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Síndrome del llavero

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
Publicada: Ultima actualización en 18 Vistas

¿Qué es el Síndrome de Trousseau?

El síndrome de Trousseau fue descrito por primera vez por Armand Trousseau en 1865 como una tromboflebitis inesperada o migratoria (inflamación en la vena relacionada con un coágulo de sangre) que presagia una malignidad. En 1977 se amplió esta definición al incluir la coagulopatía intravascular diseminada crónica asociada a microangiopatía, endocarditis verrugosa y embolia arterial en pacientes con cáncer. Este síndrome se considera un síndrome paraneoplásico, conjunto de signos y síntomas como consecuencia de tener un cáncer, como el síndrome de Lambert-Eaton ) [1] .

Causas

En alrededor del 50% de los casos, el síndrome de Trousseau tiene un cáncer asociado. El cáncer de páncreas se asocia con el mayor riesgo de desarrollar el síndrome de Trousseau. Otros tipos de cáncer, especialmente los adenocarcinomas, también pueden ser la causa subyacente.

Se cree que el mecanismo para desarrollar el síndrome de Trousseau es el desequilibrio en la cascada de la coagulación. Este desequilibrio es causado por la malignidad subyacente. Los tumores malignos pueden causar la producción de varias sustancias que tienen un efecto de la cascada de la coagulación [2] .

Factores de riesgo

Los factores de riesgo del síndrome de Trousseau se pueden dividir en tres grupos:

  • Relacionado con el paciente
    • Vejez
    • Obesidad
    • Inmovilidad
    • Recuento elevado de leucocitos y plaquetas
    • Infección
    • Enfermedades comórbidas, como enfermedades del corazón .
  • Relacionado con el tratamiento
    • Quimioterapia
    • Uso de agentes hormonales, como para el tratamiento del sarcoma uterino .
    • Uso del factor de crecimiento 
    • Cirugía
    • Cateterismo venoso central
  • Relacionado con el cáncer
    • Sitio primario del cáncer
    • Etapa del cáncer
    • Invasión directa del cáncer de los vasos sanguíneos grandes
    • Producción de mucina en adenocarcinoma
    • Expresión del factor tisular [3]
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Presentación clínica

La presentación clínica del síndrome de Trousseau incluye:

  • La trombosis venosa profunda
  • Embolia pulmonar
  • Coagulopatía intravascular diseminada crónica asociada a tromboendocarditis no bacteriana y trombosis arterial
  • Trombosis secundaria asociada a quimioterapia y cateterismo venoso central

La presentación clínica más frecuente del síndrome de Trousseau es el tromboembolismo venoso. Esto incluye tanto la trombosis venosa profunda como la embolia pulmonar. Se ha informado que ocurre en 4-20% de todos los pacientes con cáncer. La trombosis venosa es la segunda causa de muerte en pacientes con cáncer, siendo la primera el cáncer mismo [3] .

Patogénesis

Ha habido muchas teorías sobre la patogenia exacta del síndrome de Trousseau. La investigación ha demostrado que existen varios factores que son responsables de la trombosis venosa asociada con el cáncer. Todos los mecanismos para desarrollar este síndrome no se entienden completamente.

factor tisular

Hay varios carcinomas ricos en TF (también conocido como tromboplastina), como el carcinoma tímico o el colangiocarcinoma , pero el TF también se expresa en otros tipos de tumores. La inactivación de los supresores de tumores y la activación de oncogenes conduce a la inducción del aumento del nivel y la actividad de TF, lo que promueve la hipercoagulación y también la agresividad del tumor y aumenta la angiogénesis [4] .

Cisteína proteinasa asociada a tumor

La cisteína proteasa (también conocida como procoagulante del cáncer) activa el factor X en la cascada de la coagulación en ausencia del factor VII. El mecanismo exacto de por qué sucede esto aún no se comprende [4] .

Hipoxia tumoral

Se ha informado que es probable que la hipoxia tumoral y el estrés produzcan más precoagulantes y factores angiogenéticos. La hipoxia tumoral puede aumentar la expresión de genes que aumentan la coagulación [4] .

mucinas de carcinoma

Las mucinas de carcinoma son moléculas grandes glicosiladas que realizan la función de molécula transportadora. Se cree que estas moléculas participan en la fase de metástasis tumoral hematógena. Los pacientes con carcinomas secretan una gran cantidad de estas moléculas en el torrente sanguíneo, lo que puede conducir a una serie de eventos que causan trombosis [4] .

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Activación de oncogenes

Los estudios realizados en ratones han sugerido que la activación de un oncogén puede provocar carcinogénesis (por ejemplo, crecimiento de ependimoma ) seguido de trombosis venosa que luego conduce a hemorragias. Este mecanismo aún no ha sido probado en humanos [4] .

Superposición de mecanismos

Hay muchos mecanismos propuestos para el desarrollo del síndrome de Trousseau. Estos mecanismos pueden funcionar juntos, por lo que es mejor considerar el síndrome de Trousseau como un trastorno multifactorial [4] .

Diagnóstico

Historia y signos clínicos

Una de las partes más importantes del diagnóstico del síndrome de Trousseau es el examen clínico y el historial del paciente. Es posible que los pacientes no sepan que tienen cáncer hasta que ocurra un evento trombótico. En caso de trombosis venosa superficial, el paciente puede quejarse de enrojecimiento, hinchazón y bultos debajo de la piel en el área afectada [] . En caso de trombosis venosa profunda, los pacientes pueden quejarse de dolor intenso e hinchazón de una extremidad. La cianosis o la inflamación importante son raras [6] . Los pacientes con embolia pulmonar generalmente se quejan de la aparición repentina de dificultad para respirar, tos, tos con sangre e incluso pérdida del conocimiento. Los síntomas suelen aparecer después de ponerse de pie (por la mañana) [5,7] . 

Estudios de laboratorio

Para diagnosticar el síndrome de Trousseau hay una variedad de análisis de sangre que se deben realizar, tales como:

  • Resistencia a la proteína C activada
  • Deficiencia de proteína C
  • Deficiencia de proteína S
  • Deficiencia de antitrombina III
  • Anticuerpos antifosfolípidos
  • Aumento de los niveles de dímero D
  • Recuento de glóbulos blancos: los niveles bajos sugieren una posible infección

Además, se deben realizar varias pruebas que podrían sugerir una posible malignidad, como pruebas de marcadores de cáncer, pruebas de enzimas hepáticas [5] .

Estudios de imagen

La trombosis venosa se puede diagnosticar realizando una venografía por resonancia magnética. Esta prueba es muy sensible y puede demostrar una trombosis venosa profunda. Por lo general, se realiza una ecografía dúplex, ya que esta prueba es más económica y fácil de usar. 

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También se pueden realizar imágenes de rayos X y angiografía por TC para diagnosticar la embolia pulmonar [5] .

Tratamiento

El tratamiento del síndrome de Trousseau consiste principalmente en el uso de anticoagulantes (también utilizados en el tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson ) y el tratamiento de la afección subyacente. Sin embargo, a menudo existen riesgos de sangrado, por lo que el uso de anticoagulantes siempre debe sopesarse frente al riesgo de sangrado. Los pacientes con neoplasias malignas tienen incluso un mayor riesgo de desarrollar complicaciones hemorrágicas.

La terapia inicial del evento trombótico agudo consiste en heparina de bajo peso molecular (HBPM), heparina no fraccionada (HNF) y fondaparinux. Se prefiere la HBPM ya que no requiere monitoreo con análisis de sangre y hospitalización, como la HNF. Además, se prefiere la HBPM, ya que fondoparinux carece de agentes de reversión.

En los pacientes con cáncer, la trombosis suele ser recurrente, por lo que es necesario un tratamiento a largo plazo. La warfarina oral se usa principalmente para pacientes sin asociación con el cáncer, pero incluso en el caso del síndrome de Trousseau, se prefiere la warfarina a ninguna terapia. La warfarina requiere el control de la razón internacional normalizada (INR), por lo que el paciente requiere análisis de sangre frecuentes.

También hay nuevos fármacos que son prometedores para el tratamiento de la trombosis venosa en pacientes con cáncer, como los inhibidores del factor Xa (Edoxaban) y los inhibidores directos de la trombina (Dabigratan) [3] .

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Referencias

  1. Información general para pacientes y especialistas de la salud: https://www.jstage.jst.go.jp/article/jjtem/3/2/3_2_40/_pdf
  2. Causas: http://www.dermnetnz.org/topics/trousseau-syndrome
  3. Presentación clínica y factores de riesgo: https://academic.oup.com/jjco/article/46/3/204/2384933/Trousseau-s-syndrome-cancer-associated-thrombosis
  4. Patogenia: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1976377/
  5. Diagnósticos: http://emedicine.medscape.com/article/463256-workup#c9
  6. Trombosis venosa profunda: http://emedicine.medscape.com/article/1911303-clinical#b1
  7. Embolia pulmonar: http://emedicine.medscape.com/article/300901-overview#a1

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