Fibrosis Pulmonar vs Fibrosis Quística – Síntomas, Causas, Tratamiento, Prevención

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
Publicada: Ultima actualización en 119 Vistas

Fibrosis Pulmonar (FP)

Es una enfermedad respiratoria que ocurre cuando el tejido pulmonar se cicatriza o daña. Esto puede evitar que el cuerpo obtenga suficiente oxígeno y eventualmente puede provocar insuficiencia cardíaca, insuficiencia respiratoria u otras complicaciones.

A medida que avanza la cicatrización, puede resultar más difícil respirar, por lo tanto, algunos pacientes pueden necesitar oxígeno para ayudarlos a respirar.

Aproximadamente 5 millones de personas en todo el mundo se ven afectadas por PF. Sin embargo, los números reales pueden ser considerablemente más altos debido a un diagnóstico erróneo.

Síntomas

Los síntomas comunes de la FP pueden incluir:

  • dolor en las articulaciones y los músculos;
  • fatiga;
  • redondeo y ensanchamiento de los dedos de los pies o puntas de los dedos;
  • pérdida de peso inexplicable;
  • tos seca;
  • dificultad para respirar.

Causas

Puede ser causado por una variedad de condiciones que incluyen:

  • estar expuesto a alérgenos, como moho, plumas de pájaro o asbesto;
  • infecciones;
  • ciertos medicamentos: amiodarona, nitrofurantoína, metotrexato de ciclofosfamida o bleomicina;
  • condiciones crónicas, tales como – artritis reumatoide o lupus;
  • exposición a radiación ionizante (energía en forma de partículas), especialmente radioterapia que se usa para tratar tumores del tórax;
  • procesos inflamatorios crónicos, que incluyen: granulomatosis de Wegener (una afección sistémica que involucra tanto poliangeítis como granulomatosis) o sarcoidosis.

En la mayoría de los casos, los profesionales de la salud no saben con precisión qué causa la FP y cuando no se identifica una causa conocida, se denomina fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Cuando la FP es idiopática, ocurre con mayor frecuencia en pacientes de 50 años o más; sin embargo, las personas de cualquier edad pueden desarrollar esta afección.

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Además, aproximadamente el 15% por ciento de las personas con FPI tienen otro familiar afectado por la condición.

Tratamiento

No existe una cura para la FP, sin embargo, las nuevas terapias pueden retrasar el empeoramiento de la condición en algunos pacientes. Algunos de estos procedimientos médicos incluyen:

  • la rehabilitación pulmonar, también denominada rehabilitación pulmonar, es un programa de ejercicios y consejos para ayudar al paciente a respirar más fácilmente;
  • respirar oxígeno a través de una máscara; esto se puede hacer mientras está fuera y/o mientras está en casa;
  • Medicamentos: hay dos medicamentos aprobados para tratar la FPI: Esbriet (pirfenidona) y Ofev (apnintedanib)
  • para algunos pacientes, un trasplante de pulmón puede ser la mejor opción de tratamiento cuando otros tratamientos no han funcionado.

Prevención

Los métodos de prevención incluyen:

  • dejar de fumar y evitar el humo de segunda mano son buenos métodos de prevención no solo para la FP sino también para muchas otras afecciones respiratorias (como embolia pulmonar ,  enfermedad reactiva de las vías respiratorias o  neumonía ).
  • se estima que las manos transmiten el 75% de las enfermedades respiratorias infecciosas comunes. Por lo tanto, lavarse las manos con agua y jabón puede prevenir este tipo de infecciones.
  • mantenga sus baños y lavabos libres de moho o moho. Mantén tu casa libre de exceso de polvo y limpia.
  • nadar, caminar, correr o cualquier tipo de actividad física ayudará a mantener los pulmones sanos.
  • una buena nutrición es vital para ayudar al cuerpo a resistir cualquier tipo de infección. Para problemas respiratorios, se recomienda comer alimentos antiinflamatorios.

Fibrosis Quística (FQ)

Es una enfermedad genética progresiva que afecta a las glándulas secretoras, que son las encargadas de producir el sudor y la mucosidad. Esto puede provocar problemas graves, como insuficiencia respiratoria, infecciones y desnutrición. La FQ generalmente afecta los pulmones, el hígado, el páncreas, los senos paranasales, los intestinos y los órganos sexuales.

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Esta enfermedad puede poner en peligro la vida y las personas con FQ tienden a tener una esperanza de vida más corta de lo normal.

Síntomas

Los síntomas comunes incluyen:

  • crecimiento lento;
  • dificultad para respirar;
  • una tos persistente;
  • infecciones sinusales recurrentes;
  • amenorrea (la ausencia de menstruación);
  • retraso en el desarrollo sexual secundario;
  • hidrocele o testículos no descendidos;
  • sibilancias recurrentes;
  • heces aceitosas;
  • heces sueltas;
  • incapacidad para aumentar de peso a pesar de ingerir suficientes calorías y tener buen apetito.

Causas

Es causada por un gen defectuoso que un niño hereda de ambos padres. Esto se denomina gen CFTR o “regulador de conductancia transmembrana de fibrosis quística”.

Si los niños heredan solo una copia del gen CFTR, no desarrollarán FQ. Sin embargo, será un “portador” de esta condición. En realidad, esto significa que existe la posibilidad de que pueda transmitir el gen CFTR a su hijo.

Para tener esta condición, un niño necesita heredar una copia del gen CFTR de cada padre. Si ambos padres tienen el gen CFTR, existe un 25 por ciento de posibilidades de que el niño tenga esta afección.

La mayoría de los niños con esta afección son diagnosticados a los 2 años. Para un pequeño número de pacientes, la FQ no se detecta hasta los 18 años o más. Estos pacientes suelen tener una forma más leve de FQ. Además, quienes padecen esta afección tienen más posibilidades de desarrollar osteoporosis (una afección en la que los huesos se fracturan con mayor facilidad) o diabetes mellitus tipo 2.

Tratamiento

No existe una cura conocida para la FQ. Las infecciones pulmonares generalmente se tratan con antibióticos que se pueden inhalar, administrar por vía intravenosa o por vía oral. Además, el paciente puede recibir medicamentos para diluir la mucosidad pegajosa en los pulmones, como solución salina hipertónica, dornasa alfa y polvo seco de manitol.

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Prevención

La FQ es un trastorno genético que no se puede prevenir.

Fibrosis Pulmonar vs Fibrosis Quística – Diferencias

La fibrosis pulmonar es una afección caracterizada por la cicatrización de los pulmones que se puede prevenir mediante cambios en el estilo de vida.

Por otro lado, la fibrosis quística es una enfermedad hereditaria que afecta los pulmones y el sistema digestivo. La FQ es una de las enfermedades hereditarias más frecuentes entre los caucásicos y no se puede prevenir.

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