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Síndrome de Dandy Walker

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
Publicada: Ultima actualización en 2 Vistas

El síndrome de Dandy Walker es un raro trastorno cerebral que ocasiona muchos problemas intracraneales y múltiples defectos físicos y mentales. Lea y conozca todo sobre esta enfermedad, así como sobre sus causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento.

¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE DANDY WALKER?

Esta es una malformación congénita del cerebro que involucra el cerebelo y el cuarto ventrículo. Es un tipo de hidrocefalia que es una condición anormal caracterizada por la acumulación del líquido cefalorraquídeo en los ventrículos localizados en el cerebro.

El trastorno también se conoce como Complejo Dandy-Walker.

INCIDENCIA DEL SÍNDROME DE DANDY WALKER

Esta es una condición muy rara que afecta a uno de cada 25,000 o 35,000 recién nacidos. Se encuentra presente en 4-12% de casos de hidrocefalia infantil.

SÍNTOMAS DEL SÍNDROME DE DANDY WALKER

Esta condición está marcada por síntomas incómodos. Algunos de los principales síntomas del síndrome de Dandy Walker (DWS) incluyen:

  • Dificultades en el equilibrio
  • Aumento de la presión intracraneal
  • Vomitando
  • Convulsiones
  • Retraso mental
  • Visión doble (Diplopia)

Estos problemas surgen como consecuencia de la acumulación de presión dentro del cráneo. Los síntomas pueden no existir en los bebés debido a que su cabeza tiene la capacidad de crecer. Los síntomas son generalmente aparentes en niños mayores. Los síntomas del síndrome de Dandy Walker generalmente dependen en cierta medida de la combinación de dificultades en la maduración del bebé. En algunos casos, el único síntoma puede ser el aumento en el tamaño de la cabeza debido a la hidrocefalia. Se cree que la hidrocefalia aparece en el 90 por ciento de quienes padecen esta afección.

Esta anormalidad cerebral también se caracteriza por una ausencia parcial o total del vermis cerebeloso, así como por la formación de un quiste en la base del cráneo. Vermis cerebeloso es el espacio entre dos hemisferios del cerebro. El aumento en la cantidad de líquidos que fluyen a través del cerebro ejerce más presión sobre el cráneo y el cerebro.

La condición también altera la apariencia física de muchos enfermos. El posicionamiento normal de los ojos y la nariz se ve comúnmente afectado y los pacientes parecen tener un desplazamiento hacia arriba de los senos paranasales y un cráneo abultado.

CAUSAS DEL SÍNDROME DE DANDY WALKER

Esta deformidad del cerebro ocurre cuando las aperturas que permiten que el líquido cefalorraquídeo ingrese al espacio alrededor de la superficie del cerebro no se abren. Esta condición puede dar lugar a múltiples anormalidades en el sistema nervioso central y el cerebro.

Los investigadores médicos todavía están en la oscuridad sobre las causas exactas del síndrome de Dandy Walker. Se supone que el trastorno es una combinación de factores ambientales y genéticos. Se cree que esta enfermedad se presenta en varias generaciones de la misma familia.

DIAGNOSIS DEL SÍNDROME DE DANDY WALKER

La malformación cerebral resultante de este trastorno generalmente se diagnostica con la ayuda de exámenes médicos como la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética (RM) y el ultrasonido prenatal. Una exploración por resonancia magnética permite a los médicos obtener un análisis detallado de las lesiones formadas por la malformación cerebral. Esto podría ser seguido por una evaluación de RM prenatal que puede ayudar a confirmar el diagnóstico y obtener información más detallada.

Este trastorno generalmente se diagnostica en niños. Muchos niños nacen con ventrículos sanos con formación normal, pero sufren síntomas incómodos del síndrome solo cuando tienen aproximadamente un año de edad. La mayoría de estos casos se diagnostican en niños de entre tres y cuatro años. Sin embargo, se puede encontrar en niños de hasta doce años y de tan solo nueve meses.

TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE DANDY WALKER

El tratamiento para las personas con Síndrome de Dandy-Walker usualmente implica curar los problemas relacionados con esta condición. El tratamiento se hace solo si es necesario. En algunos casos, se puede insertar un tubo especial en el cráneo para drenar el exceso de líquido. Esto reducirá la presión dentro del cráneo (parte del cráneo que encierra al cerebro) y ayudará a controlar la inflamación. Esto también proporcionará alivio a los pacientes de algunos de los otros problemas que pueden surgir de la presión intracraneal y la inflamación.

Los padres de las víctimas del síndrome de Dandy-Walker pueden beneficiarse de la asesoría genética si desean tener más hijos. Varias organizaciones están disponibles para asesoramiento y otros tipos de ayudas para padres de víctimas de DSW. El asesoramiento ayuda a los padres que tienen dificultades para comprender los problemas que enfrentan los niños diagnosticados con este trastorno.

El tratamiento depende del diagnóstico temprano en gran medida. Algunos niños pueden funcionar normalmente si DSW se diagnostica y se cura a una edad temprana. Sin embargo, esto puede variar de un sufrimiento a otro.

Algunos niños pueden experimentar complicaciones a largo plazo y problemas de esta enfermedad. Las víctimas con más de un defecto de esta condición pueden tener una vida útil reducida.

PRONÓSTICO DEL SÍNDROME DE DANDY WALKER

El alcance del pronóstico es diverso para quienes padecen este trastorno. Por lo general, la tasa de mortalidad asociada con esta enfermedad es muy alta. Esto se debe al hecho de que las estadísticas de mortalidad del DAS son compiladas frecuentemente por neurólogos que manejan los peores casos de este trastorno que conducen a la muerte. Esto explica el mal pronóstico o la alta tasa de mortalidad en los bebés DWS prenatales y postnatales.

En general, el pronóstico es bueno en esta afección, con posibilidades de supervivencia en torno al 75 por ciento. Aproximadamente la mitad de los que padecen esta enfermedad tienen coeficiente de inteligencia normal. Sin embargo, la mayoría de las personas afectadas sufren de síntomas incómodos, como un control motor retardado, rigidez y dificultades para mantener el equilibrio. Alrededor del 15 por ciento de los pacientes experimentan convulsiones debido a este trastorno.

Esta condición conduce a efectos variables en el desarrollo intelectual de los enfermos del síndrome de Dandy Walker. Mientras que algunos niños tienen poderes cognitivos normales, otros no logran un desarrollo intelectual saludable incluso después del tratamiento temprano y la corrección de la acumulación de exceso de líquido. Los niños que sufren síntomas menos graves de este síndrome pueden tener un desarrollo intelectual saludable, mientras que aquellos con malformación severa pueden sufrir un retraso mental.

La longevidad de las víctimas de DWS depende de la gravedad de la enfermedad y las malformaciones asociadas con ella. La vida útil de los pacientes puede verse reducida debido a la presencia de varios defectos congénitos.

COMPLICACIONES DEL SÍNDROME DE DANDY WALKER

Este desorden de salvado a menudo se asocia con otras afecciones, como la hidrocefalia, los trastornos del sistema nervioso central, la ausencia de cuerpo calloso y las malformaciones de la cara, el corazón, los dedos de los pies y las extremidades.

DANDY WALKER SYNDROME MANAGEMENT

El manejo de esta condición implica manejar los síntomas incómodos, como las convulsiones, asociados con el trastorno.

IMÁGENES DE DANDY WALKER SYNDROME

Aquí hay algunas fotos del Síndrome de Dandy Walker que te resultarán bastante útiles. Eche un vistazo a estas imágenes del Síndrome de Dandy Walker para saber cómo son las personas que padecen esta enfermedad.

Foto 1 – 
Fuente del síndrome de Dandy Walker – drarunlnaik

 

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Imagen 2 – 
Fuente de la imagen del síndrome de Dandy Walker – dandykidsdocumentary

Si encuentra problemas similares a DSW en cualquier niño de su familia, póngase en contacto de inmediato con un médico. Como se mencionó anteriormente, el diagnóstico precoz puede ayudar a curar esta condición antes y hacer que el niño afectado se comporte normalmente incluso en el futuro.

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