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Síndrome CREST

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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Definición

El endurecimiento de la piel en una región particular se denomina síndrome CREST. Este es un subtipo de esclerodermia y, aunque afecta regionalmente, también puede denominarse esclerodermia limitada.

Los sitios habituales de desarrollo del síndrome CREST incluyen la parte inferior de las manos y las piernas. El síndrome de CREST también ocurre en la cara y la garganta. Los órganos internos como el canal elemental y en condiciones graves, el corazón o los pulmones también pueden verse afectados.

La ilustración de CREST se puede describir como

C – Depósito de calcio en la capa epidérmica y tejido subcutáneo de la piel (calcinosis)

R: falla del control muscular (fenómeno de Raynaud) en la piel y los tejidos afectados e incluso en órganos como el esófago.

E – Los músculos esofágicos se debilitan y surge dificultad para tragar debido a la dismotilidad.

S: una malformación por adelgazamiento de los huesos de los dedos y la piel se vuelve más gruesa (esclerodactilia).

T – Agrandamiento de los vasos sanguíneos en la parte del cuerpo afectada (telangiectasias), debido a esto se producen manchas rojas en la cara y otras áreas afectadas. (1,2,3)

Síntomas

Los siguientes síntomas son notables para el síndrome CREST:

Piel endurecida apretada

La deposición de calcio en el tejido de la piel a menudo provoca tirantez y endurecimiento de los tejidos de la piel y esto a menudo provoca dolor e irritación de la piel. La deposición excesiva de calcio también puede provocar la rotura de la superficie de la piel. Debido a esto, el paciente experimenta dificultad para doblar los dedos o abrir la boca. El endurecimiento de la piel puede aumentar el brillo de la superficie afectad

El fenómeno de Raynaud

Los vasos sanguíneos presentes en los dedos de manos y pies afectados sufren espasmos debido al clima frío o al estrés mental. Esto también puede provocar el bloqueo de la circulación sanguínea y la piel se vuelve blanca y luego se vuelve azul, la temperatura de la piel disminuye y aumenta el entumecimiento. Una mejora adicional del flujo sanguíneo puede causar una sensación de hormigueo o palpitación junto con una piel rojiza.

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Manchas rojas en la piel

La inflamación de los pequeños vasos sanguíneos debajo de la superficie de la piel puede causar manchas rojas indoloras en la superficie de la piel afectada.

Bultos debajo de la piel

En casos raros, la deposición de calcio debajo de la piel aparece como un bulto (telangiectasias) y se encuentra principalmente en los dedos, los codos o la rodilla. Estos bultos pueden estar infectados y también desarrollar sensibilidad.

Dificultad para tragar

En el síndrome CREST, las personas a menudo enfrentan dificultades para tragar debido a su problema en el esófago. La pérdida de control sobre los músculos esofágicos en el extremo superior e inferior puede causar dificultad para tragar y permitir que el contenido ácido del estómago regrese al esófago. Esto conduce a acidez estomacal, irritación y cicatrización del esófago. (1,2,3,4)

Clasificación

En la ciencia médica, según el signo y los síntomas, el síndrome CREST se divide en dos formas:

CREST “puro”: significa cuando los informes de diagnóstico revelaron que el paciente tiene dos o más de dos síntomas de CREST y no está asociado con esclerodermia difusa u otra enfermedad autoinmune.
Plus CREST: significa que el paciente tiene el síndrome CREST junto con otra forma de esclerodermia, incluida la esclerodermia difusa u otros tipos de síntomas de enfermedades autoinmunes.
En la esclerodermia difusa la piel involucrada no se localiza en un área particular y la afectación de órganos internos como el sistema digestivo, corazón, pulmones y riñón. (2,4)

Causas del síndrome CREST

Se supone que el síndrome CREST se desarrolla debido a un trastorno autoinmune, lo que significa que el sistema inmunológico del cuerpo puede actuar contra el propio cuerpo. Esta suposición proviene de la fisiopatología involucrada en el desarrollo del Síndrome CREST. En el síndrome CREST, la síntesis de colágeno aumenta debido a la influencia del sistema inmunitario. El colágeno es uno de los principales constituyentes del sistema inmunitario del tejido conjuntivo. La cantidad excesiva de colágeno retiene en la capa cutánea y subcutánea de la piel y órganos internos, debilitando su función y provocando diferentes deformidades.

Se presume que los anticuerpos anticentrómero (ACA) tienen un papel en el desarrollo del síndrome CREST, aunque no se encuentran en todos los grupos étnicos involucrados (afroamericanos, sudafricanos, indios y tailandeses) en estudios posteriores. (1,2)

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Factores de riesgo

Las hembras son más susceptibles que los machos.
La tasa de incidencia del síndrome CREST es mayor en personas de piel negra, en contraste con las blancas.
Los antecedentes familiares tienen la presencia de una enfermedad autoinmune, incluida la artritis reumatoide, el lupus o la enfermedad de Hashimoto, la probabilidad de desarrollar el síndrome CREST se debe más a la participación genética.
Ciertos productos químicos tóxicos como el benceno, el cloruro de polivinilo, el tricloroetileno y la sílice pueden provocar el síndrome CREST debido a la disposición genética a la dolencia.(1)

Complicaciones

Además del enfoque sintomático, la afección no tratada puede contribuir a otras complicaciones, que incluyen:

Si el síndrome de CREST se extiende a la pared intestinal, a menudo produce estreñimiento, flatulencia, movimientos sueltos, desnutrición y pérdida de peso inexplicable.
La circulación sanguínea regional puede obstruirse totalmente en caso de un fenómeno de Raynaud grave y se puede desarrollar una úlcera. Por lo general, los dedos de las manos y los pies a menudo se ven afectados y la curación retrasada conduce a un aumento de la posibilidad de gangrena de los dedos de las manos o los pies debido a los vasos sanguíneos estrechos.
La rigidez del tejido pulmonar conduce a una menor capacidad de funcionamiento de los pulmones y puede provocar un aumento de la carga de trabajo del corazón y el debilitamiento del músculo cardíaco.
Problemas cardíacos como arritmias y miocarditis se desarrollan gradualmente debido a la progresión del síndrome CREST.
La contracción severa de la piel del rostro provoca dificultad para abrir y ensanchar la boca y puede crear dificultad para cepillarse los dientes. Debido al deterioro del esófago, puede causar reflujo ácido y eso puede obliterar el esmalte dental, y la alteración de los músculos de las encías puede provocar que los dientes se aflojen.
En el síndrome CREST grave, el paciente también se queja de sequedad en los ojos y la boca. (1)

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome CREST se basa en el examen sintomático y el análisis de la historia clínica. Además, también se realizan las siguientes pruebas para determinar la causa subyacente y el juicio de gravedad:

Prueba de sangre

El análisis de los anticuerpos involucrados se evalúa a través de un análisis de sangre, aunque este no proporciona un resultado confirmatorio, ya que todos los individuos no contienen los anticuerpos sospechosos identificados.

Biopsia de la muestra de piel

Los médicos pueden tomar una pequeña muestra de piel del área afectada para realizar una biopsia. Esto puede no ser útil para determinar el síntoma CREST, pero confirma que la malignidad no está involucrada en la alteración de la estructura de la piel.

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Pruebas cardíacas, pulmonares y gastrointestinales

Las diferentes pruebas relacionadas con el corazón, los pulmones y el tracto gastrointestinal también se realizan para estimar la afectación de los órganos internos y la gravedad del síndrome CREST. (1)

Tratamiento del síndrome CREST

El síndrome CREST es una condición incurable, las opciones de tratamiento disponibles ayudan a reducir las manifestaciones sintomáticas y restringir las complicaciones probables.
Farmacoterapias

antibióticos

Se prescriben antibióticos tópicos para aplicar en el área afectada, si la superficie superficial de la piel se infecta.

antiácidos

Para el alivio sintomático, como la acidez estomacal, se puede minimizar neutralizando el contenido ácido de la parte superior del estómago y el esófago, y los antiácidos actúan contra el contenido excesivo de ácido y aumentan el pH.

Medicamentos antihipertensivos

El estrechamiento de los vasos sanguíneos a menudo causa hipertensión y aumenta la carga en el músculo cardíaco, para controlar esto, a menudo se recetan medicamentos antihipertensivos.

Medicamentos inmunosupresores

Los medicamentos de esta categoría ayudan a prevenir el desarrollo de los anticuerpos involucrados y también limitan la retención de colágeno en los tejidos de la piel y los órganos internos.

Terapia de rehabilitación

La fisioterapia se aplica para controlar la progresión de la rigidez de las articulaciones y ayuda a mantener la flexibilidad de la articulación afectada. La fisioterapia también es beneficiosa para la reducción del dolor.
Terapia ocupacional

En el síndrome CREST progresivo puede dificultar la actividad diaria, como cepillarse los dientes, la ingestión de alimentos, la terapia ocupacional puede ayudar a reducir el problema de la vida diaria y mejorar la calidad de vida del paciente.
Intervención quirúrgica

En la deposición excesiva de calcio, o la rectificación de la molestia de las manchas rojas en la piel (cirugía láser) y la gangrena de los dedos de las manos y los pies necesitan intervención quirúrgica (amputación). (1)

Referencias

  • Esclerodermia limitada (síndrome CREST), (2014); personal de la Clínica Mayo; Recuperado de: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/crest-syndrome/basics/treatment/con-20031524
  • Esclerosis Sistémica (Esclerodermia): Síndrome CREST; Sclero.Org; Recuperar de: http://www.sclero.org/scleroderma/types/systemic/limited/crest/a-to-z.html
  • Síndrome CREST y Esclerodermia, (2014); Referencia médica de WebMD; Recuperar de: http://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/crest-syndrome
  • tipos de esclerodermia; Centro de Esclerodermia Johns Hopkins; Recuperar de: http://www.hopkinsscleroderma.org/scleroderma/types-scleroderma/

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