Síndrome de Insensibilidad a los Andrógenos

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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¿Qué es el Síndrome de Insensibilidad a los Andrógenos?

El síndrome de insensibilidad a los andrógenos o AIS es una condición en la que un individuo que es hereditariamente masculino (con un cromosoma X y uno Y) es desafiante a los andrógenos u hormonas masculinas. En consecuencia, el individuo tiene un número o total de atributos físicos de mujer, independientemente de poseer la composición genética de un hombre.

Causas y factores de riesgo

El síndrome de insensibilidad a los andrógenos (AIS) es causado por otros defectos cromosómicos específicamente en el cromosoma X que causan la incapacidad del cuerpo para reaccionar a las hormonas responsables de la forma masculina.

El síndrome se divide en dos tipos principales, el síndrome de insensibilidad a los andrógenos completo o CAIS y el síndrome de insensibilidad a los andrógenos parcial.

El síndrome de insensibilidad completa a los andrógenos inhibe la formación del pene y el desarrollo de otros órganos del cuerpo masculino. El niño se verá como una niña al nacer. 1 de cada 20 000 nacidos vivos puede tener la forma completa del síndrome.

La cantidad de incertidumbre sexual difiere ampliamente en las personas con síndrome de insensibilidad a los andrógenos incompleto. El AIS incompleto puede incluir otros trastornos como los siguientes:

síndrome de Reifenstein

  • a veces llamado síndrome de Gilbert-Dreyfus o síndrome de Lubs
  • está relacionado con el agrandamiento de los senos en los hombres
  • también relacionado con el descenso fallido de uno o ambos testículos en dirección al escroto después del parto
  • también relacionado con  hipospadias , un estado en el que la abertura de la uretra se encuentra en la parte inferior del pene
  • síndrome del hombre infértil provocado por un trastorno del receptor de andrógenos
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Signos y Síntomas

Los siguientes son los signos y síntomas de las personas que tienen el síndrome de insensibilidad a los andrógenos completo:

  • parecerse a una mujer
  • sin útero
  • tiene muy poco vello axilar y púbico
  • en la pubertad, se desarrollan las características sexuales secundarias femeninas, por ejemplo, el desarrollo de los senos
  • la menstruación y la fertilidad no ocurren

Por otro lado, las personas que tienen síndrome de insensibilidad parcial a los andrógenos pueden tener:

  • atributos físicos masculinos y femeninos
  • la mayoría tiene un cierre incompleto de los labios vaginales exteriores, un clítoris congestionado y una vagina demasiado pequeña

Otras manifestaciones incluyen:

  • vagina sin cuello uterino ni útero
  • Hernia inguinal junto con un testículo que se puede detectar en una evaluación física
  • Aumento de pecho femenino normal
  • Testículos dentro del abdomen u otras áreas extrañas del cuerpo

Diagnóstico

El AIS completo rara vez se confirma en los primeros días, excepto si se detecta un bulto en el estómago o la ingle que resulta ser un testículo una vez que se abre mediante cirugía. La mayoría de las personas con este problema no se identifican hasta que no logran tener la menstruación o tienen problemas para quedar embarazadas.

Por otro lado, en el AIS Incompleto, generalmente se confirma durante la infancia debido a que el individuo puede poseer atributos físicos tanto masculinos como femeninos.

Las pruebas de diagnóstico para el síndrome de insensibilidad a los andrógenos pueden incluir

  1. Exámenes de sangre para verificar las cantidades de testosterona, hormona luteinizante y hormona estimulante del folículo
  2. Prueba genética
  3. Ultrasonido pelvico

Se pueden realizar análisis de sangre adicionales para ayudar y diferenciar el síndrome de insensibilidad a los andrógenos y la deficiencia de andrógenos.

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Tipos de síndrome de insensibilidad a los andrógenos

1.  Síndrome de insensibilidad a los andrógenos completo

Es un trastorno genético que hace que los fetos XY se vuelvan impasibles a los andrógenos u hormonas masculinas. Nacen pareciendo similares a las niñas normales en el exterior, incluso si son genéticamente niños. En el interior hay una vagina de tamaño insuficiente sin útero, trompas de Falopio u ovarios. Hay testículos en el abdomen o en el área de la ingle. El síndrome de insensibilidad completa a los andrógenos se confirma con frecuencia en la pubertad, cuando se supone que una niña debe comenzar a menstruar pero no lo hace.

 2.  Síndrome de insensibilidad parcial a los andrógenos

La insensibilidad parcial a los andrógenos conduce característicamente a un “órgano sexual confuso”. El clítoris está agrandado o, en su defecto, el pene es demasiado pequeño e hipospádico. La insensibilidad parcial a los andrógenos puede ser bastante común y se ha recomendado como la causa de la esterilidad en muchos hombres cuyos órganos sexuales tienen una forma característicamente masculina. Las personas con órganos sexuales confusos normalmente han sido sometidas a cirugía durante la infancia. La cirugía en las partes sexuales es necesaria solo cuando es esencial para la salud del niño.

Imágenes del síndrome de insensibilidad a los andrógenos

  1. Síndrome de insensibilidad completa a los andrógenos que muestra el órgano reproductor externo femenino

2.  Síndrome de insensibilidad parcial a los andrógenos que muestra un órgano sexual vago

Síndrome de Insensibilidad a los Andrógenos en Personas Famosas (modelos)

piedra cindy

Cindy Stone  recibió su licenciatura y maestría en Educación de la Universidad de Indiana. Ha estado empleada en su alma mater como gerente y maestra durante los últimos 26 años. Cindy nació con una apariencia similar a otras niñas, y su condición no se identificó por completo hasta que cumplió los 30 años. Ella posee el tipo completo de Síndrome de Insensibilidad a los Andrógenos que heredó de su madre. Si no hubiera tenido curiosidad por su propio cuerpo a los 34 años con respecto a sus necesidades de salud, es posible que tenga cáncer de gónadas. Ella no estaba informada de que sus médicos la engañaron cuando era adolescente guardando datos importantes sobre su condición.

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Ha trabajado como integrante de la junta, webmaster y preside la asamblea anual con el grupo de apoyo estadounidense para su condición. Frecuentemente conversa con los estudiantes de su universidad y va a otras universidades alrededor del Medio Oeste. Ha trabajado como presentadora invitada en simposios y talleres para trabajadoras sociales, terapeutas, maestras y otros, brindándoles información sobre temas de género y para terminar cirugías estéticas sexuales innecesarias en bebés y niños que no son capaces de verbalizarse por sí mismos.

eden atwood

Eden Atwood, nacido en  enero de 1969, es un cantante de jazz estadounidense. Nació con síndrome de insensibilidad a los andrógenos. Es honesta con respecto a su condición y temas de género, coopera con asociaciones nacionales y habla sobre su condición con franqueza en el álbum Waves. Eden reside en Missoula, Montana y tiene un hijo adoptivo con su exmarido Bruce Anderson. Actualmente también trabaja como profesora de música.

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