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Fibrosis pulmonar idiopática

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es un raro trastorno que afecta los pulmones e imposibilita incluso las actividades diarias. Descubra todo sobre esta condición, incluidas sus diversas causas, síntomas, opciones de tratamiento y pronóstico.

¿QUÉ ES LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA?

Es una forma crónica y progresiva de enfermedad pulmonar que produce cicatrización de los pulmones. Esta es una afección pulmonar intersticial y es uno de los 200 trastornos que dan lugar a síntomas similares aunque tienen causas variables. La cicatrización de los pulmones generalmente comienza en los bordes y luego avanza progresivamente hacia el núcleo de los pulmones. Esto hace que sea cada vez más difícil respirar para una persona afectada. Con el tiempo, el desarrollo de tejidos cicatriciales fibrosos en los pulmones afecta significativamente el suministro de oxígeno del cuerpo. Esto hace que IPF sea una condición de salud incapacitante que puede tener consecuencias fatales.

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA NOMBRES ALTERNOS

IPF es conocido por varios nombres alternativos en el mundo médico. Algunos de estos son:

  • Síndrome de Hamman-Rich
  • Neumonitis intersticial crónica
  • Fibrosis pulmonar intersticial difusa idiopática
  • Fibrosis pulmonar
  • Alveolitis fibrosante
  • Alveolitis fibrosante difusa
  • Alveolitis fibrosante criptogénica o CFA
  • Neumonitis intersticial habitual o UIP

CAUSAS DE LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

La epidemiología y la patogénesis de la condición aún no se ha entendido completamente. El término “idiopático” se refiere al hecho de que aún no se ha encontrado una causa adecuada para esta enfermedad. A partir de ahora, sin embargo, se cree que la enfermedad es una respuesta inflamatoria y fibrótica anormal a una lesión microscópica que finalmente conduce a la cicatrización patológica. Aparte de esto, varios factores genéticos y epidemiológicos también se consideran responsables de esta condición. Si existe una relación causal entre estos factores y la IPF, los médicos no diagnosticarían la condición de salud como IPF. Sin embargo, esto es muy poco común. Los factores más comunes que se cree que son responsables de esta enfermedad son:

 

Cuadro 1 – Fibrosis pulmonar idiopática

  • Una larga historia de fumar
  • Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE)
  • Infecciones pulmonares bacterianas o virales
  • Exposición prolongada a polvos o contaminantes ambientales. Los polvos inorgánicos como el sílice, el asbesto, el berilio y los polvos metálicos, así como los polvos orgánicos como las proteínas animales y las bacterias, son críticos.
  • Ciertos medicamentos como antibióticos (sulfasalazina, nitrofurantoína), anticonvulsivos (fenitoína), antiarrítmicos (propranolol, amiodarona), agentes quimioterapéuticos (bleomicina, erbital, metotrexato, oxaliplatino).
  • Radiación terapéutica

La FPI también se relaciona frecuentemente con trastornos de las vías respiratorias superiores, como la tuberculosis y la neumonía. La conexión exacta entre IPF y estas enfermedades no se conoce.

Las enfermedades pulmonares intersticiales o ILD también están relacionadas con enfermedades del tejido conectivo como el lupus, la esclerodermia, la artritis reumatoide y la sarcoidosis.

La edad también se supone que es un factor causal de esta condición. La mayoría de las personas afectadas por IPF son mayores y tienen entre 50 y 70 años.

SÍNDROMES DE FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

Los síntomas de la FPI pueden no ser evidentes al inicio de la enfermedad y solo pueden ser evidentes cuando la enfermedad ha progresado a un nivel avanzado. Cuando la condición de salud progresa y el daño pulmonar se vuelve más severo, los pacientes sufren de dificultad para respirar incluso cuando realizan actividades físicas simples como ducharse o vestirse. En etapas posteriores, conversar con los demás y comer alimentos se vuelve cada vez más difícil.

Algunos de los síntomas más notables de este trastorno son:

  • Disnea o dificultad para respirar
  • Dolores de pecho ocasionales
  • Tos seca crónica
  • Tolerancia reducida para la actividad
  • Falta de aliento al realizar tareas simples
  • Pérdida de apetito
  • Debilidad y fatiga
  • Malestar y dolor en el pecho
  • Pérdida de peso rápida
  • Clubbing o redondeo de uñas
  • Sonidos crujientes escuchados desde los pulmones
  • Cianosis
  • Entumecimiento en la punta de los dedos

PREVENCIÓN DE LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

Las personas con un historial prolongado de fumar se encuentran en su mayoría sufriendo de FPI. Las personas expuestas a altos niveles de humo y polvo industrial también se ven significativamente afectadas por este trastorno. Por lo tanto, evitar fumar o ambientes polvorientos puede ayudar a prevenir esta enfermedad en cierto grado. Sin embargo, una prevención total es difícil ya que se desconocen las causas exactas responsables de esta condición de salud. También se sabe que un tipo raro de IPF afecta genéticamente a las personas.

DIAGNÓSTICO DE FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

Los médicos realizan una variedad de pruebas y adoptan diferentes estrategias de diagnóstico para determinar si un paciente tiene IPF o no. En primer lugar, los médicos verifican a fondo el historial médico de un paciente. Luego hacen preguntas para averiguar si la persona que sufre está o ha estado regularmente expuesta a un ambiente de polvos industriales. Además de controlar los factores ambientales, los médicos también investigan las condiciones familiares, ocupacionales y otras condiciones médicas que pueden haber contribuido a la enfermedad. Un examen físico de los pulmones con un estetoscopio puede revelar un crujido, como un velcro que proviene de los pulmones. Estos sonidos se producen por pequeñas aberturas durante la entrada de aire. Otros síntomas, como palpitaciones en las yemas de los dedos, también pueden confirmar la presencia de FPI.

RADIOGRAFÍA DE PECHO

Un examen de rayos X del cofre se lleva a cabo como un proceso de selección. Sin embargo, los resultados de esta prueba solo no son lo suficientemente concluyentes como para indicar que el paciente sufre de FPI. Por lo tanto, se llevan a cabo pruebas adicionales para determinar dichos resultados.

TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DE ALTA RESOLUCIÓN (HRCT)

Esta prueba proporciona a los médicos imágenes más nítidas y precisas de los pulmones de un paciente. Les ayuda a identificar ciertos patrones clínicos específicos que indican que el paciente tiene FPI.

PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR

El objetivo de realizar estos exámenes de respiración es comprobar si los pulmones pueden intercambiar dióxido de carbono y oxígeno de manera adecuada.

PRUEBA DE OXÍMETRO DE PULSO

Ayuda a determinar la cantidad de oxígeno presente en el torrente sanguíneo.

GAS DE SANGRE ARTERIAL (ABG)

Es un examen médico que ayuda a medir directamente el oxígeno, el dióxido de carbono y el pH arterial a través de una punción arterial.

BRONCOSCOPIA

La broncoscopia ayuda a examinar los conductos aéreos principales de los pulmones con la ayuda de un tubo flexible llamado broncoscopio.

LAVADO BRONCOALVEOLAR (BAL)

Se realiza con la ayuda de un broncoscopio. Es una manera fácil de recolectar muestras de células del tracto respiratorio inferior.

BIOPSIA PULMONAR QUIRÚRGICA

Se cree que es la herramienta más potente para evaluar a los pacientes que se consideran con IPF. Por lo tanto, esta prueba se considera el “estándar de oro”.

PRUEBA DE EJERCICIO

Esta es una prueba de caminata de 6 minutos (6MWT) realizada para determinar la respuesta de los pulmones al esfuerzo. Aunque los métodos para realizar esta prueba pueden variar de una institución a otra, generalmente se emplea una cinta de correr o una bicicleta estacionaria. La presión arterial, los niveles de saturación de oxígeno y el EKG se controlan durante esta prueba de ejercicio.

HISTOLOGÍA / PATOLOGÍA DE LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

Las muestras histológicas utilizadas para diagnosticar FPI deben ser lo suficientemente grandes para que los patólogos puedan detectar fácilmente la arquitectura pulmonar esencial. Las biopsias pequeñas, como las obtenidas mediante biopsia pulmonar transbronquial durante la broncoscopia, generalmente se consideran insuficientes para el diagnóstico de FPI. Por lo tanto, es esencial para obtener biopsias más grandes a través de toracoscopia o toracotomía.

La apariencia histológica que está estrechamente asociada con esta enfermedad se conoce comúnmente como UIP (neumonía intersticial habitual). Aunque el diagnóstico de UIP con frecuencia se corresponde con un diagnóstico de IPF, el parecido también se puede observar en muchos otros trastornos. Las características esenciales de UIP incluyen:

    • Fibrosis intersticial en “patrón de mosaico”
    • Cambios de panal
    • Cicatrices intersticiales

 

  • Focos de fibroblastos

Hay muy pocos rastros de inflamación crónica intersticial.

TRATAMIENTO IDIOPÁTICO DE LA FIBROSIS PULMONAR

En la actualidad, no se conocen curas para este trastorno. Dado que aún no se ha llegado a un consenso sobre cuál debería ser el método ideal de tratamiento para la FPI, los métodos de tratamiento mencionados aquí no deben tomarse como un estándar por todos. Esto se debe al hecho de que el método de tratamiento varía de un paciente a otro y depende completamente del médico que maneje un caso de FPI.

  • Los medicamentos, como los fármacos citotóxicos y los corticosteroides, pueden reducir la inflamación en algunos pacientes.
  • Se requiere suministro de oxígeno para tratar a los pacientes que tienen niveles de oxígeno más bajos en su torrente sanguíneo.
  • La rehabilitación pulmonar puede no curar por completo el trastorno; sin embargo, este procedimiento puede ayudar al paciente a hacer ejercicio sin experimentar dificultades respiratorias.
  • El trasplante de pulmón puede ser necesario para tratar pacientes con etapas avanzadas de FPI.
  • En la actualidad, se están llevando a cabo estudios clínicos para descubrir nuevos métodos de tratamiento para curar pacientes con FPI.

PRONÓSTICO DE LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

La condición tiene un mal pronóstico. Ciertos pacientes muestran algunos signos de mejoría cuando reciben medicamentos citotóxicos o corticosteroides. En la mayoría de los casos, sin embargo, la enfermedad empeora incluso con atención médica. El empeoramiento de esta condición puede ocurrir lenta o rápidamente. Muchos pacientes con IPF necesitan oxígeno suplementario para sustento y algunos pueden requerir un trasplante de pulmón. Esto se debe al hecho de que los pacientes con FPI tienen una expectativa de vida muy baja. La mayoría de las personas con FPI mueren dentro de los 3 a 5 años desde el momento en que se les diagnostica por primera vez la enfermedad.

COMPLICACIONES DE LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

Una persona con IPF puede sufrir cualquiera de las siguientes complicaciones:

 

Imagen 2 – Imagen de Fibrosis Pulmonar Idiopática

    • Color pulmonale
    • Hipoxemia crónica
    • Policitemia
    • Hipertensión pulmonar
    • Neumotórax
    • Insuficiencia respiratoria

 

FUNDACIÓN IDIOPÁTICA DE FIBROSIS PULMONAR

La Fundación de Fibrosis Pulmonar Idiopática es una organización sin fines de lucro, cuyo objetivo es difundir la conciencia de la enfermedad, encontrar una cura adecuada, representar a la comunidad de la fibrosis pulmonar y establecer un ambiente de compasión y cooperación para los pacientes y sus seres queridos.

La fibrosis pulmonar idiopática es un trastorno pulmonar crónico que a menudo puede resultar fatal. Por lo tanto, es necesario proporcionar a los pacientes de este trastorno atención oportuna y atención para mantener sus síntomas bajo control.

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