Calcipilaxis

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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DEFINICIÓN DE LA CALCIFILAXIA

Es una enfermedad rara pero muy grave que causa que el calcio se acumule en los pequeños vasos sanguíneos de los tejidos y grasa de la piel. Se caracteriza por trombosis, calcificación vascular y necrosis de la piel. La afección es casi exclusiva en personas que padecen la Etapa 5 de Enfermedad Renal Crónica o la Enfermedad Renal en Etapa Terminal. Sin embargo, también puede ocurrir en personas sin la enfermedad renal.

Por lo general, es fatal y causa heridas o lesiones no curativas.

El trastorno también se conoce con otros nombres como:

  • Necrosis isquémica piel-músculos
  • Arteriolopatía urémica calcificada
  • Calcipilaxis Idiopática

INCIDENCIA DE LA CALCIFILAXIA

Esta afección ocurre principalmente en pacientes en diálisis con trastornos renales graves. Las estadísticas de prevalencia exacta no se conocen. Sin embargo, los expertos creen que 1 de cada 1000 a 1500 pacientes con trastornos renales crónicos desarrollan piel-músculos de necrosis isquémica en un año.

CAUSAS DE CALCIFILAXIA

La etiología exacta de esta enfermedad aún se desconoce. Según los expertos, las lesiones no son el resultado de alguna reacción de tipo inmune. No es una reacción alérgica o de hipersensibilidad, que causa una calcificación local repentina. Las personas con insuficiencia renal crónica corren un gran riesgo de desarrollar la afección.

Algunos estudios de caso sugieren que los músculos de la piel con necrosis isquémica podrían estar relacionados con la artritis reumatoide. Se cree que algunos factores adicionales están relacionados con la aparición de las heridas. Éstas incluyen:

  • Diabetes
  • Obesidad
  • Pérdida de peso
  • Hipoalbuminemia
  • Trasplante de riñón
  • Hiperparatiroidismo
  • Calcificación en varios vasos sanguíneos
  • Uso de corticosteroides
  • Uso de anticoagulantes como warfarina (Coumadin)

SIGNOS Y SÍNTOMAS DE CALCIFILAXIA

Los pacientes de esta condición sufren diversos problemas de salud y trastornos de la piel debido al desarrollo de úlceras dolorosas. La condición se caracteriza por:

  • Fallas múltiples de órganos
  • Ciertas infecciones de la piel
  • Sensaciones continuas de ardor y picazón
  • Sangrado del área involucrada principalmente
  • Varias lesiones rojas o moradas en el abdomen, el tronco, las nalgas y el muslo
  • Calcificación medial sistémica de las arterias (como la túnica media)
  • Calcificación de las paredes de los vasos pequeños (la fibrosis endovascular puede o no estar presente)
  • Posible desarrollo de lesiones llenas de líquido
  • Isquemia tisular, que conduce a la necrosis celular

DIAGNÓSTICO DE CALCIFILAXIA

Los médicos generalmente realizan un examen físico detallado y estudian a fondo el historial médico de un paciente para diagnosticar las lesiones. Se pueden usar varias pruebas de diagnóstico, que incluyen lo siguiente:

BIOPSIA DE PIEL PROFUNDA

A veces, los médicos pueden ordenar una biopsia de piel en la que se toma una muestra de tejido del área afectada de la piel y se envía para su análisis.

PRUEBA DE SANGRE

Se hace para identificar y medir una cantidad de sustancias, incluyendo fósforo, calcio, aluminio, hormona paratiroidea, nitrógeno ureico, albúmina y creatinina, en la sangre de los pacientes. Esto ayuda al diagnosticador a evaluar el funcionamiento del hígado y el riñón.

ESTUDIOS DE IMAGEN

Varias pruebas de imágenes son útiles para hacer este diagnóstico. La radiografía se realiza para observar las calcificaciones vasculares que comúnmente ocurren en esta condición. Sin embargo, este síntoma también puede estar presente si un paciente sufre de alguna forma de enfermedad renal avanzada. Debido a esta razón, también se requieren estudios de imágenes adicionales para confirmar el diagnóstico. Estos involucran:

    • Mamogramas
    • Gammagrafía ósea (gammagrafía ósea)
    • Tomografía computarizada de alta resolución

 

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE CALCIFILAXIA

Al detectar esta enfermedad, un diagnosticador debe descartar la posibilidad de las siguientes afecciones de la piel:

  • Penfigoide bulloso
  • Celulitis
  • Infección Vibrio Vulnificus
  • Granulomatosis de Wegener
  • Erythema Nodosum
  • Vasculitis por hipersensibilidad o Vasculitis leucocitoclástica
  • Lupus eritematoso bulloso
  • Pioderma gangrenoso
  • Úlceras venosas
  • La fascitis necrotizante

TRATAMIENTO Y MANEJO DE LA CALCIFILAXIA

No existe un procedimiento de tratamiento estándar para tratar estas lesiones. El tratamiento varía según la etapa de la afección y la existencia de cualquier trastorno asociado. Es importante comenzar el tratamiento en una etapa temprana para lograr un resultado positivo.

CUIDADO INTENSIVO DE HERIDAS

La etapa inicial del tratamiento es el cuidado intensivo de las heridas. En algunos casos, los tejidos dañados por la condición requieren la extirpación quirúrgica (desbridamiento). A veces, otros procedimientos, como los apósitos húmedos y los tratamientos con hidromasaje, también se utilizan para eliminar los tejidos dañados. El tratamiento con antibióticos es necesario para prevenir y tratar las infecciones de la herida. Un médico puede prescribir ciertos medicamentos para el control del dolor. Otras medidas de tratamiento incluyen:

RESTAURANDO EL FLUJO DE SANGRE Y OXÍGENO

La terapia con oxígeno hiperbárico puede ser recomendada por un médico para aumentar el flujo de oxígeno a las regiones afectadas. Algunas veces, también se puede usar una dosis baja de TPA (activador del plasminógeno tisular) para disolver los coágulos sanguíneos que se producen en los vasos sanguíneos pequeños de la piel. Los medicamentos anticoagulantes pueden ayudar a prevenir la formación de coágulos sanguíneos adicionales.

DISMINUCIÓN DE LOS DEPÓSITOS DE CALCIO

Los siguientes procedimientos pueden ayudar a reducir los depósitos de calcio en las arterias:

DIÁLISIS

Un médico puede cambiar la prescripción de diálisis si una persona afectada se somete a diálisis renal. La frecuencia de la diálisis y los medicamentos utilizados por el paciente generalmente se modifican para este tratamiento.

MEDICAMENTOS

Los medicamentos que ayudan a reducir los depósitos de calcio a menudo son recetados por un médico. Él o ella también evalúa todos los medicamentos utilizados por un paciente para verificar si alguno de esos medicamentos es responsable de desencadenar las lesiones. Los corticosteroides y los medicamentos con hierro se encuentran entre estos factores precipitantes. Los médicos también pueden modificar la dosis de cualquier vitamina D y suplementos de calcio. Cinacalcet (Sensipar) a veces se prescribe para controlar el nivel de hormona paratiroidea (PTH) de un paciente. El tiosulfato de sodio es otro medicamento que se usa comúnmente en este tratamiento. También se pueden recetar medicamentos para mejorar el equilibrio de calcio y fósforo en el cuerpo.

CIRUGÍA

A veces, una glándula paratiroidea hiperactiva (hiperparatiroidismo) produce cantidades excesivas de PTH lo que conduce a anomalías en el metabolismo del calcio. En tales casos, se recomienda la cirugía para la extirpación parcial o completa de las glándulas paratiroides del paciente.

PRONÓSTICO DE CALCIFILAXIA

Los individuos que sufren de necrosis isquémica de la piel-músculos generalmente tienen un mal pronóstico. La ubicación de las heridas es un factor decisivo en el resultado del tratamiento. En la mayoría de los casos, la herida provoca una infección grave y falla orgánica. Esto a menudo conduce a la muerte de los pacientes. El tratamiento oportuno puede permitir salvar la vida de un paciente. Sin embargo, la curación completa puede requerir la amputación de una extremidad y varias cirugías reconstructivas que, en consecuencia, pueden dar como resultado una discapacidad física considerable.

COMPLICACIONES DE CALCIFILAXIA

La enfermedad puede provocar varias complicaciones graves, a menos que se trate de manera adecuada. Las complicaciones comunes incluyen ulceración y dolor en diferentes áreas de la piel, así como también infección de la sangre. Un paciente también puede sufrir una calcificación pulmonar severa. Las lesiones pueden volverse fatales debido a una falla e infección multiorgánica.

EXPECTATIVA DE VIDA DE CALCIFILAXIA

Los pacientes de esta enfermedad generalmente tienen una vida útil muy corta. En casos severos, la esperanza de vida de los pacientes no es más de seis meses. La condición se asocia con una tasa de mortalidad que oscila entre 60% y 80%. Sin embargo, se ha encontrado que el uso de procedimientos modernos de tratamiento contribuye a una tasa de supervivencia razonablemente alta.

PREVENCIÓN DE LA CALCIFILAXIA

Esta es una condición incurable y fatal, lo que significa que la prevención de la aparición del trastorno es muy importante para las personas en riesgo de desarrollar estas lesiones. Controlar el equilibrio de calcio y fosfato de manera estricta y regular puede ayudar a prevenir los cambios metabólicos que pueden causar calcifilaxis. Evitar los traumatismos graves en la piel y cuidar de las heridas locales temprano también es importante para prevenir este trastorno.

GRUPOS DE APOYO DE CALCIFILAXIA

Una serie de foros y fundaciones están difundiendo la conciencia y proporcionando directrices sobre este trastorno para que los pacientes puedan cuidar de las lesiones. Éstas incluyen:

La red de soporte renal

1311 N. Maryland Avenue

Glendale, California 91207

Estados Unidos

Teléfono: (818) 543-0896

Fax: (818) 244-9540

Sitio web: http://www.rsnhope.org/

La Asociación Renal

Durford Mill

Petersfield

Hampshire, GU31 5AZ

Teléfono: 0845 1800 484

Fax: 01730 715291

Correo electrónico: [email protected]

Sitio web: http://www.renal.org/home.aspx

CALCIPHYLAXIS IMÁGENES

Eche un vistazo a algunas imágenes que brindan información visual útil sobre las lesiones que surgen debido a los músculos de la piel de necrosis isquémica.

 

Cuadro 1 – Calciphylaxis

 

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Imagen 2 – Imagen de calcifilaxia

Como se mencionó anteriormente, la calcifilaxis es una afección rara pero potencialmente mortal que puede conducir a la necrosis celular en diferentes partes del cuerpo junto con el daño multiorgánico. Naturalmente, el diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno son esenciales para aumentar las posibilidades de supervivencia de los pacientes con este trastorno.

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