Síndrome HELLP

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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Definición

El síndrome de HELLP se considera una complicación del embarazo potencialmente mortal. Comúnmente se contempla como una forma de preeclampsia que es una condición desarrollada por mujeres embarazadas y se distingue por ciertos signos de daño en otro sistema de órganos y presión arterial alta. El síndrome HELLP es una condición muy peligrosa que existe en mujeres embarazadas que tienen lo siguiente:

  • H: hemólisis
  • EL: enzimas hepáticas elevadas
  • LP: bajo recuento de plaquetas

La hemólisis se define como la descomposición de los glóbulos rojos. En particular, los glóbulos rojos se descomponen antes de lo habitual. La hemólisis podría resultar en anemia, que es otra condición en la que la sangre no contiene suficiente cantidad de oxígeno para suministrar al cuerpo.

Las enzimas hepáticas elevadas significan que el hígado no está funcionando correctamente. Cuando las células del hígado están lesionadas o hinchadas, secretan una cantidad excesiva de ciertas sustancias químicas, que incluyen enzimas, directamente a la sangre.

Las plaquetas son pequeños fragmentos de células sanguíneas que ayudan a prevenir hemorragias y a curar heridas al formar coágulos de sangre. Cuando las plaquetas son bajas, una persona corre el riesgo de sufrir un sangrado excesivo.

El síndrome de HELLP suele aparecer en el último trimestre del embarazo, concretamente antes de la semana 37. La preocupación es muy importante ya que podría ser letal tanto para el feto como para la madre. El tratamiento inmediato y el parto del bebé son la mejor opción que se requiere para un excelente resultado. Sin embargo, hay un tercer caso informado de síndrome HELLP que ocurrió después de que el bebé naciera con éxito en la primera semana después del parto. De acuerdo con los Institutos Nacionales de Salud, se estima que el síndrome HELLP afecta a una o dos de cada 1000 mujeres embarazadas.

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Síntomas del síndrome HELLP

Los signos y síntomas de este problema son muy parecidos a los síntomas similares a los de la gripe. Algunos síntomas de esta condición pueden parecer los efectos secundarios normales del embarazo cuando en realidad no lo son. Lamentablemente, muchas mujeres no buscan ningún tratamiento médico porque se autodiagnostican mal. Es fundamental recordar que si se presentan síntomas gripales durante el embarazo, hágalo evaluar por un profesional de la salud para certificar que no indican problemas de salud graves.

Las mujeres embarazadas experimentan uno o más de los siguientes síntomas:

  • Dolor de cabeza
  • Náusea
  • Indigestión que se acompaña de dolor después de comer
  • vómitos
  • Inflamación, especialmente en la cara o las manos.
  • Sensación de malestar o fatiga
  • Dolor abdominal, particularmente en el lado superior derecho del abdomen, justo debajo de las costillas
  • Alteraciones visuales
  • Dolor de hombro
  • Subir de peso en exceso
  • Acidez
  • Dolor de hombro

Otros signos a buscar:

  • Presencia de proteína en la orina.
  • Alta presión sanguínea

En casos raros, estos también pueden ocurrir:

  • convulsiones
  • Sangrados nasales u otro tipo de sangrado difícil de controlar

Las razones más comunes que se cree que son la causa de que las madres se enfermen gravemente o mueran son los accidentes cerebrovasculares o la ruptura del hígado. Estos aún podrían prevenirse si se detectan a tiempo.

Fisiopatología

La causa exacta del síndrome HELLP aún se desconoce. Sin embargo, algunos expertos teorizan que de alguna manera está relacionado con la preeclampsia, la fisiopatología proviene de una fuente típica. Se considera que la activación general de la cascada de la coagulación es la base principal del problema.

La fibrina crea redes cruzadas dentro de los pequeños vasos sanguíneos que dan como resultado una anemia hemolítica microangiopática; la barrera conduce al daño de los glóbulos rojos, como si fueran forzados a través de un colador. Además de eso, también se ingieren plaquetas.

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El hígado es el sitio donde ocurre el proceso que luego resultará en necrosis periportal. Otros órganos determinados también pueden verse afectados. El síndrome de HELLP podría ser la causa de otra forma variante de coagulación intravascular diseminada (CID), que resulta en un sangrado paradójico, que será una tarea difícil para realizar una cirugía de emergencia.

Otras teorías implican errores congénitos del metabolismo oxidativo de los ácidos grasos que se producen después de una mutación de ácidos grasos de cadena larga y media, que puede causar daño hepático secundario a una oxidación mitocondrial inadecuada de los ácidos grasos necesarios para la cetogénesis. Otra teoría propuesta de una enfermedad inflamatoria aguda instigada por la placenta se dirige al hígado.

También se ha sugerido que el deterioro en la función del sistema del complemento debido a una regulación defectuosa o una activación inmoderada de la lesión endotelial causa cierto daño a los vasos hepáticos en el síndrome HELLP.

Muchos investigadores formulan hipótesis en un intento de definir y explicar la patogenia de la afección, pero la verdadera patología sigue siendo un rompecabezas.

Clasificación

El síndrome HELLP se clasifica en tres categorías basadas en la “clasificación de Mississippi” en la que la gravedad de la afección se determina según el recuento de plaquetas en la sangre. Estos son:

  1. Clase I: trombocitopenia grave con plaquetas por debajo de 50 000/mm3
  2. Clase II – Trombocitopenia moderada con plaquetas de 50.000 y 100.000/mm3
  3. Clase III: trombocitopenia leve con plaquetas entre 100 000 y 150 000/mm3

Diagnóstico

El síndrome HELLP requiere un diagnóstico médico adecuado. Las posibles pruebas pueden incluir:

  • Análisis de sangre: para ayudar a determinar los niveles de recuento de plaquetas y glóbulos rojos.
  • Pruebas de orina: para identificar enzimas hepáticas altas
  • Tomografía computarizada (TC): una prueba de imagen que podría detectar sangrado en el hígado
  • Examen físico: en esta prueba se puede descubrir sensibilidad abdominal, inflamación de las piernas, presión arterial alta y agrandamiento del hígado.
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Las lecturas de la presión arterial pueden ser frecuentemente altas en pacientes que tienen el síndrome HELLP. La proteína en la orina también puede estar presente. El médico tiene que evaluar esto en cada visita prenatal.

Tratamiento

El tratamiento principal para el síndrome HELLP es dar a luz al bebé lo antes posible. Los problemas en el hígado y otras complicaciones de la afección podrían empeorar rápidamente y dañar tanto al niño como a la madre. El proveedor de atención médica puede administrar medicamentos para comenzar el trabajo de parto o realizar una cesárea.

El paciente también puede recibir:

  • Medicamentos para la presión arterial alta
  • Transfusión de sangre si hay problemas de sangrado severo
  • Infusión de sulfato de magnesio para prevenir las convulsiones
  • Medicamentos corticosteroides para ayudar a que los pulmones del bebé maduren más rápido en caso de que se requiera un parto prematuro

Referencias:

  1. ¿Cuál es la perspectiva a largo plazo para las mujeres con síndrome HELLP? en http://www.healthline.com/health/hellp-syndrome#Overview1
  2. ¿Qué puedo hacer para prevenir el síndrome HELLP?, Cómo afecta el síndrome HELLP a los bebés en http://www.preeclampsia.org/health-information/hellp-syndrome
  3. Síndrome de Hellp: causas, síntomas, pruebas, tratamiento, pronóstico en https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000890.htm
  4. Martin JN, Owens MY, Keizer SD, Parrish MR, Tam Tam KB, Brewer JM, Cushman JL, May WL (2012). “Tratamiento estandarizado del Protocolo de Mississippi de 190 pacientes con síndrome HELLP: ralentización de la progresión de la enfermedad y prevención de nuevas morbilidades maternas importantes”. Hipertens Embarazo 31 (1): 79–90.
  5. Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM (octubre de 2006). “Comprensión y manejo del síndrome HELLP: el papel integral de los glucocorticoides agresivos para la madre y el niño”. Soy J Obstet Gynecol 195 (4): 914–34.
  6. Weinstein L (septiembre de 2005). “Ha sido un gran viaje: la historia del síndrome HELLP”. Am J Obstet Gynecol 193 (3 Pt 1): 860–3.

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