Arachnodactyly

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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ARACHNODACTYLY DEFINICIÓN

Arachnodactyly es una condición que hace que los dedos de un individuo sean largos, delgados y parezcan las patas de una araña. El nombre “Arachnodactyly” se deriva originalmente de dos palabras griegas: “arachne”, que significa araña, y “daktylos”, que significa dedo. Algunos pacientes pueden incluso tener dedos en forma de araña. Esta anormalidad física puede afectar a personas de todos los países y grupos étnicos.

La condición también se conoce como también conocida como ‘dedos de araña’.

CAUSAS DE ARACNODACTILIA

Puede ser un defecto de nacimiento asociado con otras enfermedades congénitas o puede surgir por sí mismo. La condición se llama Arachnodactyly contractural congénita o síndrome de Beals cuando se desarrolla sin ningún trastorno subyacente después del nacimiento de un niño. En la mayoría de los casos, sin embargo, es el resultado de una de las siguientes causas:

SÍNDROME DE MARFAN

Este es un tipo de trastorno del tejido conectivo que afecta el sistema esquelético, el sistema cardiovascular, los ojos y la piel.

HOMOCISTINURIA

Es un trastorno hereditario que hace que los pacientes no puedan procesar los aminoácidos adecuadamente. Causa problemas de movimiento, convulsiones, retraso mental, problemas de aprendizaje y anemia megaloblástica .

DYSOSTOSIS SPONDYLOCOSTAL

Esta anormalidad congénita rara causa que los pacientes tengan una estructura corta debido a un tronco corto junto con varios defectos morfológicos de las vértebras como resultado de la malsegmentación del esqueleto axial.

SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS

Es el resultado de una síntesis defectuosa de colágeno y causa una amplia gama de síntomas graves.

El problema puede ocurrir debido a varias otras condiciones genéticas congénitas raras también.

ARACHNODACTYLY SÍNTOMAS

La principal característica de esta condición es una apariencia anormalmente larga y delgada de los dedos en comparación con la mano y la palma. Los dedos también pueden estar curvados en cierta medida. Algunas personas pueden tener dedos inusualmente flexibles que incluso pueden doblarse hasta un ochenta grados hacia atrás. Sin embargo, hay que tener en cuenta que es posible tener dedos largos y delgados sin ningún problema de salud.

PREVENCIÓN DE ARACNODACTILIA

En la actualidad, no es posible evitar que ocurra este trastorno debido a la ausencia de medidas preventivas para las enfermedades genéticas asociadas que generalmente lo conducen. Las personas con dedos de araña debido a cierta enfermedad subyacente deben considerar el asesoramiento genético antes de tener hijos, ya que puede ayudar a determinar su riesgo de heredar la anomalía.

DIAGNÓSTICO DE ARACNODACTILIA

Durante el diagnóstico, el médico tiende a hacer varias preguntas, como

  • El momento en que la forma anormal de los dedos se hizo evidente
  • Si el paciente tiene antecedentes familiares de alguna condición genética
  • Si hay antecedentes de muerte temprana en la familia del paciente debido a algún problema genético

Un diagnosticador también puede realizar ciertos exámenes para determinar si el paciente tiene un trastorno subyacente como el síndrome de Ehlers-Danlos y el síndrome de Marfan. Las pruebas de diagnóstico generalmente no son necesarias a menos que un médico sospeche la presencia de una afección hereditaria.

Se pueden requerir exámenes radiológicos para detectar el defecto físico en pacientes con síndrome de Marfan. En esta prueba de imagen, el índice metacarpiano se determina dividiendo las longitudes separadas de los últimos 4 metacarpianos por el ancho de su punto medio y calculando el promedio de los valores. La medición es generalmente mayor a 8.4 en personas con el Síndrome de Marfan mientras que es menor a 8 en individuos sanos.

ARACHNODACTYLY DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Es importante descartar la presencia de las siguientes afecciones, que producen síntomas similares, al hacer un diagnóstico de dedos de araña:

  • Síndrome de Marfan
  • Síndrome de Lutembacher
  • Homocistinuria
  • Dysostosis Spondylocostal
  • Síndrome de masa (trastorno hereditario que involucra la aorta, la válvula mitral, el esqueleto y la piel)
  • Síndrome achard
  • Síndrome de Van der Hoeve

TRATAMIENTO Y MANEJO DE ARACNODACTILIA

 

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Es una deformidad física sin tratamiento. Sin embargo, en la mayoría de los casos se asocia con algún otro trastorno genético grave que puede conducir a una serie de graves problemas físicos y mentales si no se trata. Debido a esta razón, un niño con dedos de araña debe examinarse adecuadamente para determinar si él o ella tiene una causa subyacente grave. Las personas que tienen dedos anormalmente delgados y largos debido al síndrome de Marfan deben tratarse inmediatamente para evitar diversos problemas de visión y trastornos cardíacos.

PRONÓSTICO ARACHNODACTYLY

El pronóstico de esta condición depende de la enfermedad subyacente original que está causando los dedos de araña. Arachnodactyly sí mismo no tiene un pronóstico ya que no es posible tratarlo médicamente.

ARACHNODACTYLY IMÁGENES

Las siguientes fotos muestran cómo la condición cambia la apariencia de los apéndices.

 

Foto 1

Cuadro 2

Arachnodactyly requiere una detección temprana y atención médica para determinar si un paciente tiene una enfermedad subyacente más grave. Los individuos con dedos de araña causados ​​por un problema genético grave deben ser tratados adecuadamente para que puedan llevar una vida lo más normal posible.

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