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Pemphigus vulgaris

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
Publicada: Ultima actualización en 2 Vistas

El pénfigo vulgar (PV) es un trastorno crónico de la piel que causa mucha incomodidad a quienes lo padecen. Lea y sepa qué es el pénfigo vulgar, así como todo sobre sus causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento.

DEFINICIÓN DE PÉNFIGO VULGAR

Es una enfermedad de la piel con ampollas crónica que conduce al desarrollo de erosiones (úlceras) y ampollas en la superficie de la piel y las membranas mucosas. Es una condición autoinmune rara que es potencialmente grave.

Cuadro 1 : pénfigo vulgar

El nombre “Pénfigo” proviene del término griego “Pemphix” que significa “ampolla” o “burbuja”.

PÉNFIGO VULGAR SÍNTOMAS

La afección se caracteriza principalmente por el desarrollo de lesiones cutáneas crónicas (persistentes) que a menudo son dolorosas por naturaleza. En etapas posteriores, estos pueden drenar y supurar pus. También se pueden formar costras sobre su superficie superior, que pueden desprenderse o desprenderse fácilmente.

Aproximadamente la mitad de todos los pacientes con este trastorno primero desarrollan llagas dolorosas y lesiones en la boca. Esto es seguido por la formación de ampollas sobre la superficie de la piel, que pueden aparecer y desaparecer con el tiempo. En casos poco frecuentes, los pacientes pueden experimentar picazón en estas lesiones.

Las llagas en la piel generalmente aparecen durante varios días. Las lesiones abiertas generalmente se localizan en la boca o en otras regiones del cuerpo, como el cuero cabelludo, el cuello y el tronco (torso). Los casos agudos a menudo conducen a un desarrollo generalizado de erupciones cutáneas que cubren regiones como el cuero cabelludo, la cara (cerca de los ojos) y las extremidades. Las lesiones en la boca pueden ser extremadamente dolorosas e incómodas, incluso sin síntomas de picazón. En etapas posteriores, estos pueden hincharse y llenarse de pus. Eventualmente, las ampollas se rompen y liberan pus desde adentro.

¿QUÉ CAUSA EL PÉNFIGO VULGAR?

No está exactamente claro por qué estas lesiones se desarrollan en primer lugar. Algunas posibles causas del pénfigo vulgar son:

FACTORES GENÉTICOS

Algunos investigadores médicos, sin embargo, lo han asociado con factores genéticos y creen que es una condición adquirida a través del gen.

AÑOS

La enfermedad también se relaciona con el aumento de la edad. Aunque la condición puede afectar a personas de cualquier edad, es más común en personas de mediana edad o mayores de 60 años. Es solo en casos raros que la condición ha sido reportada en niños o adolescentes.

MEDICAMENTOS

En casos raros, la fotovoltaica puede surgir debido al uso de medicamentos inmunosupresores o medicamentos para la presión arterial. Los medicamentos para la presión arterial, conocidos como inhibidores de la ECA, comúnmente se sospecha que provocan esta afección. También se cree que una droga conocida como penicilamina, que actúa como un agente quelante y elimina ciertas sustancias del torrente sanguíneo, conduce a este problema.

TRASTORNOS AUTOINMUNES

PV es una enfermedad autoinmune. Las personas que sufren de condiciones autoinmunes ya existentes tienen más probabilidades de tener este trastorno.

En individuos sanos, las proteínas Desmoglein se unen a las células de las membranas mucosas y la piel. En las personas con PV, el sistema inmune produce anticuerpos específicamente para combatir las proteínas desmogleínas. Los anticuerpos se liberan en el torrente sanguíneo, que viajan a las células y atacan a desmoglein. Los anticuerpos rompen los enlaces existentes entre las células de la piel y conducen al debilitamiento de las capas de tejido externas. La región de la piel afectada se vuelve extremadamente delicada e incluso frotarla suavemente puede volverla roja y hacer que se rompa. Esto da lugar a ampollas en la superficie de la piel.

DIAGNÓSTICO DE PÉNFIGO VULGAR

Los dermatólogos comienzan el diagnóstico de esta condición mediante la simple observación de la apariencia física de las ampollas. La piel también se frota para verificar si se rompe. Si hay fotovoltaica presente, frotar la superficie de la piel no afectada de lado con un dedo o un bastoncillo de algodón puede hacer que la piel se separe con facilidad. Esta técnica se conoce como un signo positivo de Nikolsky.

En general, se realiza una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico. Las muestras de tejidos y sangre de la piel generalmente se recolectan y examinan en un laboratorio para detectar la presencia de anticuerpos específicos. La biopsia de la membrana mucosa y la inmunofluorescencia directa también pueden ayudar a confirmar el diagnóstico.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE PÉNFIGO VULGAR

El diagnóstico diferencial de pénfigo vulgar implica distinguirlo de otras variantes de pénfigo, como:

  • Pénfigo foliáceo
  • Pénfigo eritematoso
  • Pénfigo vegetans
  • Pénfigo paraneoplásico

La enfermedad también debe diferenciarse de otras condiciones clínicamente similares, como:

  • Lesiones de herpes simple
  • Ampollas ampollosas de penfigoide
  • Lesiones por dermatitis herpetiforme
  • Eritema multiforme ampollas
  • Liquen plano lesiones

TRATAMIENTO DE PÉNFIGO VULGAR

Es extremadamente esencial para tratar esta enfermedad. Esto se debe al hecho de que es probable que la afección empeore progresivamente y sea más dolorosa en ausencia de atención médica. Por lo general, los pacientes con síntomas leves se tratan con vendajes protectores y corticosteroides tópicos en el consultorio de un dermatólogo. Se pueden recetar antibióticos, medicamentos antimicóticos y medicamentos antiinflamatorios para controlar, combatir o incluso prevenir infecciones.

Los pacientes con problemas de piel graves y extremadamente dolorosos generalmente son hospitalizados. Se administran líquidos intravenosos, electrolitos y corticosteroides para aliviar los síntomas. A menudo, se proporcionan anestésicos tópicos (como pastillas para la boca) para aliviar las sensaciones dolorosas en la piel y en la boca. Si hay úlceras bucales agudas, los pacientes deben ser alimentados por vía intravenosa (IV).

Si la condición no mejora, las transfusiones de sangre o plasma deben considerarse como último recurso. La enfermedad debe ser tratada como una condición de emergencia y los pacientes deben ser atendidos en unidades de cuidados intensivos hasta que estén completamente curados.

El tratamiento ayuda a aliviar el dolor y otros síntomas y prevenir complicaciones, particularmente infecciones.

MEDICAMENTOS PÉNFIGO VULGAR

Si no se encuentra alivio del dolor localizado para aliviar los dolores corporales, se pueden usar analgésicos (medicamentos para aliviar el dolor). Se requiere un tratamiento sistémico (en todo el cuerpo) para controlar los síntomas incómodos y debe iniciarse tan pronto como sea posible. La terapia sistémica incluye el uso de:

  • Corticosteroides
  • Drogas que contienen oro
  • Dapsona (un medicamento antiinflamatorio)

Los corticosteroides orales son el principal agente curativo de este trastorno. Desde que se utilizaron, la tasa de mortalidad asociada a esta condición ha disminuido a un 5-15% desde un asombroso 99%. Los medicamentos inmunosupresores (medicamentos que suprimen el sistema inmunitario) también se pueden usar para curar. Estos incluyen marcas como:

    • Azatioprina
    • Metotrexato
    • Ciclosporina

 

  • Ciclofosfamida
  • Micofenolato de mofetilo
  • Rituximab

Si bien la terapia sistémica puede ser efectiva, puede producir efectos secundarios graves que pueden dar lugar a complicaciones.

Ciertos antibióticos, especialmente la doxiciclina y la minociclina, también son efectivos para curar el problema. Ocasionalmente, los pacientes son tratados con Inmunoglobulina Intravenosa (IVIg).

En algunos casos, la terapia sistémica puede ir acompañada de plasmaféresis, un proceso que implica la extracción de plasma (que contiene anticuerpos) del torrente sanguíneo y su reemplazo por plasma o líquidos intravenosos donados. La plasmaféresis ayuda a reducir la cantidad de anticuerpos en la sangre.

También se considera que los vendajes húmedos, las lociones de secado y las medidas similares usadas para los tratamientos de ampollas y úlceras proporcionan a los pacientes con PV una sensación calmante.

TRATAMIENTO NATURAL PEMPHIGUS VULGARIS

Para curar el pénfigo vulgar, los remedios naturales también han demostrado producir resultados efectivos. Éstas incluyen:

MANZANAS

El consumo diario de tres manzanas o dos vasos de jugo de manzana puede ser efectivo para curar los síntomas del pénfigo vulgar. La ingesta diaria de puré de manzana también puede producir resultados efectivos. Las personas también pueden verter puré de manzana en un deshidratador de alimentos y hacer cuero de frutas caseras.

AYURVEDA

Las aplicaciones a base de hierbas de aceite de jatyadi, aceite de chandanadi, yashtimadhuk-ghrut, shatadhout-ghrut y panch-tikta-ghrut también se pueden usar para el tratamiento. También se puede usar una pomada que comprende chandan, haridra, mandukparni, manjishtha y saariva como ingredientes.

ACUPUNTURA

Los pacientes que sufren náuseas debido a PV pueden ser tratados con acupuntura. La acupuntura ayuda a curar el dolor, las náuseas y los efectos secundarios del tratamiento en pacientes con PV. Las personas que tienen inhibiciones con la penetración de la piel pueden probar electro acupresión en su lugar.

HIERBAS

Mezcle la caléndula, el aceite de árbol de té, el tomillo y la lavanda. Limpie las regiones afectadas con jabón suave. Luego aplique directamente la mezcla sobre la piel y cubra el área con un vendaje estéril. Sin embargo, lo mejor es consultar a su médico antes de usar dichos remedios.

PRONÓSTICO DEL PÉNFIGO VULGAR

Sin tratamiento, esta condición generalmente es potencialmente mortal. La infección grave es la causa más frecuente de muerte. Con tratamiento, el trastorno tiende a ser crónico. Los efectos secundarios del tratamiento pueden ser severos o incapacitantes.

COMPLICACIONES DE PÉNFIGO VULGAR

Algunas de las principales complicaciones posibles de esta condición incluyen:

  • Deshidratación severa
  • Efectos secundarios medicinales
  • Infecciones secundarias de la piel
  • Infección de la sangre (sepsis)

La sepsis consiste en diseminar la infección a través de la sangre y afecta todo el cuerpo. Puede dar lugar a complicaciones potencialmente mortales, incluidas las dificultades respiratorias en los pacientes.

ESPERANZA DE VIDA DE PEMPHIGUS VULGARIS

La tasa de mortalidad de esta condición está dentro del 5-15%. Si se trata adecuadamente a tiempo, es poco probable que los pacientes sufran complicaciones. La vida útil puede ser normal en tales casos.

PREVENCIÓN DE PÉNFIGO VULGAR

No se sabe si la condición puede evitarse. Sin embargo, el empeoramiento de la enfermedad se puede evitar con medidas como:

    • Minimizar las actividades que pueden traumatizar las membranas mucosas y la piel durante las fases activas del trastorno
    • Consultar a los médicos antes de suspender repentinamente el uso de medicamentos, como corticosteroides
    • Evite comer alimentos duros o excesivamente picantes (en caso de úlceras orales)

 

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PÉNFIGO VULGAR EN PERROS

El pénfigo vulgar, en el caso de los perros, se caracteriza por el desarrollo de úlceras severas en la piel alrededor de la nariz, la boca, el prepucio, la vagina y el ano. La boca se ve afectada en la mayoría de los casos. Las complicaciones secundarias son probables.

La mayoría de los perros con lesiones fotovoltaicas requieren el uso de medicamentos inmunosupresores de por vida como Azatioprina y Tacrolimus junto con corticosteroides orales, como Prednisolona y Prednisona. Los corticosteroides tópicos también se usan para curar. Se ha encontrado que los cambios en la dieta, que incluyen la adición de más alimentos crudos a la dieta, son efectivos para mejorar los síntomas. Se ha descubierto que las quemaduras solares agravan los síntomas de PV. Por lo tanto, los perros con PV deben mantenerse alejados de la luz solar. El uso de bloques solares caninos también se recomienda.

¿ES CONTAGIOSO EL PÉNFIGO VULGAR?

No, esta no es una condición contagiosa. Los humanos o animales afectados con PV no pueden transmitirlo a otras criaturas no afectadas. No es causado por una infección bacteriana o viral. Una persona no puede contraer VP tocando las ampollas formadas por este síndrome.

¿ES EL PÉNFIGO VULGAR GENÉTICO?

Los PV a menudo se preocupan si sus hijos también pueden sufrir de la condición. En realidad, esto puede suceder muy raramente. Aunque los factores genéticos posiblemente están involucrados en el desarrollo de PV, no es hereditario. Es solo en los raros casos raros que más de un miembro de la misma familia ha sido diagnosticado con PV.

PÉNFIGO VULGAR CONTRA EL PÉNFIGO BULLOSO

El pénfigo vulgar a menudo se confunde con el penfigoide bulloso (BP). Estos son dos de los trastornos más comunes en el grupo de enfermedades ampollas autoinmunes. Ambos están marcados por la fabricación de autoanticuerpos que apuntan a las proteínas estructurales esenciales para la adhesión entre las células y entre las células y la membrana basal. Sin embargo, ambos tienen ciertas características distintas. El pénfigo vulgar da lugar a ampollas grandes y fláccidas que se rompen fácilmente. Los pacientes a menudo desarrollan úlceras y ampollas orales en las primeras etapas, seguidas de la formación de ampollas en la piel.

En Bullous Penmphigoid, las ampollas son subepidérmicas en realidad. Por esta razón, son menos frágiles que las ampollas formadas en el caso de Pemphigus vulgaris. El aspecto clínico de las lesiones varía mucho en este caso. A diferencia de PV, las úlceras en BP generalmente no comienzan en la boca.

Como se mencionó anteriormente, la PV puede conducir a complicaciones que amenazan la vida. El penfigoide bulloso es, sin embargo, un trastorno menos grave. A menudo, no hay ruptura de ampollas involucradas. Naturalmente, hay menos posibilidades de cicatrices e infecciones.

FOTOS DE PEMPHIGUS VULGARIS

¿Buscas algunas buenas fotos de Pemphigus vulgaris? Eche un vistazo a estas útiles imágenes de Pemphigus Vulgaris para conocer la apariencia física de las lesiones causadas por esta afección.

Cuadro 2 : imagen dePemphigus vulgaris

Cuadro 3 : Foto dePemphigus Vulgaris

Si sospecha que usted o alguno de sus familiares padece esta afección, llame a su proveedor de atención médica de inmediato. También debe buscar atención médica si ha recibido tratamiento para síntomas de PV y sufre de fiebre, escalofríos, dolor en las articulaciones o músculos, úlceras o una sensación general de enfermedad. Como se mencionó anteriormente, el tratamiento temprano es esencial para una recuperación más rápida de esta enfermedad y evadir los síntomas potencialmente mortales que posiblemente pueda producir.

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