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Síndrome de Klippel-Trenaunay

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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¿Qué es el síndrome de klippel-trenaunay?

Normalmente, el síndrome de klippel-trenaunay se denomina “marca de nacimiento”. Múltiples anomalías que incluyen vasos sanguíneos, huesos y tejidos blandos causan este raro síndrome congénito. El desarrollo de las marcas ocurre debido a la inflamación de la vena cerca de la superficie de la piel. El síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) también está relacionado con el agrandamiento de los huesos y el comienzo de los tejidos blandos en la infancia.

Síntomas

Algunos síntomas específicos solo se desarrollan en caso de KTS. Estos síntomas específicos se deben a la malformación angio-osteo-hipertrófica.

Lugar de vino de Oporto

Los vasos sanguíneos, principalmente las venas, se hinchan cerca de la superficie de la piel y causan una aparición de manchas específicas que se conoce como manchas en vino de Oporto. Las características específicas de esta mancha no son elevadas, de color rosa claro a rojo oscuro o granate. Por lo general, esta mancha se extiende en un lado del cuerpo, puede estar en una extremidad o en un lado del tórax hasta el abdomen. El color de la mancha de vino de Oporto cambió a más claro o más oscuro con el aumento de la edad. Existe la posibilidad de que se desarrollen ampollas rojas en la mancha de vino de Oporto que se revientan y supuran.

Venas varicosas

Las venas de sangre se retuercen e inflaman, lo que puede causar dolor. Las venas generalmente del muslo y las claves se ven afectadas y las venas profundas también se ven afectadas con KTS y causan trombosis venosa profunda. Trombosis venosa profunda a menudo causada por la coagulación de la sangre dentro de la vena. Si este coágulo de sangre se movió hacia los pulmones, conduce a una embolia pulmonar, que es una condición fatal.

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Deformidades de huesos y tejidos blandos

Por lo general, este desarrollo anómalo se limita a una extremidad, con mayor frecuencia a una pierna. Sin embargo, la ampliación también puede afectar a la extremidad superior. El desarrollo anómalo puede originar dolor, sensación de pesadez y restringir el movimiento. Si el agrandamiento se extiende de una pierna a otra pierna o parte contigua, también puede causar molestias para caminar.

Diagnóstico

Las siguientes pruebas de diagnóstico ayudan a proporcionar la detección KTS:

Ultrasonido intrauterino

En la semana 15 de la concepción, la ecografía prenatal puede detectar KTS al encontrar hipertrofia de las extremidades y abrasiones quísticas subcutáneas relacionadas.

radiografía

La radiografía del hueso de la pierna también proporciona la indicación de deformidad, ya que proporciona la detección del alargamiento del hueso que afecta la inconsistencia de la longitud de la pierna.

resonancia magnética

La resonancia magnética representa deformidades vasculares que causan un menor flujo de sangre en los músculos y la región pélvica, lo que también afecta los órganos asociados, los huesos y la hipertrofia de los tejidos blandos.

Tratamiento del síndrome de Klippel-Trenaunay

Los objetivos del tratamiento son la reducción de los síntomas y también la inhibición de la probabilidad de complicaciones. Los médicos expertos pueden proporcionar la posible opción de tratamiento que sea adecuada para el paciente.

Por lo general, el enfoque de tratamiento para KTS es multidisciplinario, se requiere atención individual y tratamientos personalizados específicos para superar los problemas asociados con KTS. Es muy importante detallar la comunicación entre el paciente y el personal de atención médica, lo que ayudará a revelar las necesidades de tratamiento específicas del paciente. Los enfoques de tratamiento se dividen en dos partes:

  • Farmacoterapia
  • Cirugía
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Farmacoterapia

Suplementos de hierro generalmente prescritos para el paciente. Además de este medicamento, el médico también recomienda medias comprimidas para controlar el dolor y la inflamación.

Cirugía

La terapia quirúrgica generalmente necesita restringir las complicaciones. La mayoría de las cirugías que se realizan para KTS son mínimamente invasivas y algunas ni siquiera son necesarias para hospitalizar al paciente; en el entorno ambulatorio puede ser posible por un cirujano vascular. Las posibles cirugías son:

Ligadura y pelado

La ligadura se refiere a la corrección de la unión de la vena a través de una incisión cutánea menor para evitar la acumulación de sangre. La ligadura se puede realizar en combinación con la colocación de bandas en las venas o la amputación de la vena afectada. En muchos casos, la vena afectada se aísla mediante un proceso quirúrgico invasivo menor denominado ablación venosa.

escleroterapia

Se puede sugerir la escleroterapia. En escleroterapia, la administración parenteral de un fármaco directamente en las venas varicosas que ayuda a desintegrar la vena afectada. Para muchos casos, esta terapia proporciona resultados beneficiosos y efectivos. En esta terapia, otra opción es la escleroterapia con espuma, que se realiza bajo la guía de imágenes de ultrasonido y la administración de la preparación parenteral como una forma de agente espumante mezclado con agentes esclerosantes. La ventaja de la formulación de espuma es que puede adherirse bien a la pared de la vena afectada. Aplicación de escleroterapia capaz de suprimir el dolor y malestar de las venas varicosas y ayuda a la prevención de complicaciones que incluyen ulceración y sangrado venoso.

Terapia Láser

Se ofrece terapia con láser para disminuir o eliminar las manchas de vino de Oporto. Otra opción es la terapia con láser y luz pulsada, en la que se aplica calor al vaso sanguíneo para reducir las manchas en vino de Oporto. La terapia con láser es la más exitosa en el caso de las venas varicosas más pequeñas. Las combinaciones de la terapia con láser con escleroterapia, cirugía de venas más grandes o procedimientos endovenosos proporcionan un tratamiento bueno y eficaz del KTS. Para venas varicosas más grandes, se puede aplicar láser para encoger. Se necesitan varias sesiones para los tratamientos con láser según el estado del paciente y la gravedad de los síndromes. El intervalo habitual entre dos sesiones es de seis semanas.

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Ablación térmica endovenosa

Una opción novedosa de tratamiento alternativo para la ligadura y la extracción es la ablación térmica endovenosa. Esta terapia aplicaba localmente un láser o ondas de radio de alta frecuencia en la vena varicosa. Los mecanismos del láser o de las ondas de radio de alta frecuencia son diferentes, pero aumenta el calor que llega a los vasos objetivo. Este tratamiento no puede eliminar la vena afectada, pero cierra el problema asociado con ellos. Las posibilidades de complicaciones invasivas como sangrado o hematomas son mínimas. La ventaja de esta técnica sobre la ligadura y la extracción es menos dolorosa y un rápido retorno al rendimiento normal, sin obstaculizar los resultados estéticos.

Síndrome de Klippel-Trenaunay Fotos

Referencias

  1. Síndrome de Klippel-Trenaunay – Referencia de Genetics Home en http://ghr.nlm.nih.gov/condition/klippel-trenaunay-syndrome
  2. http://reference.medscape.com/article/1084257-overview
  3. Características radiográficas en http://radiopaedia.org/articles/klippel-tr-naunay-weber-syndrome
  4. Resultados de la búsqueda Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber: Datos sobre el pronóstico en http://www.medicinenet.com/klippel-trenaunay-weber_syndrome/article.htm
  5. ¿Cuándo es necesaria la cirugía o las terapias mínimamente invasivas para el KTS? en http://my.clevelandclinic.org/services/heart/disorders/vs_klippel-trenaunay_syndrome

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