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Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
Publicada: Ultima actualización en 7 Vistas

¿QUÉ ES LA POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA?

La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP, por sus siglas en inglés) es un tipo de enfermedad inflamatoria mediada adquirida que afecta el sistema nervioso periférico. Se caracteriza por una debilidad progresiva y una función sensorial comprometida en piernas y brazos. Ocurre cuando se daña la vaina de mielina, una cubierta grasa que protege las fibras nerviosas de los nervios periféricos.

La PDIC está estrechamente relacionada con el síndrome de Guillain-Barré y se cree que es la forma crónica de ese trastorno agudo. Sus síntomas son similares a los de la neuropatía inflamatoria progresiva. CIDP también se conoce como polineuropatía recurrente crónica y polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica debido a su participación en las raíces nerviosas.

EPIDEMIOLOGÍA DE POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA

CIDP es un trastorno raro. La prevalencia estimada en las poblaciones de Japón, Australia, el Reino Unido, Italia y Noruega es de alrededor de 0,8 a 7,7 por cada 100.000 personas.

VARIANTES DE POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA

CIDP tiene una serie de variantes clínicas que se identifican por sus características características distintivas. Éstas incluyen:

SÍNDROME DE LEWIS-SUMNER

El síndrome de Lewis-Sumner, también conocido como neuropatía sensorial y motora desmielinizante multifocal adquirida (MADSAM), se caracteriza por una sorprendente imagen multifocal que es indistinguible de los otros tipos de mononeuropatía múltiple, junto con síntomas motores y / o sensoriales en el individuo distribuciones nerviosas. La polirradiculopatía inmune sensorial crónica o CISP es una enfermedad similar a la ataxia sensorial causada por inflamaciones que se limitan a las raíces dorsales.

CIDP CON PREDOMINIO SENSORIAL

La PDIC con predominio sensorial está marcada por síntomas sensoriales junto con signos asociados con dolor, problemas de equilibrio, disestesias y parestesias. Aunque no hay debilidad, los estudios llevados a cabo sobre la conducción nerviosa demuestran una disminución significativa de la conducción motora así como otras características desmielinizantes.

NEUROPATÍA SENSORIAL DESMIELINIZANTE ADQUIRIDA DISTAL

La neuropatía sensorial desmielinizante adquirida distal (DADS) normalmente progresa más lentamente que la PDIC típica. También se relaciona frecuentemente con la paraproteína IgM. Ambas variaciones de DADS con y sin la participación de la paraproteína IgM existen.

PDIC CON AFECTACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)

La CIDP a veces está relacionada con la afectación del SNC, junto con hiperreflexia, trastornos del nervio óptico, signos de Babinski, así como anomalías en la RM de la desmielinización del sistema nervioso central. Sin embargo, no está claro si los signos combinados indican enfermedades asociadas o sucesos coincidentes de enfermedades no relacionadas.

CAUSAS DE POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA

No se conocen los factores exactos responsables de causar la PDIC, aunque se cree que es un trastorno autoinmune. En una persona sana, el sistema inmunitario del cuerpo proporciona protección contra enfermedades al producir anticuerpos que combaten las infecciones causadas por bacterias y virus. Sin embargo, por alguna causa desconocida, el sistema de inmunidad percibe la vaina de mielina como algo extraño y, por lo tanto, la ataca. A veces las proteínas anormales en la sangre pueden desencadenar el daño, aunque no se conoce el procedimiento exacto de cómo ocurre eso.

SÍNTOMAS DE POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA

CIDP normalmente comienza insidiosamente y luego evoluciona lentamente, ya sea de forma progresiva lenta o de manera recurrente. La recuperación completa o parcial se observa entre las recurrencias, con períodos de mejora o empeoramiento que dura varias semanas o meses. La mayoría de los expertos cree que los síntomas deben persistir durante 8 semanas o más para que el diagnóstico sea concluyente. Los síntomas más comunes de CIDP incluyen los siguientes:

  • Dolor
  • Fatiga
  • Parálisis
  • Fasciculaciones o espasmos
  • Infrecuentes infecciones anteriores
  • Atrofia o contracción de los músculos
  • Pérdida de los reflejos tendinosos profundos
  • Usualmente los síntomas motores predominantes
  • Debilidad inicial del miembro, tanto distal como proximal
  • Síntomas sensoriales, como entumecimiento y sensación de hormigueo en las manos y los pies
  • Una aparición de síntomas comparativamente aguda o subaguda en alrededor del 16% de los casos
  • Por lo general, un inicio bastante precipitado de los síntomas observados en los niños
  • Síntomas relacionados con la disfunción del sistema autónomo, como mareos ortostáticos

Puede haber hallazgos físicos pertinentes que estén limitados al sistema nervioso, excepto en los casos en que la PDIC se asocia con otros trastornos. Tales hallazgos pueden incluir lo siguiente:

  • Anomalías de marcha
  • Alteración de la coordinación
  • Reflejos tendinosos ausentes o disminuidos
  • Déficits sensoriales normalmente vistos en la distribución de medias y guantes
  • Signos de afectación de CN (nervio craneal), como diplopía o parálisis muscular facial
  • Déficits motores, como el debilitamiento simétrico de los músculos distales y proximales en las extremidades superiores e inferiores

Los pacientes también pueden tener episodios de desmayos al tratar de levantarse o experimentar dolor ardiente en las extremidades. Algunos pacientes pueden experimentar repentinamente dolor en la espalda o el cuello que se irradia hacia abajo de las extremidades. Este dolor generalmente se diagnostica como un dolor radicular y sus síntomas son generalmente progresivos y pueden ser intermitentes. Se puede observar disfunción de los nervios periféricos o un solo nervio craneal. La disfunción del sistema autónomo puede ocurrir en algunos casos. En tales casos, los pacientes pueden quejarse de problemas con el intestino y las funciones de la vejiga, mareos ortostáticos y problemas cardíacos también.

POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA – TRASTORNOS ASOCIADOS

Numerosos trastornos de salud comúnmente se asocian con CIDP. A menudo, los síntomas incluyen signos de CIDP, así como otros trastornos que se producen a su lado. Los trastornos que ocurren con mayor frecuencia junto con CIDP incluyen:

  • Infecciones de VIH
  • Diabetes mellitus
  • Esclerosis múltiple
  • linfoma de Hodgkin
  • Lupus eritematoso sistémico
  • Hepatitis activa crónica (B o C)
  • Enfermedad inflamatoria intestinal (EII)
  • Vasculitis o neuropatías vasculíticas
  • Paraproteinemias y discrasias de células plasmáticas
  • Efectos secundarios del tratamiento con bloqueantes del TNF-alfa

El embarazo puede exacerbar los síntomas de la PDIC. La condición empeora especialmente durante el 3er trimestre o en el período de posparto.

DIAGNÓSTICO DE POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA

El diagnóstico de este trastorno debe considerarse para los pacientes con polineuropatía asimétrica o simétrica que tienen un curso progresivo o remitente recidivante durante 2 meses o más, especialmente si los aspectos clínicos incluyen:

    • Debilidad proximal
    • Síntomas sensoriales positivos
    • Areflexia sin perder, y / o

 

  • Pérdida selectiva del sentido de posición de la articulación o vibración

Si bien el diagnóstico inicial de CIDP es principalmente clínico, el diagnóstico puede confirmarse mediante pruebas como:

  • Spinal tap
  • Biopsias de nervio
  • Electromiografía (EMG)
  • Análisis de líquido cefalorraquídeo
  • Estudio de conducción nerviosa (NCS)
  • Evaluación de las neuropatías hereditarias
  • Pruebas de suero para anticuerpos anti gangliósidos
  • Resonancia magnética del plexo braquial, raíces espinales y plexo lumbosacro
  • Pruebas de suero para excluir las posibilidades de otros trastornos autoinmunes

Se puede llevar a cabo una prueba de tratamiento si el diagnóstico no es concluyente a pesar de una evaluación completa, ya que una reacción positiva a la inmunoterapia podría agregar evidencia creíble para el diagnóstico de PDIC.

Las biopsias de los nervios se llevan a cabo principalmente con el nervio sural. Sin embargo, otros nervios candidatos para biopsias incluyen el nervio radial superficial, el peroneo superficial y el motor gracilis. Se recomienda encarecidamente realizar un análisis de fibra y una inspección con microscopio electrónico de las muestras de biopsias nerviosas. Las características de apoyo que indican CIDP en una biopsia de nervio incluyen:

    • Edema endoneurial
    • Formación de bulbo de cebolla
    • Variación entre fascículos
    • Desmielinización asociada a macrófagos
    • Infiltración endoneural de células mononucleares
    • Fibras nerviosas remielinizadas y desmielinizadas

 

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Una cantidad de pruebas que pueden ser útiles para diagnosticar enfermedades que están estrechamente asociadas con CIDP. Éstas incluyen:

  • Anticuerpo del VIH
  • Hepatitis perfiles
  • Radiografía de tórax
  • Proteína C-reactiva
  • Pruebas de función hepática
  • Pruebas de función renal
  • Hemoglobina glucosilada
  • Hemograma completo
  • Anticuerpos antinucleares
  • Estudios de función tiroidea
  • Serología de Borrelia burgdorferi
  • Enzima convertidora de angiotensina
  • Anticuerpos antigénicos nucleares extraíbles
  • Estudio esquelético, si se encuentran restos de paraproteína
  • Prueba de tolerancia a la glucosa en suero o glucosa oral en ayunas
  • Electroforesis de inmunofijación de suero y orina para detectar paraproteína

Los estudios de conducción nerviosa muestran signos de desmielinización en la PDIC habitual. Los hallazgos generales incluyen:

  • Una reducción en las velocidades de conducción nerviosa
  • Latencias distales prolongadas que se encuentran en al menos dos nervios
  • La presencia de una dispersión temporal anormal o bloqueo de conducción en al menos un nervio motor
  • Ausencia de ondas F o signos de latencias de ondas F prolongadas mínimas observadas en al menos dos nervios motores. El EMG / NCV puede estar dentro del rango normal en algunos casos.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA

Según un acuerdo general, los siguientes criterios indican un diagnóstico concluyente para la forma clásica de PDIC:

  • Reducción de los reflejos tendinosos profundos
  • Progresión por un mínimo de 2 meses
  • Afectación simétrica de piernas y brazos
  • Debilidad más que los síntomas sensoriales generales
  • Implicación de los músculos tanto proximales como distales
  • La conducción nerviosa como evidencia de neuropatía desmielinizante
  • Aumento de los niveles de proteína del líquido cefalorraquídeo sin pleocitosis
  • Biopsias nerviosas con indicaciones de desmielinización segmentaria junto con o sin inflamaciones

Es importante tener en cuenta que los criterios antes mencionados no son el estándar de oro para diagnosticar CIPD. Otros dos conjuntos de criterios bien conocidos, a saber, los criterios de Koski y los criterios de EFNS / PNS también se usan junto con los criterios de diagnóstico anteriores.

POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Los síntomas de numerosos trastornos se superponen con los de CIDP. Por lo tanto, al determinar el diagnóstico de esta condición, es necesario diferenciarlo de enfermedades similares para poder elaborar el plan de tratamiento óptimo. Los diagnósticos diferenciales de CIDP incluyen aislar sus síntomas de aquellos de las condiciones de salud tales como:

  • Syringomielia
  • Neuropatía tóxica
  • Neurosarcoidosis
  • Miastenia gravis
  • Neuropatía urémica
  • Mielopatía cervical
  • Poliarteritis Nodosa
  • Neuropatía diabética
  • Miopatías metabólicas
  • Neuropatía Vasculítica
  • Neuropatía nutricional
  • Myositis del cuerpo de inclusión
  • Granulomatosis de Wegener
  • Mieloneuropatías tropicales
  • Sarcoidosis y Neuropatía
  • La esclerosis lateral amiotrófica
  • Dermatomiositis / polimiositis
  • Lupus eritematoso sistémico
  • Distrofia muscular de la cintura del miembro
  • Síndrome miasténico de Lambert-Eaton
  • Síndrome de Guillain-Barre en la infancia
  • Polirradiculopatía progresiva asociada al VIH-1
  • Síndromes de Cauda Equina y Conus Medullaris
  • Complicaciones neuromusculares y miopáticas del VIH
  • Neuropatía motora multifocal con bloques de conducción
  • Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda
  • Neuropatías hereditarias del tipo de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
  • Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda / crónica asociada al VIH-1

TRATAMIENTO DE POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA

El tratamiento de primera línea para este trastorno incluye medicamentos corticosteroides como prednisona, plasmaféresis o plasmaféresis y la aplicación de inmunoglobulina intravenosa (IGIV). La IGIV se puede administrar sola o junto a un medicamento inmunosupresor.

La plasmaféresis y la IgIV han demostrado ser beneficiosas en ensayos doble ciego, aleatorizados y controlados con placebo. A pesar de tener un registro de eficacia publicado menos definitivo, los medicamentos con corticosteroides se consideran estándar entre las terapias debido a su prolongado historial de uso, así como a su rentabilidad. Aunque IVIG es bastante eficaz en el manejo de esta afección, es extremadamente costoso.

Los medicamentos inmunosupresores que comúnmente se usan generalmente pertenecen a la clase citotóxica o de quimioterapia. Los ejemplos de tales fármacos incluyen rituximab (Rituxan) que se dirige principalmente a las células B. La ciclofosfamida es una droga que minimiza la funcionalidad del sistema inmune. Otro medicamento que se usa en asociación con CIDP aunque solo sea moderadamente es la ciclosporina. Se cree que este fármaco se une a los linfocitos inmunocompetentes, especialmente a los linfocitos T.

Los medicamentos inmunosupresores no citotóxicos generalmente incluyen medicamentos contra el rechazo, micofenolato de mofetilo (Cellcept) y azatioprina (Imuran). En los EE. UU., Estos medicamentos se emplean como medicamentos “no aprobados” para CIDP, lo que significa que, aunque su uso está aprobado por la FDA, su uso en la gestión de PDIC no está explícitamente aprobado ni indicado en la literatura sobre medicamentos. Antes de tomar azatioprina, un paciente debe someterse a un análisis de sangre para asegurarse de que su uso sea seguro.

La globulina antitimocítica (ATG) es una droga inmunosupresora que destruye selectivamente los linfocitos T. Su uso en el manejo de la PDIC está siendo estudiado por expertos médicos. El ATG puede clasificarse como un anticuerpo policlonal que es una fracción de gammaglobulina del antisuero de animales que ha sido inmunizado contra los timocitos humanos.

Aunque los agentes inmunosupresores y quimioterapéuticos han demostrado su eficacia en el tratamiento de la PDIC, faltan pruebas adecuadas principalmente debido a la naturaleza heterogénea de la enfermedad, así como a la falta de ensayos controlados adecuadamente.

Los pacientes también deben recibir terapia física, ya que esto puede ayudar a aumentar la fuerza muscular, la movilidad y la función, así como a minimizar la contracción de los tendones y los músculos y las distorsiones de las articulaciones.

COMPLICACIONES DE POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA

Las funciones de respiración y deglución de un paciente pueden verse afectadas si el trastorno se vuelve severo. Otras complicaciones que pueden surgir incluyen:

  • Atelectasia
  • Insuficiencia respiratoria
  • Neumonía por aspiración
  • Hipotensión ortostática
  • Defectos de conducción cardíaca

Las funciones de la vejiga y la motilidad GI pueden ser anormales si están involucradas funciones autónomas. Las complicaciones también pueden ser el resultado de los procedimientos de tratamiento.

PRONÓSTICO DE LA POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA

Es difícil predecir con exactitud cómo la CIDP afectará a una persona en el futuro. Los patrones de recaídas y las remisiones varían mucho entre un paciente y otro. Una recaída puede ser muy perturbadora. Sin embargo, más del 70% de los pacientes logran recuperarse considerablemente de estas recaídas.

Si la afección se diagnostica temprano, el tratamiento temprano debe estar dirigido a prevenir la pérdida de los axones nerviosos. Sin embargo, muchos pacientes quedan con debilidad, entumecimiento residual, fatiga, temblores y otros síntomas que pueden resultar en una morbilidad a largo plazo y una calidad de vida reducida.

Algunos pacientes no responden a los tratamientos habituales y, por lo tanto, acumulan una discapacidad significativa. Otros pueden volverse dependientes del tratamiento después de un cierto período de tiempo. El estado de actividad de CIDP o CDAS es un modelo mediante el cual se puede evaluar el estado clínico de los pacientes.

IMÁGENES DE POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA

Las imágenes aquí muestran la pérdida de vaina de mielina de los nervios periféricos afectados.

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