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Síndrome de Goodpasture

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune que afecta tanto a niños como a adultos. Lea más sobre la enfermedad, incluidos sus síntomas, causas, diagnóstico y opciones de tratamiento.

DEFINICIÓN DEL SÍNDROME DE GOODPASTURE

Es un trastorno autoinmune muy raro que causa que los anticuerpos ataquen a los riñones y los pulmones, lo que finalmente conduce a insuficiencia renal y hemorragia pulmonar. Esto puede dañar permanentemente los riñones y los pulmones, lo que incluso puede provocar la muerte de un individuo. El daño renal a veces conduce a Glomerulonefritis.

Ernest Goodpasture, un patólogo estadounidense, fue la primera persona en descubrir e informar esta enfermedad en 1919.

SÍNDROME DE GOODPASTURE SINÓNIMOS

También se denota con otros nombres como:

  • Enfermedad de Goodpasture
  • Anti-Glomerular Basement Membrane Antibody Disease
  • Glomerulonefritis rápidamente progresiva con hemorragia pulmonar
  • Síndrome renal pulmonar
  • Glomerulonefritis – Hemorragia pulmonar

INCIDENCIA DEL SÍNDROME DE GOODPASTURE

Es un trastorno muy raro que tiene una tasa de prevalencia que varía de 1 en 1,000,000 a 1 en 2,000,000 en poblaciones europeas. Esta condición rara vez ataca a las poblaciones no europeas. Las personas de entre dieciocho años y treinta años, así como las personas de entre cincuenta y sesenta y cinco años, tienen más riesgo de desarrollar el síndrome. Sin embargo, hay algunos casos en los que personas con edades comprendidas entre los 4 y los 80 años han sido diagnosticadas positivamente. Los hombres son 6 veces más propensos a la enfermedad en comparación con las mujeres.

CAUSAS DEL SÍNDROME DE GOODPASTURE

La causa exacta de este trastorno aún se desconoce. Es un tipo de trastorno autoinmune que ocurre cuando los tejidos corporales sanos son atacados y destruidos por error por el sistema inmune. El cuerpo de las personas afectadas por esta enfermedad desarrolla ciertas sustancias que atacan la proteína de colágeno en las unidades de filtración de pequeños sacos de aire (glomérulos) ubicadas en los pulmones y el riñón.

En algunos casos, ciertas infecciones respiratorias virales pueden desencadenar este trastorno. La inhalación de solventes de hidrocarburos también puede conducir al Síndrome Renal Pulmonar. En estos casos, el sistema inmunitario identifica erróneamente varios tejidos como productos químicos o virus extraños y los ataca. La respuesta defectuosa del sistema inmune daña los alvéolos de los pulmones y las unidades de filtración del riñón, causando hemorragia e inflamación.

Se están llevando a cabo diversas investigaciones para determinar si el síndrome renal pulmonar es una enfermedad hereditaria y cuál puede ser su patrón de herencia.

SÍNDROME DE GOODPASTURE FISIOPATOLOGÍA

Los investigadores creen que esta afección es una reacción de hipersensibilidad de Tipo II hacia los antígenos de Goodpasture ubicados en la membrana basal del riñón, así como el alvéolo pulmonar del colágeno Tipo IV. El sistema inmune reconoce erróneamente estas sustancias como extrañas y dañinas. Como resultado, comienza a producir anticuerpos (IgG) que atacan el alveolo pulmonar de los pulmones y las membranas basales del riñón. Estos anticuerpos se conocen como anticuerpos anti-membrana basal glomerular. La membrana basal glomerular ayuda a los riñones a filtrar líquidos extra y materiales de desecho de la sangre. Los anticuerpos que funcionan contra esta membrana se llaman membrana basal anti-glomerular. Estos anticuerpos dañan la membrana basal del riñón y provocan el daño del órgano.

FACTORES DE RIESGO DEL SÍNDROME DE GOODPASTURE

Las personas con un historial de exposición a hidrocarburos como el tetracloruro de carbono, el tricloroetano, el éter etílico y el xileno son muy susceptibles a este síndrome. Los fumadores o incluso los exfumadores también tienen un mayor riesgo de desarrollar este síndrome. Esos individuos son más propensos a sufrir complicaciones pulmonares asociadas con esta enfermedad debido al daño previo a sus bolsas de pulmón.

Las personas que tienen algunas infecciones respiratorias virales (como la gripe) también pueden desarrollar esta enfermedad autoinmune.

¿EL SÍNDROME DE GOODPASTURE ES CONTAGIOSO?

No es un trastorno infeccioso. Sin embargo, los expertos creen que la etapa inicial de la enfermedad puede ser provocada por ciertos tipos de infección viral que son contagiosos. La infección viral puede iniciar la reacción autoinmune dentro del cuerpo de un individuo.

SIGNOS Y SÍNTOMAS DEL SÍNDROME DE GOODPASTURE

Los síntomas de esta condición generalmente ocurren lentamente durante varios meses o años. Sin embargo, en ciertos casos, los síntomas se desarrollan rápidamente en tan solo unos días. Los signos generales de la condición incluyen:

  • Fatiga
  • Debilidad
  • Pérdida de apetito
  • Depresión
  • Náuseas y vómitos
  • Pérdida de peso
  • Piel pálida

Algunos de los síntomas más avanzados son:

DAÑO PULMONAR

Los síntomas menos severos de daño pulmonar incluyen dificultad para respirar leve y tos seca. El paciente puede experimentar estos síntomas leves durante un largo período de tiempo antes de que se desarrollen signos más graves. En etapas graves, el daño pulmonar puede desencadenar una dificultad respiratoria extrema que el paciente necesita cuidados intensivos. Los síntomas a menudo se deterioran muy rápidamente. La hemorragia pulmonar debida al Síndrome de Goodpasture puede incluso provocar anemia. Las personas con antecedentes de exposición a humos tóxicos, personas con infecciones pulmonares y fumadores son más propensas a la hemorragia pulmonar. La función pulmonar de un individuo puede verse obstaculizada por el síndrome de Goodpasture.

DAÑO EN EL RIÑÓN

El daño a los glomérulos debido a la condición conduce a inflamación renal grave o nefritis. Este síntoma generalmente no se nota hasta que la condición del paciente se deteriora rápidamente y el funcionamiento de los riñones se detiene por completo en pocos días. El Síndrome Nefrítico a veces causa otra condición nefrítica llamada RPGN o Glomerulonefritis rápidamente progresiva. La sangre en la orina es otro síntoma de este síndrome. También conduce a una reducción en la cantidad de producción de orina. La enfermedad impide que el riñón excrete los productos nocivos del cuerpo (como la urea) con la orina. Como resultado, estos productos permanecen en la sangre. Este estado se llama insuficiencia renal aguda. No se pueden observar síntomas de insuficiencia renal antes de que se pierda alrededor del 80% de la función renal.

Los síntomas de este trastorno, debido a daño renal severo, incluyen presión arterial alta , disnea y edema. La participación del riñón generalmente causa el Síndrome Nefrítico. En algunos casos raros, este trastorno inmunológico conduce al Síndrome Nefrótico (SN) que se caracteriza por Proteinuria (cantidades anormalmente altas de proteína en la orina) y edema severo. También involucra hematuria y elevación en el nivel de presión arterial.

LA PREVENCIÓN DEL SÍNDROME DE GOODPASTURE

No es posible evitar esta condición por completo, ya que no se conocen sus causas exactas. Sin embargo, existen algunas medidas de precaución que pueden reducir las posibilidades de que un individuo desarrolle la enfermedad. Dejar de fumar ayuda con este propósito. También se debe evitar inhalar los humos de materiales tóxicos como el sifón. ​​La gasolina también reduce los riesgos de tener este síndrome.

DIAGNÓSTICO DEL SÍNDROME DE GOODPASTURE

No es fácil identificar los signos de esta condición en una etapa temprana, lo que hace que sea muy difícil diagnosticarla en su etapa inicial. En el momento en que los síntomas se hacen evidentes, la enfermedad alcanza una etapa muy avanzada con la pérdida de más de la mitad de la función renal.

Los exámenes físicos a menudo detectan sobrecarga de líquidos y presión arterial alta. A veces, los sonidos anormales son audibles desde el corazón y el pulmón con la ayuda de un estetoscopio.

Las personas que tienen la enfermedad muestran resultados anormales de análisis de orina con evidencias de proteína y sangre en la orina. Estos informes también pueden detectar anomalías en los glóbulos rojos.

Algunos otros exámenes de diagnóstico para este síndrome incluyen:

  • Prueba de membrana basal anti-glomerular
  • Radiografía de pecho
  • Biopsia de riñón
  • Biopsia pulmonar
  • Gasometría arterial
  • BUENO
  • Creatinina (suero)

SÍNDROME DE GOODPASTURE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial de la condición implica distinguir sus síntomas de los de otros trastornos como:

    • Síndrome de Churg-Strauss
    • Glomerulonefritis, Agudo
    • Crioglobulinemia mixta esencial

 

  • Neumonía Pneumocystis carinii
  • Púrpura de Henoch-Schönlein
  • Poliarteritis microscópica
  • Neumonía, adquirida en la comunidad
  • Artritis Reumatoide
  • Insuficiencia respiratoria
  • Granulomatosis de Wegener
  • Enfermedad de tejido conjuntivo indiferenciado

EL TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE GOODPASTURE

No hay formas de curar completamente esta condición. El principal objetivo del tratamiento es eliminar los anticuerpos destructivos de la sangre del paciente. La plasmaféresis es una de las principales opciones de tratamiento que elimina toda la sangre del cuerpo y la reemplaza con proteínas y líquido o plasma donado. Este tipo de tratamiento generalmente continúa de 3 a 6 meses. La inflamación de los riñones y los pulmones generalmente se reduce una vez que los anticuerpos dañinos se eliminan del cuerpo.

Varios medicamentos con corticosteroides como la prednisona se pueden usar para tratar el Síndrome de Goodpasture, ya que estos medicamentos pueden suprimir el funcionamiento del sistema inmune.

Es muy importante mantener la presión arterial bajo control para retrasar el daño renal. Uno puede usar los BRA o los bloqueadores de los receptores de angiotensina y los inhibidores de la ECA o los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina para controlar la presión arterial alta.

Los médicos pueden pedirle a los pacientes que limiten la ingesta de líquidos y sal para controlar la hinchazón. En algunos casos, un médico también puede recomendar una dieta que contenga cantidades bajas a moderadas de proteína. Los pacientes se estudian de cerca para detectar cualquier signo de insuficiencia renal. Es posible que se requiera diálisis en caso de insuficiencia renal grave.

Una persona afectada puede requerir un trasplante de riñón si él o ella pierde la función renal de forma permanente. Sin embargo, el trasplante no puede realizarse antes de que los niveles de los anticuerpos dañinos se reduzcan de manera efectiva.

EL PRONÓSTICO DEL SÍNDROME DE GOODPASTURE

El resultado varía de un paciente a otro. Diagnosticar el trastorno en una etapa muy temprana es muy importante para un pronóstico positivo. El pronóstico es negativo si el tratamiento comienza en una etapa posterior cuando los riñones ya han sufrido un daño grave. El grado de daño pulmonar varía de modesto a severo, afectando el funcionamiento de los pulmones.

EL SÍNDROME DE GOODPASTURE Y EL EMBARAZO

Esta condición rara vez afecta a las mujeres durante el embarazo. La condición inmunológica requiere trasplante renal o hemodiálisis a largo plazo, lo que hace poco probable que una mujer que tiene el Síndrome de Goodpasture quede embarazada. La hemodiálisis y los agentes inmunosupresores pueden causar diversas complicaciones maternas y fetales si una mujer queda embarazada mientras recibe tratamientos para esta enfermedad.

EXPECTATIVA DE VIDA DEL SÍNDROME DE GOODPASTURE

Esta enfermedad tiene una tasa de mortalidad de más del 90%. Sin embargo, varias opciones modernas de tratamiento están ayudando a los pacientes a vivir más tiempo. La expectativa de vida de un paciente, después de que se le diagnostica el trastorno, varía de acuerdo con la gravedad de los síntomas y el grado de daño renal y pulmonar. El trasplante de riñón puede aumentar significativamente la esperanza de vida de un paciente.

GRUPOS DE APOYO DEL SÍNDROME DE GOODPASTURE

Existen numerosos foros y grupos de apoyo ubicados en todo el mundo que brindan información y difunden la conciencia sobre este trastorno potencialmente mortal. Estos grupos de apoyo también ayudan a los pacientes y sus familias a combatir la enfermedad de manera adecuada al proporcionarles pautas útiles. Los detalles de contacto de algunos grupos de apoyo se detallan a continuación:

Centro de información sobre enfermedades genéticas y raras (GARD)

PO Box 8126

Gaithersburg, MD 20898-8126

Teléfono: (888) 205-2311

Fax: (301) 251-4911

Sitio web: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/Default.aspx

Centro nacional de intercambio de información sobre enfermedades renales y del riñón (NKUDIC)

Clearinghouse

3 forma de información

Bethesda, MD 20892-3580

Fax: 703-738-4929

Teléfono: 1-800-891-5390

Correo electrónico: [email protected]

Sitio web: www.kidney.niddk.nih.gov

El síndrome de Goodpasture es una afección rara y potencialmente mortal que puede causar la muerte de los pacientes si no se trata adecuadamente lo antes posible. Sin embargo, uno puede vivir una vida larga y feliz con el tratamiento adecuado en una etapa muy temprana. El trasplante renal también puede ayudar a un paciente a vivir una vida relativamente larga y normal.

SÍNDROME DE GOODPASTURE IMÁGENES

Las siguientes son algunas imágenes que muestran la apariencia externa de los pacientes afectados por esta condición.

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