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Síndrome de Arnold-Chiari

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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¿Qué es el Síndrome de Arnold Chiari?

La malformación del cerebelo, que es una parte importante del cerebro y ayuda al equilibrio del cuerpo, se denomina clínicamente síndrome de Arnold Chiari.

La malformación anatómica en el Síndrome de Arnold Chiari provoca una anomalía funcional en el cerebelo. En un ser humano normal, el cerebelo y una parte del tronco encefálico se ubican en la parte inferior del cráneo y justo por encima de la parte inicial de la columna vertebral (denominada foramen magnum). En el síndrome de Arnold Chiari, el cerebelo se ubica debajo del foramen magnum.

En el síndrome de Arnold Chiari, el espacio óseo en el cráneo es más pequeño que el del individuo normal. Por lo tanto, una configuración congestionada del cerebelo y el tronco del encéfalo presionó y colocó en el foramen magnum y en la columna vertebral superior. El resultado de esto provoca diferencia de presión en el cerebelo y el tronco encefálico y también obstruye el flujo del líquido cefalorraquídeo 1,2 .

Tipos

Según la gravedad de los síntomas y la parte del cerebro que sobresale de la columna vertebral, el síndrome de Arnold Chiari se clasifica en cuatro tipos.

Tipo 1

En este tipo de Síndrome de Arnold Chiari, la parte inferior del cerebelo se extiende hacia el foramen magnum, pero la posición del tronco encefálico no se altera. Este tipo de Síndrome de Arnold Chiari es el tipo más común y es asintomático (no se presentan síntomas). Este tipo de Síndrome de Arnold Chiari puede aparecer por causa adquirida. Este tipo de Síndrome de Arnold Chiari es perceptible en la edad adulta, puede durante examinar otra condición.

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Tipo 2

El síndrome de Arnold Chiari tipo 2 también se conoce como síndrome de Chiari clásico. En esta condición, tanto el cerebelo como el tronco encefálico se extienden hacia el agujero magno. En asociación con esta ausencia parcial o completa de tejidos nerviosos, que conecta ambas mitades del cerebelo.

Esta deformidad se inicia en la fase de desarrollo del feto porque la médula espinal se abre en el momento del nacimiento y como resultado de esto conduce a la espina bífida. Por lo tanto, los niños afectados tienen una abertura en forma de saco que sobresale a través de la columna vertebral. Los pacientes afectados con síndrome de Arnold Chiari tipo 2 causan parálisis parcial o completa de la región inferior de la abertura espinal.

tipo 3

Otro tipo de forma común del síndrome de Arnold Chiari y proporciona resultados más graves. En esta condición, tanto el cerebelo como el tronco encefálico se hernian o sobresalen a través del foramen magnum y hacia la médula espinal. Además, el cuarto ventrículo del cerebro también sobresale a través de la médula espinal. Esta condición dificulta la circulación del LCR. El tipo 3 proporciona defectos neurológicos graves.

tipo 4

En el tipo 4, el cerebelo está subdesarrollado y la condición también se denomina hipoplasia cerebelosa. Este es un tipo muy raro de síndrome de Arnold-Chiari. En esta condición se pierde una porción del cerebelo 1,3 .

Herencia

El tipo 2 se denomina específicamente Síndrome de Arnold-Chiari. El nombre de la condición se deriva de dos investigadores pioneros, quienes primero demostraron la condición.

El desarrollo del Síndrome de Arnold Chiari es esporádico. No hay antecedentes familiares involucrados en el desarrollo de esta condición, aunque se desconoce el conocimiento detallado. La participación genética puede jugar un papel en el desarrollo de la enfermedad, pero los investigadores también esperan que los factores ambientales como la falta de vitaminas, minerales y otros nutrientes también tengan un papel en la producción de esta condición.

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La causa exacta del desarrollo de la enfermedad aún no está clara y no se obtuvieron ciertos datos, lo que indica claramente la estimación del riesgo de recurrencia para los miembros de la familia. En 1971, cuando Arnold-Chiari demostró por primera vez esta afección, encontraron que dos hermanas tenían una malformación similar asociada con hidrocefalia y meningomielocele. Para obtener información detallada, es necesario realizar un trabajo de investigación más detallado 1,4 .

Síntomas

Los siguientes son los síntomas del síndrome de Arnold-Chiari:

  • Dolor de cuello
  • Ataxia o problema de equilibrio corporal
  • Debilidad en los músculos
  • Entumecimiento en ambas extremidades
  • Mareo
  • Sensación de zumbido en el oído.
  • problema de audición
  • Pérdida de la audición
  • Problema de visión
  • Dificultad para tragar
  • vómitos
  • Insomnio
  • Dolor de cabeza
  • Depresión
  • Coordinación irregular de manos.
  • Deterioro de las habilidades motoras finas

Los síntomas antes mencionados no se ven en todos los casos. Los lactantes afectados con el Síndrome de Arnold Chiari suelen tener dificultad para alimentarse, estado de ánimo irritable, debilidad en los brazos, llanto débil, rigidez de nuca, dificultad para respirar, vómitos. retraso en el desarrollo y pobre ganancia de peso. Los pacientes también tienen alteración de la acción refleja y de las habilidades sensoriales y motoras 1,2,5 .

Diagnóstico

Examen físico

Durante el examen físico, el médico generalmente notó los síntomas mencionados anteriormente, lo que se considera una indicación del síndrome de Arnold-Chiari. Otras medidas de diagnóstico incluyen:

Radiografía

La energía electromagnética que proporciona rayos X puede proporcionar imágenes de huesos y tejidos, lo que revela la anomalía de la cabeza y el cuello.

Connecticut

También se realizó una tomografía computarizada (TC) para la detección detallada de las irregularidades asociadas, como deformidades óseas, irregularidades vasculares, tumores cerebrales asociados y/o formación de quistes, lesiones cerebrales y otros trastornos.

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resonancia magnética

La resonancia magnética nuclear (RMN) es otra herramienta de imagen aplicada para diagnosticar el síndrome de Arnold-Chiari. este también es un proceso no invasivo e indoloro, que puede proporcionar una descripción estructural detallada del cerebro y la médula espinal 1,2,4 .

Tratamiento

Si el Síndrome de Arnold Chiari es asintomático y no interfiere con la actividad diaria, entonces ningún tratamiento requiere tratar la afección. Pero si los síntomas son progresivos y dificultan la actividad diaria del paciente, la intervención quirúrgica es la única opción de tratamiento para el síndrome de Arnold-Chiari. Por lo general, se aplican tres procedimientos quirúrgicos, que incluyen:

  • Cirugía de descompresión de fosa posterior
  • electrocauterio
  • Laminectomía espinal

Los objetivos de estas intervenciones quirúrgicas son la liberación de presión excesiva del cerebro y la médula espinal; restablecer el flujo normal de LCR 1,5 .

Referencias

  1. Hoja informativa sobre la malformación de Chiari; Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares; Recuperar de https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet
  2. malformación de Chiari; Web MD; Recuperar de http://www.webmd.com/brain/chiari-malformation-symptoms-types-treatment#1
  3. Chiari-Malformación Tipo 2; Centro de Información Genética y de Enfermedades Raras; Recuperar de https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9232/chiari-malformation-type-2
  4. Peyman Pakzaban; malformación de Chiari; Medscape; Recuperar de http://emedicine.medscape.com/article/1483583-overview
  5. malformación de Chiari; Clínica Maya; Recuperar de http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/chiari-malformation/home/ovc-20249651

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