Distrofia de Fuchs

DEFINICIÓN DE DISTROFIA FUCHS

La distrofia de Fuchs, también conocida como distrofia endotelial de Fuchs, es una enfermedad corneal que progresa lentamente y generalmente afecta a ambos ojos y es ligeramente más común en mujeres que en hombres. En esta enfermedad, las células presentes en la superficie interna de la córnea comienzan lentamente a desaparecer. La enfermedad no afecta la visión hasta que los pacientes alcanzan los 50 o 60 años de edad. Los primeros signos de este trastorno generalmente se ven a partir de los 30 y 40 años.

La condición fue descrita por primera vez por Ernst Fuchs después de que esta enfermedad ha sido nombrada.

ETAPAS DE DISTROFIA FUCHS

La condición pasa a través de 3 etapas clínicas. Los cambios son bilaterales durante un período de 2 o 3 décadas.

 

Cuadro 1 – Distrofia de Fuchs

NIVEL 1

La primera etapa se presenta con síntomas leves o sin síntomas. El escenario se conoce como Cornea guttata. Se lleva a cabo en la cuarta o quinta década de la vida. También se nota el polvo de pigmentos. Las protuberancias de la córnea guttata aumentan en número y pueden volverse confluentes lo que hace que el ojo parezca un metal golpeado en la superficie endotelial. La condición se extiende desde el centro hacia la periferia. En general, los pacientes no enfrentan ninguna dificultad en esta etapa. La visión empeora por la mañana y mejora más tarde en el día.

ETAPA 2

La segunda etapa muestra problemas visuales crecientes resultantes del edema incipiente del estroma corneal al principio y más tarde al epitelio. Los pacientes observan halos alrededor de las luces y también experimentan visión borrosa y deslumbramiento. Los quistes epiteliales se fusionan más tarde y forman ampollas. Las ampollas se rompen y exponen la córnea al peligro de queratitis infecciosa. Los pacientes experimentan la presencia de un cuerpo extraño en el ojo y dolor. La sensibilidad corneal se minimiza mediante la destrucción de las terminaciones nerviosas epiteliales.

ETAPA 3

En esta etapa, se observan tejido conectivo subepitelial y formación de pannus a lo largo de la membrana basal epitelial. La formación de ampollas disminuye. El edema epitelial se reduce para que los pacientes se sientan cómodos, aunque el edema estromal permanece. El epitelio se fortalece por el pannus y el tejido fibroso debajo de él.

DISTROFIA DE FUCHS CAUSAS

La distrofia de Fuchs es un trastorno autosómico dominante cuando se hereda. Los hijos de padres que tienen esta enfermedad corren un gran riesgo de desarrollar la afección. El trastorno afecta la capa delgada de células que recubren la parte posterior de la córnea. La capa se conoce como endotelio. Esta condición minimiza la cantidad de células específicas que componen la capa interna de la córnea. Las células endoteliales son esenciales para procesar el agua que forma la estructura de la célula corneal. Si estas células disminuyen en número, dejan de procesar el agua adecuadamente y el líquido comienza a acumularse. El tejido corneal se engrosa gradualmente y hace que la córnea se hinche y que los ojos se enturbien. También da como resultado un cambio en la forma de la córnea que conduce a más problemas de visión y dolor ocular.

SÍNTOMAS DE LA DISTROFIA DE FUCHS

En las primeras etapas, los pacientes se despiertan con una visión borrosa que desaparecerá a medida que avance el día. Esto ocurre porque la córnea es más gruesa en la mañana, ya que retiene fluidos durante el sueño que se evaporan en la película lagrimal mientras estamos despiertos. Cuando la enfermedad empeora, la inflamación permanece constante y minimiza la visión durante el día.

Los principales síntomas incluyen:

• Visión nebulosa o nublada
• Sensibilidad de los ojos hacia la luz.
• Ampollas dolorosas y pequeñas en la superficie de la córnea como resultado de la acumulación de exceso de líquido dentro de la córnea.
• Ver halos en color alrededor de las luces.
• Dificultad para ver de noche
• Capacidad reducida de diferenciar contrastes.
• Visión distorsionada
• Empeoramiento de la visión a lo largo del día.
• Dolor en el ojo

DIAGNÓSTICO DE DISTROFIA DE FUCHS

Los médicos inicialmente realizan un examen de lámpara de hendidura, seguido de otras pruebas, para determinar si una persona ha desarrollado la distrofia de Fuchs. Un paciente puede someterse a las siguientes pruebas:

PRUEBA DE DESLUMBRAMIENTO

En este examen, una luz brillante apunta al ojo mientras que los pacientes tienen que leer los caracteres en la tabla provista. Esta prueba ayuda a determinar si la luz brillante minimiza la capacidad de ver.

ETAPA DE GRADO O GUTATA

Los médicos usan un microscopio óptico conocido como lámpara de hendidura para examinar el interior del ojo. Las células endoteliales en la córnea se examinan. Si hay irregularidades (conocidas como guttae) en la superficie de la córnea en la parte posterior, la distrofia de Fuchs puede estar presente. Una vez que finaliza esta prueba, los médicos asignan una calificación al resultado dentro de 0-5. Un “0” significa la ausencia de la condición y un 5 indica que el ojo se ha visto gravemente afectado por el trastorno.

PRUEBA DE ESPESOR CORNEAL

Este examen implica el uso de técnicas de ultrasonido para determinar el grosor de la córnea. Si la córnea es muy gruesa, es muy probable que se deba a una acumulación de líquido.

AGUDEZA VISUAL

Esta es una prueba ocular fundamental realizada durante chequeos oculares normales. Las víctimas deben mirar un cuadro con letras y números y leer los caracteres. Esta prueba ayuda a detectar si la condición ocular se ha deteriorado desde el último examen.

RECUENTO DE CÉLULAS CORNEALES

En esta prueba, los médicos hacen uso de un instrumento especial que registra el tamaño y la forma de las células endoteliales. También mide el número de células endoteliales dentro de una cierta parte de la córnea. Un conteo bajo de células indica que la enfermedad ha alcanzado una etapa avanzada. La prueba generalmente se realiza antes de la cirugía ocular.

PRUEBA DE PRESIÓN CORNEAL

Los doctores entorpecen los ojos con las gotas. Luego, el médico medirá la presión dentro del ojo con un instrumento especial.

DISTROFIA DE FUCHS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Un diagnóstico diferencial para este trastorno implica garantizar la ausencia de condiciones que produzcan síntomas similares. Éstas incluyen:

• Edema corneal
• Erosión corneal
• Queratopatía
• Pseudofáquico bulloso

DISTROFIA FUCHS TRATAMIENTO

La distrofia endotelial de Fuchs no se puede prevenir. El tratamiento incluye la aplicación de fármacos antiinflamatorios no esteroideos tópicos, como diclofenaco (0,1%) y ketorolaco (0,5%). Las gotas de estos medicamentos mantendrán a raya a los siguientes síntomas, como ardor, sensación arenosa y picazón. Sin embargo, aumenta el riesgo de una curación epitelial deficiente y que es seguido por la fusión corneal. Los ungüentos pueden usarse para extraer el fluido de la córnea. Las gotas para los ojos de cloruro sódico (5%) se pueden instilar de 4 a 6 veces al día, especialmente durante las primeras horas de la mañana y con menos frecuencia por la noche. La pomada de cloruro de sodio se aplica antes de acostarse. La glicerina puede usarse para secar la córnea y limpiar la visión.

Soplar aire caliente sobre la córnea usando un secador de pelo (mantenido a un brazo de distancia) durante 5-10 minutos después de despertarse por la mañana puede ayudar a secar la córnea y mejorar la visión por un tiempo. Minimizar la presión dentro del ojo también puede ser útil cuando está ligeramente elevado. Los pacientes de esta enfermedad deben usar lentes de contacto terapéuticos blandos.

CUIDADO QUIRÚRGICO

Un trasplante de córnea es la única cura permanente para este trastorno.

Hay muchos tipos de procedimientos quirúrgicos para la córnea. Algunos procedimientos reemplazan solo unas pocas capas superiores delgadas de la córnea y los otros reemplazarán toda la córnea. La queratoplastia endotelial lamelar profunda es una alternativa al procedimiento tradicional de trasplante en el que solo las capas profundas de la córnea se reemplazan con tejido del donante. Este proceso no requiere puntadas. El tiempo de recuperación también es rápido y ocurren menos complicaciones. Este método proporciona resultados super visuales y se supone que los pacientes deben permanecer boca arriba durante 24 horas. Esto se hace para permitir que el tejido trasplantado se adhiera a la córnea suprayacente. Se ha producido mucha improvisación en este método para la instrumentación quirúrgica, como los inyectores de injerto. El proceso también se puede llevar a cabo a través de cortes muy pequeños sin sutura en la piel que miden solo 3 mm.

DISTROFIA FUCHS COMPLICACIONES

Los pacientes deben conocer los signos que muestran el desarrollo de complicaciones en los ojos. Los signos generalmente incluyen:

• Pesadez del ojo
• Dolor en el ojo
• Sensibilidad a la luz
• Enrojecimiento del ojo alrededor de la córnea
• Reducir la vista

Las posibles complicaciones incluyen:

• • Glaucoma
  • Hemorragia de expulsión
  • Catarata

 

• Rechazo y fracaso del injerto.
• Separación de heridas
• Fuga acuosa
• Suturas sueltas.
• Rechazo de injerto y falla.
• Queratitis infectada.
• Endoftalmitis.
• Problemas de curación epitelial y ulceración.
• Problemas vitreorretinianos: desprendimiento de retina, desprendimiento de coroides y edema macular cistoideo.

DISTROFIA FUCHS PREVENCIÓN

Una vez que finaliza el tratamiento quirúrgico, los pacientes deben proteger bien sus ojos y tomar las precauciones adecuadas para evitar complicaciones. Se deben adoptar las siguientes medidas para prevenir complicaciones:

 

Cuadro 2 – Imagen de Distrofia Fuchs

• Trauma a la vista debe ser evitado.
• El ojo debe limpiarse con bastoncillos de algodón hervidos y enfriados y no salpicado con agua del grifo.
• Los ojos no deben frotarse.
• Los ojos deben protegerse con lentes tintados no reflectantes en las gafas, sombreros de ala ancha y gafas envolventes cuando estén afuera. Esto debe mantenerse durante 3 meses y más después de la cirugía.
• Los chequeos deben ser rutinarios. El médico debe controlar la visión, el fondo y la tensión intraocular.
• El estado del injerto debe revisarse cada 15 días para verificar si hay rechazo e infección.

Después de la operación, los pacientes pueden ver la televisión y reanudar las tareas visuales después de 2 semanas.

DISTROFIA FUCHS PRECAUCIONES

Las víctimas deben tomar las siguientes precauciones para proteger sus ojos.

• El ojo debe limpiarse con productos no estériles
• Evite la aplicación de cosméticos en el margen del párpado.
• Se debe evitar el ambiente polvoriento y ahumado.
• No se deben administrar otras gotas al ojo que no sean las prescritas.
• La boquilla de la botella de gotas no se debe tocar mientras se usa.