirúrgico

Los médicos, que tienen pacientes diagnosticados con el síndrome de Parry Romberg , les sugerirán que se sometan a cirugías como el procedimiento quirúrgico reconstructivo microquirúrgico que ayudará a restaurar el contorno facial normal. Mientras tanto, las personas que tienen la forma grave del síndrome pueden necesitar procedimientos quirúrgicos adicionales como injertos de cartílago, cirugía otognática, injertos óseos, distracción ósea y colgajos de fascia temporal pediculados. El mejor momento para el procedimiento quirúrgico generalmente depende de la preferencia del médico. Algunos médicos preferirían una intervención quirúrgica temprana y otros preferirían esperar un tiempo antes de realizar el procedimiento quirúrgico.

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En realidad, no existe una cura actual que pueda detener el síndrome progresivo de Parry Romberg. Los estudios han demostrado que la enfermedad progresará periódicamente y el tratamiento se dirige hacia el alivio sintomático. También existe la necesidad de seguimiento en un proceso a largo plazo para los trastornos que se refieren a la forma somática y la prevención de los problemas que se refieren al aspecto psicológico.

Pronóstico

El pronóstico para las personas con síndrome de Parry Romberg varía de una persona a otra. En algunas personas, la atrofia terminará antes de que toda la cara de la persona se vea afectada. Mientras tanto, las personas con casos más leves, no hay necesidad de alarmarse porque solo hay discapacidad estética.

Complicaciones

Las complicaciones que caerían bajo el Síndrome de Parry Romberg incluyen:

  • queratitis
  • iritis
  • Atrofia del nervio óptico
  • Parálisis facial
  • Neuralgia trigeminal
  • Complicaciones neurológicas como la epilepsia.
  • Complicaciones psiquiátricas

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